Klinik Atölye

Plevra · Patoloji · Orta öncelik

Nadir inflamatuvar plevral kitleler: sarkoidoz, IgG4 ve Erdheim–Chester

Rare inflammatory pleural masses: sarcoidosis, IgG4-related disease, Erdheim–Chester

Nadir inflamatuvar plevral kitleler: sarkoidoz, IgG4 ve Erdheim–Chester: yayımlanmış olgu görüntüsü, aksiyel kesit
Görüntü konuyu kısmen gösteriyor; bulgunun bir bölümü seçilebilir.

4 adım

Görüntü: Park HJ, Jung JI, Chung MH ve ark., “Typical and atypical manifestations of intrathoracic sarcoidosis.”, 2009, Fig. 16. PMC2770817 · doi:10.3348/kjr.2009.10.6.623 · CC BY-NC 4.0. Değişiklik: yeniden boyutlandırıldı.

Özet

Sarkoidoz, IgG4 ilişkili hastalık ve Erdheim–Chester hastalığında plevral kalınlaşma veya efüzyon görülebilir; IgG4 ilişkili torasik tutulum maligniteyi taklit edebilir. Toraks BT plevranın dağılımını gösterirken akciğer, hiler-mediastinal lenf düğümleri, perikard ve diğer organlardaki eşlikçi tutulumları tek incelemede araştırır. Plevral görünüm tek başına bu hastalıkları ayırt ettirmez; sarkoidozda perilenfatik nodüller ve hiler lenfadenopati, IgG4 ilişkili hastalıkta toraks dışı tutulum, Erdheim–Chester hastalığında ise uzun kemik ve retroperitoneal bulgular tanısal değerlendirmeyi destekler. Bu sistemik ipuçlarını atlamak inflamatuvar hastalığın malign plevral süreç olarak yanlış sınıflanmasına veya biyopsi hedefinin seçilememesine neden olabilir.

Faz ve pencere

HRCT tanısal
İnce kesitli BT'de plevral veya fissüral kalınlaşma ve nodülerlik, perilenfatik ya da sentrilobüler nodüller ve interlobüler septal kalınlaşma değerlendirilebilir. Torasik tutulumun değerlendirilmesinde ince kesitli BT ve yüksek çözünürlüklü rekonstrüksiyonlar kullanılabilir.

Önerilen pencereler: Akciğer (G 1500 / M -600), Mediasten (G 350 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40), Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

  • Plevral kalınlaşma veya efüzyon — sarkoidoz, IgG4 ilişkili hastalık ve Erdheim–Chester hastalığında görülebilir; bulgular eşlik eden sistemik tutulumla birlikte değerlendirilmelidir.
  • Perilenfatik nodül dağılımı — sarkoidozda fissür, plevral yüzey ve bronkovasküler demet boyunca nodüller akciğer penceresinde seçilebilir.
  • Bilateral hiler ve mediastinal lenfadenopati — sarkoidoz lehine eşlikçi bulgudur; simetrik dağılım akciğer paternini destekler.
  • İnterlobüler septa/fissür kalınlaşması — Erdheim–Chester'da plevral kalınlaşma ve efüzyonla beraber görülebilen interstisyel patern bileşenidir.
  • Pleuroparankimal buzlu cam, sentrilobüler nodül veya konsolidasyon — Erdheim–Chester ve IgG4 ilişkili torasik tutulumda eşlik edebilir, ancak özgül değildir.
  • Periaortik kılıf ve perirenal infiltrasyon — Erdheim–Chester'da 'coated aorta' ve 'hairy kidney' örüntüleri plevral bulguların sistemik karşılıklarıdır.
  • Uzun kemiklerde simetrik osteoskleroz — özellikle femur ve tibia metafiz-diafizinde görülen bulgu Erdheim–Chester olasılığını artırır.
  • Pankreas, böbrek, tükürük bezi veya damar çevresi yumuşak doku — eşlik eden çoklu organ paterni IgG4 ilişkili hastalığı düşündürebilir; görüntü tek başına histolojik tanı değildir.

