Pulmoner veno-oklüziv hastalık / kapiller hemanjiyomatozis

Özet

Pulmoner veno-oklüziv hastalık ve pulmoner kapiller hemanjiyomatozis, küçük pulmoner venöz damarlarla kapiller yatağın etkilendiği, pulmoner hipertansiyonun nadir ve ciddi nedenleridir. Kontrastsız ince kesit BT'de sentrilobüler buzlu cam odakları, düzgün septal kalınlaşma ve mediastinal lenf nodu büyümesinin bir arada bulunması tanı olasılığını artırır. BT, klinik ve hemodinamik değerlendirmeye yön verir; tek başına kesin tanı sağlamaz. Bulguları sıradan arteriyel pulmoner hipertansiyon veya kardiyojenik ödem olarak yorumlamak hastalığın tanınmasını geciktirebilir ve yüksek riskli klinik kararları etkileyebilir.

Faz ve pencere

HRCT tanısal

Kontrastsız ince kesitlerde sentrilobüler buzlu cam opasiteleri, düzgün interlobüler septal kalınlaşma ve mediastinal lenfadenopati aranır; bu üçlü patern her olguda tam olarak bulunmayabilir.

BTPA

Akut pulmoner emboli değerlendirmesinde kullanılan kontrastlı BT, PVOD’nin tipik venöz ve kapiller bulgularını doğrudan ortaya koymaz; hastalığın noninvaziv tanısında ince kesitler (HRCT) önceliklidir.

Önerilen pencereler: Akciğer (G 1500 / M -600), Mediasten (G 350 / M 50), Anjiyo (G 600 / M 150).

BT bulguları

• Küçük damarlar çevresinde dağılmış, çoğunlukla santral lobül merkezli buzlu cam opasiteleri
• Düzgün ve yaygın interlobüler septal kalınlaşma; düzensiz nodüler septal görünümden farklıdır
• Mediastinal ve hiler lenf nodlarında büyüme
• Buzlu cam, septal çizgiler ve lenfadenopatinin aynı incelemede birlikteliği
• Bu bulgular, özellikle pulmoner vazodilatör tedavisinin başlangıcından veya doz artışından sonra ortaya çıkan şiddetli pulmoner ödemle ilişkilendirilmeli ve primer sağ kalp yetersizliğine bağlı kardiyojenik ödemden ayırt edilmelidir.
• Pulmoner arter gövdesinde genişleme ve sağ ventrikül büyümesi gibi pulmoner hipertansiyon işaretleri
• İleri veya ağır seyrederken sentrilobüler buzlu cam opasiteleri ve düzgün septal kalınlaşma belirginleşir; bu durum akciğer ödemi görünümünü taklit edebilir.

Normalde

Normal ikincil pulmoner lobül yapısına göre BT görüntüleri sistematik olarak incelenerek, belirginleşen düzgün septal çizgiler, sentrilobüler buzlu camlar ve lenfadenopati gibi anormal bulgular ayırt edilmelidir. İnce kesit bilgisayarlı tomografi (BT) ile akciğer parankimi, interlobüler septalar, mediastinal lenf nodları ve pulmoner arter yapısı sistematik olarak incelenmeli; bu yapıların birlikte değerlendirilmesi PVOD’den diğer pulmoner hipertansiyon formlarının ayrımına yardımcı olur.

Ayırıcı tanı

Kardiyojenik pulmoner ödem

düzgün septal kalınlaşma, buzlu cam ve efüzyon yapabilir; kalp boşlukları, damar dolgunluğu ve klinik kalp yetmezliği bağlamı ayrımda yardımcıdır.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon

ana pulmoner arter geniş ve sağ kalp büyük olabilir; PVOD'deki sentrilobüler buzlu cam, septal kalınlaşma ve lenfadenopati birlikteliği daha belirgin olabilir.

Lenfanjitik karsinomatozis

septa kalınlaşır ve lenf nodları büyüyebilir; septal çizgiler çoğu kez nodüler/düzensizdir ve peribronkovasküler interstisyum da kalınlaşır.

