Klinik Atölye

Burun ve paranazal sinüsler · Patoloji · Düşük öncelik

Solunum epiteli adenomatoid hamartomu

Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma

Solunum epiteli adenomatoid hamartomu: yayımlanmış olgu görüntüsü, aksiyel kesit
Görüntü konuyu kısmen gösteriyor; bulgunun bir bölümü seçilebilir.

4 adım

Görüntü: Hua X, Huang X, Liao Z ve ark., “Clinicopathological and EBV analysis of respiratory epithelial adenomatoid hamartoma.”, 2014, Figure 1. PMC4012143 · doi:10.1186/1746-1596-9-70 · CC BY 4.0. Değişiklik: yeniden boyutlandırıldı.

Özet

Solunum epiteli adenomatoid hamartomu (REAH), çoğunlukla olfaktör yarıkta gelişen, tek başına veya kronik rinosinüzit ve nazal poliplerle birlikte görülebilen benign bir glandüler lezyondur. BT'de olfaktör yarıkta düzgün sınırlı yumuşak doku ve yarığın genişlemesi tanıyı düşündürür; kemik destrüksiyonu beklenmez. Sinüs BT'si lezyonun olfaktör yarıkta yerleşimini, iki taraflı yayılımını, kemik tabanın korunuklu olduğunu ve eşlik eden inflamatuvar hastalığın şiddetini gösterir; kesin tanı için histopatoloji gereklidir. Klinik ve radyolojik bulguları agresif tümörlerle örtüşebildiğinden yanlış tanı gereksiz agresif cerrahiye yol açabilir; bu nedenle kesin tanıda histopatoloji esastır.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal
İnce kesit koronal ve aksiyel sinüs BT'sinde olfaktör yarıkta homojen yumuşak doku yoğunluğu ve düzgün genişleme görülür; rutin kontrast gerekmez. Kemik penceresi kafa tabanı ve komşu kemik konturlarının korunmuş olup olmadığını değerlendirmek için kullanılır. Bu lezyon için rutin kontrast fazı gerekmez; kemik algoritması kafa tabanı ve komşu kemik konturlarını değerlendirir.

Önerilen pencereler: Yumuşak doku (G 400 / M 40), Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

  • Lezyonun merkezi üst nazal kavitedeki olfaktör yarıktır; izole olguda komşu sinüsler havalı kalabilir.
  • Olfaktör yarıkta düzgün sınırlı, homojen, yumuşak doku yoğunluklu dolum izlenir.
  • Koronal kesitte iki orta konkayı birbirinden ayıran yarık genişlemiş; konkalar dışa doğru yaylanmış olabilir.
  • Bilateral ve yaklaşık simetrik tutulum, özellikle eşlik eden polipoid hastalıkta REAH olasılığını artırır.
  • Genişleme düzgün kemik yeniden şekillenmesi biçimindedir; agresif kortikal erozyon tipik değildir.
  • REAH çoğunlukla olfaktör yarıkta yerleşir; BT'de genişlemiş ve opak olfaktör yarık görünümü tanımlanmıştır.
  • Nazal polipozis ve etmoid hücrelerde mukozal kalınlaşma birlikte bulunabilir; bunlar REAH'a özgü değildir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Olfaktör yarık genişliği
>10 mm
WHO Baş ve Boyun Tümörleri Sınıflaması, 5. baskı (2022)
Solunum epiteli adenomatoid hamartomu, sinonazal hamartomlar kategorisinde yer alır. BT görünümü seromüköz hamartom ve polipoid hastalıkla örtüşebileceğinden histopatoloji gerekir.

