Otoimmün pankreatit tip 1

Özet

Tip 1 otoimmün pankreatit, IgG4 ilişkili sistemik hastalığın pankreası tutan biçimidir ve baş büyümesine bağlı sarılıkla ya da yaygın bez değişikliğiyle ortaya çıkabilir. Kontrastlı BT parankim büyümesini, çevresel rim görünümünü, kontrastlanma zamanlamasını ve safra yolu ile diğer organ bulgularını gösterir. Görüntüler tip 1'i tek başına kanıtlamaz; klinik, seroloji ve gerektiğinde histolojiyle birlikte yorumlanır. Pankreas kanserinin bu süreç sanılması tanıyı geciktirebilir; inflamasyonun kanser kabul edilmesi de gereksiz girişime yol açabilir.

Faz ve pencere

Arteriyel tanısal

Etkilenen parankim normal bezden görece daha az kontrastlanabilir; pankreas çevresinde düşük atenüasyonlu kapsül benzeri bant ve fokal ya da yaygın büyüme görülebilir.

Portal tanısal

Bez büyümesi, lobüler girintilerin silinmesi, uzun pankreatik kanal daralmaları ve distal koledok duvarı/daralması değerlendirilir; belirgin yukarı akım pankreatik kanal genişlemesinin olmayışı destekleyici olabilir.

Gecikmiş tanısal

Fibrotik pankreas dokusu erken görüntülere kıyasla daha homojen kontrast tutabilir; çevresel bant da seçilebilir. Bu görünüm fokal tümörden ayrımda yardımcıdır ancak tek başına dışlayıcı değildir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Diffüz pankreas büyümesi ve olağan lobüler yüzey oluklarının kaybolmasıyla oluşan sosis biçimli görünüm
• Fokal pankreas başı veya gövde büyümesi; tek başına adenokarsinomdan ayırt edilemeyebilir
• Kapsül benzeri rim işareti — pankreas çevresinde ince, düzgün, düşük atenüasyonlu yumuşak doku bandı
• Erken fazda görece düşük, gecikmiş fazda daha homojen parankim kontrastlanması
• Uzun ya da çok odaklı pankreatik kanal daralması; dar segmentin gerisinde belirgin genişleme sıklıkla görülmez
• Distal koledokta düzgün daralma ve safra yolu duvarında kalınlaşma; üst safra yollarında genişleme eşlik edebilir
• Böbrek korteksinde çok odaklı hipodens alanlar veya retroperitoneal fibrozis gibi pankreas dışı IgG4 ilişkili tutulumlar
• Tip 1 AIP’de tipik BT örüntüsü diffüz pankreas büyümesi ve gecikmiş kontrastlanmadır; peripankreatik rim de görülebilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

International Consensus Diagnostic Criteria (ICDC)

Tanı düzeyi pankreas parankimi ve kanal görüntülemesini seroloji, diğer organ tutulumu ve histolojiyle; ICDC kapsamında seçilmiş olgularda yanıt değerlendirmesiyle birlikte ele alır. BT tek başına alt tipi belirlemez.

Normalde

Normal pankreas başı, gövdesi ve kuyruğu ince lobüler konturlu ve aynı kontrast fazında homojen yumuşak doku yoğunluğundadır; bez çevresinde ayrı bir rim görülmez. Aynı faz ve düzeyde bez kalınlığını, yüzey oluklarını ve parankimin erken-geç kontrastlanma değişimini kıyasla; distal koledok duvarı, pankreatik kanal ve böbrek korteksini de normal komşu referanslarla karşılaştır.

Ayırıcı tanı

Pankreatik duktal adenokarsinom

fokal hipoenhans kitle, ani kanal sonlanması ve upstream kanal genişlemesi daha şüphelidir.

Kitle oluşturan kronik pankreatit

kaba parankimal veya duktal kalsifikasyonlar ve düzensiz geniş kanal eşlik edebilir.

Tip 2 otoimmün pankreatit

parankim görüntüsü örtüşür; BT ile tip ayrımı yapılamaz, bağırsak hastalığı ve histoloji yol gösterir.

Pankreatik lenfoma, pankreas kitlelerinin ayırıcı tanısında yer alır.

Akut interstisyel pankreatit

akut klinikte bez çevresi ödem ve sıvı baskındır; kronik fibrotik rim örüntüsüyle ayrılır.