Viral veya atipik enfeksiyon

bilateral buzlu cam yapabilir; tipik olarak düzgün septal kalınlaşma ile pulmoner hipertansiyon bulgularının birlikteliğini açıklamaz.

Pulmoner alveoler proteinozis

coğrafi buzlu cam ile kaldırım taşı görünümü oluşturabilir; septal çizgiler buzlu cam alanı içinde belirginleşir, fakat lenfadenopati ve venöz hipertansiyon paterni beklenmez.

Tuzaklar

• Üçlü BT bulguları PVOD için uyarıcıdır ama tek başına tanı koydurmaz; pulmoner hipertansiyonun hemodinamik değerlendirmesiyle eşleştirilmelidir.
• Kardiyojenik ödem benzer düzgün septal çizgiler ve buzlu cam yapabilir; kalp büyüklüğü, damar dolgunluğu, efüzyon ve klinik öyküyü birlikte tart.
• Arteriyel lümen değerlendirmesi yapan kontrastlı BT incelemeleri, postkapiller venöz veya kapiller yatak patolojilerini doğrudan görüntülemez; bu nedenle PVOD tanısında ince kesit bulguları öncelik taşır.
• Mediastinal lenf nodları PVOD'de görülebilir; eşlik eden akciğer kitlesi veya nodüler septal yayılım varsa maligniteyi de araştır.

Kendini dene

1. Pulmoner hipertansiyonlu hastada sentrilobüler buzlu cam odakları, düzgün septal çizgiler ve mediastinal lenfadenopati birlikte görülüyor. En olası tanı hangisidir?

   • PVOD/PCH
   • Sarkoidoz
   • Lenfanjitik karsinomatozis
   • Alveoler proteinozis
   Cevabı göster

   PVOD/PCH. Bu birliktelik PVOD/PCH olasılığını artırır; BT bulguları klinik ve hemodinamik bilgilerle doğrulanmalıdır. Sarkoidozda perilenfatik nodüller, lenfanjitik yayılımda düzensiz nodüler septalar, alveoler proteinozda kaldırım taşı görünümü ön plandadır.

2. Pulmoner hipertansiyonlu bir hastanın BTPA'sında akut arteriyel dolum kusuru yok, ancak HRCT'de yaygın düzgün septal çizgiler ve sentrilobüler buzlu cam var. Hangi çıkarım uygundur?

   • PVOD hâlâ olasıdır
   • PVOD dışlanmıştır
   • Kesin embolidir
   • Bulgular normaldir
   Cevabı göster