Normalde

Normal olfaktör yarık, nazal septum ile iki orta konkanın medial yüzleri arasında dar ve hava içeren bir aralık olarak izlenir; cribriform plak ve lateral lamella konturları kesintisizdir. Aynı koronal düzeyde orta konkaların medial yüzleri arasındaki en geniş mesafeyi ve yarık içindeki hava sütununu karşılaştır; REAH'ta bu aralık yumuşak doku ile dolar ve düzgün biçimde genişlerken kemik sınırlar korunur.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s0849; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Nazal polipozis
sıklıkla daha yaygın ve sinüslerle devamlı mukozal dolum yapar; olfaktör yarık genişlemesi tek başına REAH'ı kanıtlamaz.
Seromüköz hamartom
olfaktör yarıkta benzer yumuşak doku ve düzgün genişleme yapabilir; BT ile REAH'tan güvenilir biçimde ayrılamaz.
Olfaktör nöroblastom
üst nazal kaviteden kribriform plağa uzanabilir; kemik destrüksiyonu, kafa tabanı geçişi veya intrakraniyal bileşen REAH için atipiktir.
Ensefalosel
kribriform plakta defekt ve kafa içiyle bağlantılı doku uzanımı aranır; BT kemik defektini, MR bağlantıyı ortaya koyar.
Sinonazal karsinom
infiltratif kontur, destrüktif kemik değişikliği ve komşu yapıları tutma benign REAH örüntüsüne karşıdır.

Tuzaklar

  • 10 mm'den geniş olfaktör yarık tanı koydurmaz; ölçüm polipoid hastalıkta şüpheyi artırır ve REAH histolojiyle doğrulanır.
  • İki taraflı genişleme kronik rinit veya merkezi kompartıman atopi hastalığında da görülebilir; yalnız yarık genişliğine dayanarak REAH denmemelidir.
  • REAH'ta genişlemiş, opak olfaktör yarık kemik erozyonu olmadan görülebilir; bu nedenle şüpheli kafa tabanı defekti REAH için tipik değildir ve dikkatle değerlendirilmelidir.
  • REAH ile seromüköz hamartomun klinik ve radyolojik bulguları örtüşebilir; kesin tanıda histopatoloji şarttır.

Kendini dene

  1. Polipoid yakınmaları olan hastada BT, iki olfaktör yarıkta düzgün genişleme ve homojen doku gösteriyor; kemik erozyonu yok. En olası lezyon hangisidir?

    Cevabı göster

    Solunum epiteli adenomatoid hamartomu. Olfaktör yarık merkezli düzgün genişleme ve korunmuş kemik REAH'ı destekler. Nöroblastom ve karsinomda destrüktif yayılım beklenebilir; ensefaloselde kafa içiyle bağlantı ve kemik defekti aranır. Histolojik doğrulama gerekir.

  2. Olfaktör yarıkta kitleye ek olarak kribriform plakta defekt ve kafa içiyle devamlı doku görülüyor. Öncelikle hangi tanı düşünülmelidir?

    Cevabı göster

    Ensefalosel. Kemik taban defekti ve kafa içiyle devamlılık ensefaloseli düşündürür. Hamartomlar ve polipoid hastalıkta böyle bir bağlantı bulunması beklenmez; kribriform plağı örten tümörlerde ise genellikle infiltratif ya da destrüktif doku aranır.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 43 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 6 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