Tuzaklar

• Fokal otoimmün tutulum baş kanserine benzeyebilir; gecikmiş kontrastlanma veya rim bulunması maligniteyi tek başına dışlamaz.
• Tip 1 ve tip 2 otoimmün pankreatit benzer BT görünümü verebilir; alt tip etiketini yalnız bez biçimine bakarak koyma.
• Kanal darlıkları BT'de ince kalabilir; kanal seçilemiyorsa normal kabul etme ve MRCP/klinik verinin rolünü belirt.
• Böbrek korteksindeki çok odaklı alanları basit kist diye sınıflamadan önce diğer IgG4 ilişkili organ bulgularıyla eşleşip eşleşmediğini incele.

Kendini dene

1. Sarılıkta BT’de yaygın pankreas büyümesi, çevresel rim ve geç homojen kontrastlanmaya ek olarak böbreklerde IgG4 ilişkisi abnormaliteler ve distal safra yolu duvar kalınlaşması görülüyor. En olası süreç hangisidir?

   • Tip 1 otoimmün pankreatit
   • Pankreatik adenokarsinom
   • Kronik kalsifik pankreatit
   • Pankreatik lenfoma
   Cevabı göster

   Tip 1 otoimmün pankreatit. Yaygın büyüme, çevresel rim ve gecikmiş homojen kontrastlanma otoimmün pankreatit örüntüsüdür; renal ve safra yolu tutulumu IgG4 ilişkili tip 1’i destekler. Adenokarsinom çoğunlukla fokal obstrüktif kitle yapar; kronik kalsifik pankreatitte taşlar ve düzensiz kanal öne çıkar. Görüntüleme tek başına tanıyı kanıtlamaz.

2. Fokal pankreas başı büyümesinde hangi ek BT örüntüsü otoimmün köken olasılığını yükseltir?

   • Renal IgG4 tutulumu
   • Ampuller bölgede keskin kitle
   • Gövde kuyruğunda belirgin atrofi
   • Duktal taşlarla kaba kalsifikasyon
   Cevabı göster