   PVOD hâlâ olasıdır. BTPA arteriyel emboliyi araştırır; küçük venül ve kapiller yatağın hastalığını dışlamaz. Negatif arter lümeni akut emboliyi desteklemez, fakat HRCT paterni PVOD/PCH olasılığını korur.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 37 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 7 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Sotatercept as a Therapeutic Option for Systemic Sclerosis‐Associated Pulmonary Arterial Hypertension With Features of PVOD/PCHpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Genetic analysis and clinical phenotype of pulmonary arterial hypertension in an Algerian populationpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. A novel BMPR2 mutation with widely disparate heritable pulmonary arterial hypertension clinical phenotypepmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Pulmonary Veno‐Occlusive Disease: A Focused Clinicopathologic Seriespmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Identification of pulmonary arterial hypertension patients with venous or capillary involvementpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Pulmonary veno-occlusive disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Case 276: Pulmonary Veno-Occlusive Disease and Pulmonary Capillary Hemangiomatosis Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Rare causes of pulmonary hypertension: spectrum of radiological findings and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Pulmonary capillary hemangiomatosis: a case series and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Pulmonary capillary hemangiomatosis in Chinese patients without EIF2AK4 mutations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Identification of pulmonary arterial hypertension patients with venous or capillary involvement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. [Pulmonary capillary hemangiomatosis: a case report and literature review].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. [Pulmonary veno-occlusive disease and pulmonary capillary hemangiomatosis].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Clinical features of canine pulmonary veno-occlusive disease and pulmonary capillary hemangiomatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Comprehensive three-dimensional morphology of neoangiogenesis in pulmonary veno-occlusive disease and pulmonary capillary hemangiomatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Vasoproliferative process resembling pulmonary capillary hemangiomatosis in a cat.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Dual-energy CT lung perfusion characteristics in pulmonary arterial hypertension (PAH) and pulmonary veno-occlusive disease and/or pulmonary capillary hemangiomatosis (PVOD/PCH): preliminary experience in 63 patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. The WHO classification of pulmonary hypertension: A case-based imaging compendium.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Clinical characteristics and survival of Chinese patients diagnosed with pulmonary arterial hypertension who carry BMPR2 or EIF2KAK4 variants.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Pulmonary Veno-Occlusive Disease: A Focused Clinicopathologic Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Pulmonary Veno-Occlusive Disease in Rheumatoid Arthritis: A Rare Pathological Entity Independent of Interstitial Lung Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Pulmonary Veno-Occlusive Disease: A Comprehensive Review of Diagnostic Challenges, Therapeutic Limitations, and Evolving Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Pulmonary veno-occlusive disease: a clinical review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Activin signaling inhibitor Sotatercept in pulmonary veno-occlusive disease: building a bridge to transplantation?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Survival Improvement With Steroid Use for Pulmonary Veno-Occlusive Disease With the Aid of Pulmonary Vasodilators and Tyrosine-Kinase Inhibitor, a Retrospective Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Characteristics and outcomes of gemcitabine-associated pulmonary hypertension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. The uses of right heart catheterization in cardio-pulmonary disease: State-of-the-art.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Understanding the Pathobiology of Pulmonary Hypertension Due to Left Heart Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. CT Imaging Features of Pulmonary Sarcoidosis: Typical and Atypical Radiological Features and Their Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Imaging in scrub typhus - a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Uncommon Causes of Interlobular Septal Thickening on CT Images and Their Distinguishing Features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. A nomogram integrating CTPA parameters and serum biomarkers to predict 30-day mortality and refine risk stratification in non-high-risk acute pulmonary embolism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Obese Adolescent with Factor V Leiden-Related Pulmonary Embolism: Case-Based Insight into Paediatric Thrombosis Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Intraoperative Collapse During First-Trimester Abortion: Hyperleukocytosis Crisis, Thrombotic Pulmonary Embolism, or Amniotic Fluid Embolism?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. A Stepwise Approach to Computed Tomography Imaging of Pulmonary Hypertension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Synchrotron-Based Phase-Contrast Micro-CT Combined With Histology to Decipher Differences Between Hereditary and Sporadic Pediatric Pulmonary Veno-Occlusive Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Drugs and toxins associated with pulmonary arterial hypertension: from established culprits to novel threats.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Pulmonary Hypertension in Chronic Lung Diseases: What Role Do Radiologists Play?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Pulmonary Veno-Occlusive Disease: A Clue to Underlying Lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Intrathoracic manifestations of hematologic malignancies: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Pulmonary venoocclusive disease/pulmonary capillary hemangiomatosis: Inadequacy of clinico-radiologic features in diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Pulmonary arterial hypertension with signs of venous/capillary involvement in connective tissue diseases: paradigms and paradoxes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Pulmonary veno-occlusive disease after immune checkpoint inhibitor therapy: an autopsy case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Diagnosis of pulmonary arterial hypertension: a statement from the Brazilian Thoracic Association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Pulmonary Manifestations in Patients With Hematologic Malignancies: In Pursuit of an Accurate Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Expert consensus on cancer treatment-related lung injury.