  1. Clinical and Molecular Presentation of Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma: A Systematic Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  2. A case of respiratory epithelial adenomatoid hamartoma in a patient suffering from non-steroidal anti-inflammatory drug - exacerbated respiratory diseasepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Case Report: Comprehensive Imaging and Clinical Outcomes of Chondro-Osseous Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma (COREAH) in a Dogpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Chondro-Osseous Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma of the Skull Base: Report of a Case and Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma: An Uncommon Differential of Nasopharyngeal Tumorpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Chondro-osseous respiratory epithelial adenomatoid hamartoma of the nasal cavity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma of the nose: an updated review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Outcomes and imaging findings of respiratory epithelial adenomatoid hamartoma: a systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Nasal Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma: Three Case Reports and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Clinical and Molecular Presentation of Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma: A Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Hamartomas of the nasal cavity: a case series and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Olfactory cleft dilatation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Endoscopic surgery of the olfactory cleft.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Clinicopathological and EBV analysis of respiratory epithelial adenomatoid hamartoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Transformation from Sinonasal Seromucinous Hamartoma to Adenocarcinoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Low-Grade Epithelial Proliferations of the Sinonasal Tract.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Respiratory epithelial adenomatoid hamartomas of the olfactory clefts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Seromucinous hamartoma of ethmoid sinus in pediatric patient (case report).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. A case of respiratory epithelial adenomatoid hamartoma in a patient suffering from non-steroidal anti-inflammatory drug - exacerbated respiratory disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Distinguishing Inverted Sinonasal Papilloma and Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma: A Single Institution Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Endoscopic excision of a unilateral sinonasal hamartoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. ITAC and Non-ITAC Sinonasal Adenocarcinoma: Classification, Etiopathogenesis, Diagnosis and Therapy Focusing on Interdisciplinarity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Sinonasal Inflammation or Neoplasm: Raise the Red Flagsǃ-A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. What's that smell? A pictorial review of the olfactory pathways and imaging assessment of the myriad pathologies that can affect them.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. A Clinically Relevant Classification and Staging System for Chronic Rhinosinusitis with Nasal Polyposis: A Cross-Sectional Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Rhinosinusitis: Evidence and experience - 2024.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. Rare Diseases of the Nose, the Paranasal Sinuses, and the Anterior Skull Base.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. Beware the respiratory epithelial adenomatoid hamartoma-a malignant masquerador.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Not just another nasal polyp: Chondro-osseous respiratory epithelial adenomatoid hamartomas of the sinonasal tract.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Update from the 5th Edition of the WHO Classification of Nasal, Paranasal, and Skull Base Tumors: Imaging Overview with Histopathologic and Genetic Correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Special Considerations in Pediatric Endoscopic Skull Base Surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. Dural masses: meningiomas and their mimics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma (REAH) in the Olfactory Cleft: Often Masked by Bilateral Nasal Polyps.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. Central compartment atopic disease: Advances in pathogenesis and stratified treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Sinonasal schwannoma masquerading as an IgG4-related nasal mass.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. CT findings of sinonasal respiratory epithelial adenomatoid hamartoma: a closer look at the olfactory clefts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. Nasoethmoid Ancient Schwannoma with Bilateral Intracranial Extension: A Case Report with Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. Head of Zebu cattle (Bos Taurus indicus): sectional anatomy and 3D computed tomography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. Photon Counting Computed Tomography for Accurate Cribriform Plate (Lamina Cribrosa) Imaging in Adult Patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  42. Adenoid ameloblastoma of the mandible: report of a new case of a distinct type of odontogenic neoplasms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  43. Skull Base Chordoma in a Young Lady - A Tale of Mismanagement and Redemption: A Case Report and Review of Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  44. [A case of chronic rhinosinusitis with nasal polyp with comorbid respiratory epithelial adenomatoid hamartoma with poor response to biologics].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  45. CT Findings of Feline Nasal Hamartomas Mimicking Malignant Growth.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  46. Clinical and histological characterization of 19 chondro-osseous respiratory epithelial adenomatoid hamartomas and 2 respiratory epithelial adenomatoid hamartomas in dogs.