   Renal IgG4 tutulumu. Böbreklerde IgG4 ilişkisi abnormaliteler, pankreas değişikliğiyle birlikte IgG4 ilişkili sistemik tutulum olasılığını artırır. Keskin ampuller kitle veya upstream atrofi obstrüktif maligniteyi; duktal taşlar ise kronik kalsifik pankreatiti düşündürür.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 44 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 2 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Immunoglobulin G4-related Autoimmune Hepatitis Following Type 1 Autoimmune Pancreatitis: A Case Report and Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Autoimmunpankreatitis und IgG4-assoziierte Erkrankungpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Autoimmune Pancreatitis: A Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Pancreatic Ductal Adenocarcinoma with Autoimmune Pancreatitis: A Case Report and Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. IgG4-Related Cholangitispmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. IgG4-related disease: A relatively new concept for clinicians.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. "Biliary Diseases with Pancreatic Counterparts": Cross-sectional Imaging Findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Current Concepts and Diagnosis of IgG4-Related Pancreatitis (Type 1 AIP).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. A case of concurrent pancreatic intraepithelial neoplasia and type 1 autoimmune pancreatitis with marked pancreatic duct dilatation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Diagnostic Imaging of Pancreatic and Biliary Involvement in IgG4-Related Disease: Key Imaging Features, Diagnostic Criteria and Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Update on Autoimmune Pancreatitis and IgG4-Related Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. IgG4-Related Cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Type 1 autoimmune pancreatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Synchronous Pancreatic Masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. [Recent Updates of Immunoglobulin G4-related Pancreatobiliary Disease].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Diagnosis and Management of Autoimmune Pancreatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. IgG4-unrelated type 1 autoimmune pancreatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Autoimmune pancreatitis: updated concepts of a challenging diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Role of Endoscopic Procedures in the Diagnosis of IgG4-Related Pancreatobiliary Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Pancreatic tumor in type 1 autoimmune pancreatitis: a diagnostic challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Serum and histological IgG4-negative type 1 autoimmune pancreatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. An atypical case with recurrent episodes of pancreatitis: is eosinophilic pancreatitis a diagnosis or a mimic in the spectrum of IgG4-related diseases? A case-based review : Eosinophilic pancreatitis or IGG4-releated disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Autoimmune pancreatitis associated with IgG4-related cholangitis: A radiologic-serologic correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Immune Checkpoint Inhibitor-Induced Pancreatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. A Pancreas Out of Place: Acute Interstitial Pancreatitis Caused by Pancreatic Herniation in a Type IV Paraesophageal Hernia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Nodal metastasis from an occult duodenal gastrinoma amid an overlap of xanthogranulomatous and type 1 autoimmune pancreatitis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Massive Upper Gastrointestinal Bleeding From Ruptured Gastric Varices: A Rare Presentation of Type 1 Autoimmune Pancreatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Libman-Sacks Endocarditis As the Initial Presentation of Systemic Lupus Erythematosus With Evolving Multiorgan Sequelae.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Case Report: Recurrent abdominal pain with elevated pancreatic enzymes in type 2 diabetes mellitus: a case of IgG4-related autoimmune pancreatitis misdiagnosed as acute pancreatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. A Tangled Tale: Type 2 Autoimmune Pancreatitis With a Sclerosing Twist.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Pancreatic malignancy in disguise: imaging pitfalls and mimickers of pancreatic ductal adenocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Case Report: A rare case of IgG4-related disease initially manifesting with diarrhea and jaundice.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Adult Hepatic Infarction for Internists: A Practical Diagnostic and Management Pathway to Avoid Misdiagnosis, Unnecessary Drainage, and Delayed Vascular Recognition.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. CT findings in surgically treated focal pancreatic disease - a retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Differential Diagnosis of Pancreatic Cancer and its Mimicking Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. IgG4-related autoimmune pancreatitis mimicking pancreatic carcinoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Multiple mucosal Schwann cell hamartomas of the gallbladder in a patient with pancreaticobiliary maljunction and chronic pancreatitis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Multifocal autoimmune pancreatitis complicated by pancreatic insufficiency and segmental portal hypertension: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Focal Pancreatic Parenchymal Atrophy and Delayed Enhancement in Early Pancreatic Ductal Adenocarcinoma: A Narrative Review of Pathologic Basis, Diagnostic Pitfalls, and Evidence Limitations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Multifocal Autoimmune Pancreatitis Mimicking Pancreatic Neoplasm in a Young Adult: A Diagnostic Challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Type 3 Autoimmune Pancreatitis: What Do We Know So Far?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Recognition of a Sausage-Shaped Pancreas on Non-contrast Computed Tomography as an Early Clue to Type 2 Autoimmune Pancreatitis in a Young Adult.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Coexisting autoimmune pancreatitis and pancreatic adenocarcinoma: Diagnostic challenges and case insights.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Autoimmune Pancreatitis, Diabetic Ketoacidosis, and Severe Hypertriglyceridemia: Unraveling a Pathophysiological Triad.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Diagnostic delay in type I autoimmune pancreatitis: clinical, imaging, endoscopic and histologic predictors of timely diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Autoimmune pancreatitis: Cornerstones and future perspectives.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Multimodal imaging features to diagnose abdominal complications of sickle cell disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. A Case of Pancreaticobiliary Maljunction Associated with IgG4-related Sclerosing Cholangitis and Type 1 Autoimmune Pancreatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Two Cases of Benign Biliary Stricture in Young Men.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. IgG4-Related Kidney Disease and IgG4-Related Retroperitoneal Fibrosis: An Update on Diagnosis and Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Postpartum Retroperitoneal Fibrosis With IVC Obstruction: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Impact of Steroid Pulse Therapy on Early Treatment Response and Relapse in Type 1 Autoimmune Pancreatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. A retrospective comparative study of CT and MRI findings of different types of pancreatic serous cystic neoplasms: Correlation with histopathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. CT and MRI findings of intraductal tubulopapillary neoplasm of the pancreas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Granular cell tumor of the pancreas mimicking pancreatic ductal adenocarcinoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Improved pancreatic imaging with photon-counting CT: a retrospective comparison with conventional CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Optimization of temporal phase in multi-phase contrast-enhanced MRI for gross tumor volume determination in pancreatic cancer radiotherapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Comparison of 19-gauge aspiration needles versus 20-gauge forward-bevel needles for diagnosing autoimmune pancreatitis: a single-centre randomised controlled trial.