Normalde

BT'de plevral kalınlaşma ve efüzyonu eşlik eden akciğer ve hiler-mediastinal lenf düğümü bulgularıyla birlikte değerlendirin; Erdheim–Chester hastalığı şüphesinde uzun kemikleri, perirenal alanı ve aortayı da inceleyin.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s1278; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Plevral metastaz
IgG4 ilişkili hastalık gibi inflamatuvar plevral süreçler maligniteyi taklit edebilir; malignite öyküsü olan hastada plevral tutulumun kesin ayrımı doku doğrulaması gerektirir.
Malign mezotelyoma
klinik ve radyolojik görünümü özgül olmayabilir ve benign ya da metastatik plevral hastalıkları taklit edebilir.
Tüberküloz plöriti
tüberküloz ile sarkoidozun klinik ve görüntüleme bulguları örtüşebilir; bu nedenle ayırıcı tanı güç olabilir.
Lenfoma
mediastinal, hiler veya başka bölgelerde lenfadenopatiye plevral efüzyon eşlik edebilir.

Tuzaklar

  • Plevral kalınlaşma tek başına sarkoidoz, IgG4 hastalığı veya Erdheim–Chester tanısı koydurmaz; her birinde eşlikçi organ ve dağılım kanıtını ayrıca ara.
  • Fibrotik sarkoidozda plevranın içe çekilmesi ve komşu akciğer fibrozisi yalancı plevral kalınlaşma izlenimi verebilir; aksiyel ve koronal kesitlerde gerçek plevral yüzeyi takip edin.
  • Erdheim–Chester'ın pulmoner ve plevral bulguları özgül değildir; simetrik uzun kemik osteosklerozunu ve perirenal/periaortik infiltrasyonu aramadan yalnız göğüs görünümüne dayanmayın.
  • IgG4 ilişkili plevral tutulum malignite, enfeksiyon ve sarkoidozla örtüşür; BT'deki nodül veya efüzyon histolojik doğrulamanın yerini almaz.

Kendini dene

  1. Plevral kalınlaşmaya bilateral hiler nodlar ve fissür boyunca küçük nodüller eşlik ediyor. Hangi hastalık örüntüsü daha olasıdır?

    Cevabı göster

    Sarkoidoz. Bilateral hiler lenfadenopatiyle birlikte fissür ve bronkovasküler yapılar boyunca perilenfatik nodüller sarkoidozun tipik torasik dağılımını destekler. IgG4 ve Erdheim–Chester plevrayı tutabilir ama bu örüntü tek başına ikisini belirlemez; mezotelyomada yaygın nodüler plevral kılıf beklenebilir.

  2. Plevral bulgulara perirenal yumuşak doku ve simetrik uzun kemik osteosklerozu eşlik ediyor. En olası tanı hangisidir?

    Cevabı göster

    Erdheim–Chester hastalığı. Perirenal infiltrasyon ('hairy kidney'), periaortik kılıf ve simetrik uzun kemik osteosklerozu Erdheim–Chester için ayırt ettirici multisistemik örüntüdür. Sarkoidozda hiler nodlar/perilenfatik nodüller öne çıkar; IgG4 daha farklı organlarda fibroinflamatuvar tutulum gösterir; tüberküloz bu kemik-retroperitoneal birlikteliği açıklamaz.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 3 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