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  47. Sinonasal adenosquamous carcinomas arising in seromucinous hamartoma or respiratory epithelial adenomatoid hamartoma with atypical features: Report of five detailed clinicopathological and molecular characterisation of rare entity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  48. Comparative outcomes of nasalisation vs functional endoscopic sinus surgery in chronic rhinosinusitis with nasal polyposis: a 10-year retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  49. Link between bilaterality and type 2 inflammation in respiratory epithelial adenomatoid hamartomas: A two-center retrospective cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  50. Treatment Outcomes of Sinonasal Seromucinous Hamartoma: A Single-Center Experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  51. Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma in a Young Female: A Diagnostic Dilemma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  52. Chronic Invasive Fungal Sinusitis Concerning for Sinonasal Malignancy With Unique Intracranial Extension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  53. Ethmoidal synovial sarcoma presenting with epistaxis and nasal deformity: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  54. Airtight compartmentalization of the anterior skull base reconstructed using a pedicled pericranial periosteal flap: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  55. Sternberg's canal defect: meningitis as the initial presentation in a patient with choroid plexus cyst incidentaloma. Illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  56. A Rare Case of Neuroglial Heterotopia of Nasopharynx.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  57. Large transethmoidal meningoencephalocele in a neonate involving three discrete defects in lamina cribriform: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  58. Low grade glandular lesions of the sinonasal tract: a focused review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  59. Implications of copy number variation in people with chromosomal abnormalities: potential for greater variation in copy number state may contribute to variability of phenotype.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  60. Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma: A rare differential diagnosis of sinonasal mass.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  61. Reconstruction of the Anterior Skull Base Using the Nasoseptal Flap: A Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  62. V Brazilian Consensus on Rhinitis - 2024.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  63. Visualizing in deceased COVID-19 patients how SARS-CoV-2 attacks the respiratory and olfactory mucosae but spares the olfactory bulb.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  64. Spatial analysis of transnasal olfactory cleft access: a computed tomography study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  65. Visualization and Estimation of Nasal Spray Delivery to Olfactory Mucosa in an Image-Based Transparent Nasal Model.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  66. In Vitro Evaluation of Nasal Aerosol Depositions: An Insight for Direct Nose to Brain Drug Delivery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  67. The Frontal Sinus and Frontal Recess: Anatomical, Radiological and Surgical Concepts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  68. Imaging of skull base: Pictorial essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  69. A Typical but Underdiagnosed Nasal Cavity Mass.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  70. Rare Diseases of the Orbit.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  71. Orbital Exenteration in Maxillary Osteosarcoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  72. Protocol for postmortem bedside endoscopic procedure to sample human respiratory and olfactory cleft mucosa, olfactory bulbs, and frontal lobe.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  73. Expert Strategies: Skull Base Reconstruction-Global Perspectives, Insights, and Algorithms through a Mixed Methods Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  74. Pediatric nasal dermoid sinus cysts: advances in pathogenesis, management strategies, and translational research-a multidisciplinary management perspective.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  75. Management Strategies of Cranial Encephaloceles: A Neurosurgical Challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  76. Transethmoidal encephalocele associated with granulomatosis with polyangiitis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  77. Surgical Management of a Canine Encephalocele Communicating with the Nasal Cavity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  78. Placento-cerebral adhesion: a morphology-based classification derived from a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  79. International Harmonization of Nomenclature and Diagnostic Criteria (INHAND): Non-proliferative and Proliferative Lesions of the Non-human Primate ( M. fascicularis ).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  80. Patterns of injury and violence in Yaoundé Cameroon: an analysis of hospital data.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  81. Imaging Review of New and Emerging Sinonasal Tumors and Tumor-Like Entities from the Fourth Edition of the World Health Organization Classification of Head and Neck Tumors .pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  82. PET/CT Imaging in Treatment Planning and Surveillance of Sinonasal Neoplasms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  83. Three-Dimensional Constructive Interference in Steady State (3D CISS) Imaging and Clinical Applications in Brain Pathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  84. Insight Into the Ontogeny of GnRH Neurons From Patients Born Without a Nose.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  85. Seromucinous Hamartoma of the Nasal Cavity: A Rare Entity Presenting a Diagnostic Challenge in Preoperative Biopsy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  86. A case report of epithelial adenomatoid hamartoma misdiagnosed as a nasal poly.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  87. Recurrent respiratory epithelial adenomatoid hamartoma of the nasal cavity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.