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. The role of vascularity and the fibrovascular interface in interstitial lung diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Perspectives in veterinary medicine: Description and classification of bronchiolar disorders in cats.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Pathologic and Radiologic Correlation of Adult Cystic Lung Disease: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Radiological Findings in Multidetector Computed Tomography (MDCT) of Hereditary and Sporadic Pulmonary Veno-Occlusive Disease: Certainties and Uncertainties.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. The New Era of Pulmonary Hypertension: The Dawn of Disease Modification & Therapeutic Modalities.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Challenges and Strategies in Managing Pulmonary Arterial Hypertension Within the Indian Healthcare System: A Consensus Statement From the Pulmonary Vascular Research Institute India Taskforce.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. One Health Insights into Pulmonary Hypertension: Bridging Human and Canine Medicine.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Multimodality Imaging for the Diagnosis and Evaluation of Pulmonary Sarcoidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Association Between Common Variable Immunodeficiency and Pulmonary Amyloidosis: Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Probable Tigecycline-Induced Acute Eosinophilic Pneumonia: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Host, Pathogen, and Pulmonary Anatomy in Pneumonia: An Integrated Imaging and Clinical Perspective.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Two Cases of Diffuse Alveolar Haemorrhage Attributable to Human Metapneumovirus Infection: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Managing Silicosis in the United States: How I Do It.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Pulmonary alveolar microlithiasis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Pulmonary alveolar proteinosis and first successful whole lung lavage in Sri Lanka: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Pulmonary Arterial Hypertension with Features of Venous Involvement: A Detective's Task.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Pulmonary Arterial Hypertension: Diagnosis, Treatment, and Novel Advances.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Non-infectious pulmonary complications of hematopoietic stem cell transplantation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Multimodality imaging of acute and chronic pulmonary thromboembolic disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Thoracic trauma WSES-AAST guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: the diagnostic assessment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. The type 1 and type 3 immune responses underlying the tissue inflammation associated with NOX2 deficiency.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Comorbidities of sarcoidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Comprehensive radiologic-pathologic correlation in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease: identification of an early-stage CT findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Multidisciplinary Approach to the Diagnosis of Idiopathic Interstitial Pneumonias: Focus on the Pathologist's Key Role.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Thoracic Imaging Findings in Systemic Lupus Erythematosus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Mapping acute lung allograft dysfunction of unknown cause after lung transplantation: Insights from clinical and radiological patterns.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. The Role of PoCUS in the Diagnosis and Early Monitoring of Cardiogenic Shock in the Emergency Department: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. A Comprehensive Review of the Approach to Ultrasonography in Neonatal Shock: The Partnership Between Targeted Neonatal Echocardiography and Point-of-Care Ultrasound.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Point-of-care ultrasound to evaluate volume status in congestive heart failure.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Clinical and radiological features of idiopathic interstitial pneumonias (IIPs): a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Advances in the imaging of pulmonary hypertension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Diagnose underlying diseases in patients with high probability of pulmonary hypertension by combined echocardiography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Mimickers of chronic thromboembolic pulmonary hypertension on imaging tests: a review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. Leveraging Artificial Intelligence for the Diagnosis of Systemic Sclerosis Associated Pulmonary Arterial Hypertension: Opportunities, Challenges, and Future Perspectives.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Sotatercept as a Therapeutic Option for Systemic Sclerosis-Associated Pulmonary Arterial Hypertension With Features of PVOD/PCH.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. Correlation of Thoracic HRCT Scores with Right Heart Mechanics and TAPSE/sPAP Ratio in Pulmonary Alveolar Proteinosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
85. Non-thrombotic pulmonary emboli: imaging findings and differential diagnoses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
86. Artificial Intelligence in Pulmonary Hypertension: Current State and Future Prospects.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
87. Bridging knowledge gaps: A case report of pulmonary Veno-occlusive disease in systemic sclerosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
88. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
89. Conformal sublobar electroresection with volume optimization achieves greater parenchymal preservation than stapler in wedge resection: a volumetric analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
90. Lung imaging methods: indications, strengths and limitations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
91. Imaging of Childhood Interstitial Lung Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
92. Dual-energy CT based low flow rate, low dose CTPA and lung perfusion in the pulmonary diagnosis of post-COVID-19 syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
93. Lung Imaging in Acute Hypoxemic Respiratory Failure: From Physics to Bedside Applications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
94. Anatomical-Contextual YOLOv8-YOLOv12 Framework for Pulmonary Nodule Detection in CT: Multi-Organ Learning and Cross-Dataset Validation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
95. The role of vasculature and angiogenesis in respiratory diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
96. Radiation dose reduction considerations and imaging patterns of ground glass opacities in coronavirus: risk of over exposure in computed tomography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
97. International Harmonization of Nomenclature and Diagnostic Criteria (INHAND): Nonproliferative and Proliferative Lesions of the Rabbit.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.