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Ensemble deep learning model based on CT scans: differentiating and subtype-classifying pancreatic inflammations and tumors, and predicting pancreatic lesion invasiveness.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. What Are Computer-Assisted Methods Achieving in Fine-Needle Aspiration Cytology of the Pancreas? A Systematic Review and Meta-Analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. EUS-Guided Shear-Wave-Based Elastography: Current Evidence and the Emerging Role of Two-Dimensional Shear-Wave Elastography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Comprehensive Assessment of Direct and Passive Smoking Across the Pancreatitis Spectrum.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Idiopathic chronic pancreatitis: clinical highlights.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. All-cause and cause-specific mortality in chronic pancreatitis: A systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Immune Checkpoint Inhibitor-Related Pancreatic Injury in Patients with Lung Cancer: Diagnostic Challenges, Multidisciplinary Management, and Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Lupus-Associated Acute Pancreatitis: A Rare Manifestation of Disease Activity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Diagnostic value of EUS-guided tissue acquisition in suspected autoimmune pancreatitis: A 15-year single-center retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. New Perspectives in the Assessment of Severity Scoring in Acute Pancreatitis: Development and Internal Validation of a Novel Bedside Prognostic Score (ProbScore2).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Dynamic Assessment of the C-Reactive Protein-to-Albumin Ratio Improves Early Prediction of Severe Acute Pancreatitis: A Retrospective Cohort Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Artificial intelligence in chronic and autoimmune pancreatitis: diagnosis, prognosis, and personalized management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Benchmarking Large Language Models in Acute-on-Chronic Pancreatitis: An Exploratory Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Dorsal Pancreatic Agenesis Associated With New-Onset Diabetes Mellitus and Acute Pancreatitis in an 18-Year-Old Man: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Case Report: Immune checkpoint inhibitor-induced IgG4-related disease mimicking renal metastatic progression: successful steroid-sparing management with rituximab.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. When seizure control comes at a cost: valproic acid-induced necrotising pancreatitis in a patient receiving antiepileptic polypharmacy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Isolated IgG4-related cholecystitis mimicking locally advanced gallbladder cancer: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Clinical associations, outcomes, and therapeutic management of patients with symptomatic sclerosing mesenteritis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Comments and illustrations of the European Federation of Societies for Ultrasound in Medicine contrast-enhanced ultrasound guidelines. Rare pancreatic tumors, imaging features on transabdominal ultrasound and EUS with contrast enhancement: Rare epithelial pancreatic tumors: solid pseudopapillary neoplasm, acinar cell carcinoma, mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasms, some rare subtypes of pancreatic adenocarcinoma and pancreatoblastoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Diagnosis and treatment strategies for autoimmune pancreatitis combined with pancreatic neuroendocrine tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Normo-hormonal primary hyperparathyroidism presenting with recurrent acute pancreatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. PSC-DM: A Validated Clinical Diagnostic Model for Distinguishing Primary From Secondary Sclerosing Cholangitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. Acute Necrotizing Pancreatitis Presenting With Extensive Unilateral Lower Limb Myositis, Fasciitis, and Sterile Reactive Knee Synovitis: A Rare Extra-pancreatic Manifestation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Granulomatosis With Polyangiitis With Multifocal Pancreatic and Renal Pseudotumors, Mimicking Neoplasm: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. 불분명한 소아 복부 종괴: 영상 기반 진단 접근법.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. The value of contrast-enhance ultrasound in the diagnosis of hepatic post-transplant lymphoproliferative disease: Four case reports.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
85. Primary hepatic mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma complicated with atrial fibrillation: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
86. Changes Connected to Early Chronic Pancreatitis and Early Pancreatic Cancer in Endoscopic Ultrasonography (EUS): Clinical Implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
87. Biliary Outlet Obstruction Due to Pancreatic Calculi in a Post-cholecystectomy Patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
88. Current status and future perspectives for endoscopic treatment of local complications in chronic pancreatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
89. Extensive Calcific Chronic Pancreatitis Developing Within Three Years After Acute Pancreatitis and Incidentally Detected During Urologic Evaluation in a 34-Year-Old Man: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
90. Acute Pancreatitis as an Initial Presentation of Hereditary Chronic Calcific Pancreatitis with Pancreatic Duct Stones: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
91. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
92. Cross-sectional imaging of congenital and acquired abnormalities of the portal venous system.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
93. Abdominal manifestations of lymphoma: spectrum of imaging features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
94. Preoperative CT and inflammatory index-based risk scores for predicting short-term recurrence following resection of pancreatic ductal adenocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
95. Comprehensive Computed Tomography Evaluation of Gastric Cancer: 2026 Consensus Recommendation From the Korean Society of Abdominal Radiology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
96. Updates on Imaging Assessment of Pancreatic Cancer for Determining Anatomic and Biologic Resectability.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
97. Computed tomography findings of peritoneal tumour in the absence of primary lesions: preliminary study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
98. Infiltrative and inflammatory systemic disorders involving the pituitary gland.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
99. Reconsidering pancreatic masses: A case of IgG4-related autoimmune pancreatitis mimicking malignancy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
100. Case Report: IgG4-related autoimmune pancreatitis presenting as an infiltrative cystic-solid pancreatic mass: lessons from a diagnostic pitfall.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
101. Probable Vildagliptin-Associated Acute Pancreatitis in a Patient With Well-Controlled Type 2 Diabetes Mellitus: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
102. Spectrum of Neuroimaging Findings in CNS Lymphoproliferative Disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
103. Imaging and pathological features of pediatric sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen: a case series and hypothesis-generating perspective on non-operative management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
104. Case report and literature review of IgG4-related autoimmune pancreatitis secondary to pancreatic involvement of IgG4-related sclerosing disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.