  1. Imaging of Pulmonary Sarcoidosis—A Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Thoracic manifestations of IgG4 ‐related diseasepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  3. CT Chest findings in IgG4-related diseasepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Imaging findings in Erdheim-Chester disease: what every radiologist needs to knowpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  5. ERDHEIM‐Chester Disease: Two Fatal Cases With Unusual Presentationspmc.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Imaging Features of Pediatric Sarcoidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Sarcoidosis as a benign cause of lymphadenopathy in cancer patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. [Subacute myelopathy revealing systemic sarcoidosis].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. [Erdheim-Chester disease: radiological findings].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Follicular B-Cell Lymphoma and Particulate Matter Associated with Environmental Exposure to Wood Dust.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. [Pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma concurrent with lung squamous cell carcinoma: a case report and literature review].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. ERDHEIM-Chester Disease: Two Fatal Cases With Unusual Presentations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. When flames hit the brain, and the spark is far away: the role of PET-CT in diagnosing neurological Erdheim-Chester disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Monocytic meningitis complicating histiocytosis and response to MEK-inhibitor: a case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Abdominal manifestations of multisystem diseases: a pattern-based imaging review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Granulomatous Diseases of the CNS: Aetiology, Neuroradiological Features and Clinical Findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Immunoglobulin-G4 Related Disease: A Rare Entity with Many Clinical Faces - Literature Review and Case Illustration.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Pulmonary Tuberculosis and Sarcoidosis Presented With Pleuropericardial Effusion: A Challenging Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Uncommon Causes of Interlobular Septal Thickening on CT Images and Their Distinguishing Features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Miliary Sarcoidosis: does it exist? A case series and systematic review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Metastatic Malignant Mesothelioma of the Tunica Vaginalis Testis Treated With Sequential Immunotherapy, Chemotherapy, and Radiotherapy With Prolonged Disease Stabilisation: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Primary pulmonary leiomyosarcoma in a patient with disseminated pulmonary tuberculosis and constrictive pericarditis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Minimal residual disease guides postoperative therapy in a patient with ALK-rearranged adenocarcinoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Reactive Histiocytic Proliferation in Rheumatoid Arthritis Mimicking Erdheim-Chester Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. CT Imaging Features of Pulmonary Sarcoidosis: Typical and Atypical Radiological Features and Their Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Diffuse cystic lung diseases-a primer for radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. Bacterial Granulomatous Lung Diseases: Radiological Findings and Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Localised malignant mesothelioma presenting as an esophageal mass: An unusual manifestation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. Diagnostic Challenges in Pleural Mesothelioma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. Pleural Mesothelioma Diagnosis for the Pulmonologist: Steps Along the Way.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. The first CT-based classification system for pulmonary actinomycosis: correlating imaging patterns with therapeutic strategies and prognosis in a highly misdiagnosed disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Imaging of thoracic tuberculosis: pulmonary and extrapulmonary.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. When "Metastatic Disease" Is Not Metastatic: Diffuse Large B-cell Lymphoma Presenting With a Perisplenic Mass, Pulmonary Masses, Pleural Effusion, and Retroperitoneal Lymphadenopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. PET/CT false-negative angioimmunoblastic T-cell lymphoma: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. Pulmonary Sarcoidosis Associated With Pleural Effusion: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. A case of suspected Sjögren's disease-associated pleuritis in a very elderly patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Quantitative total serum IgG4 reporting in human paragonimiasis: a scoping review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. IgG4-related pleuritis diagnosed by local anesthesia thoracoscopy; a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. Imaging features of lacrimal gland disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. Prediction of visceral pleural invasion of clinical stage IA lung adenocarcinoma based on computed tomography features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  42. Using the length of pleural tag to predetermine pleural invasion by lung adenocarcinomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  43. Understanding cystic lung lesions in smokers with interstitial lung disease: radiologic-pathological correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  44. Non-invasive prediction of non-tuberculous benign pleural effusion: can we avoid unnecessary pleural biopsies?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  45. Radiologist's Guide to the Ninth Edition TNM Staging System for Quantitative and Qualitative Assessment of Pleural Mesothelioma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  46. Pulmonary Complications of Cancer Therapy: Clinical Presentations, Imaging Patterns, and Management Strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  47. Comments and Illustrations of the European Federation of Societies for Ultrasound in Medicine Guidelines: Benign Pleura Lesions (Benign Pleura Thickening, Lesions and Masses)-What Can Be Seen on Transthoracic Ultrasound?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  48. EBUS/EUS-guided lymph nodal gadolinium injection and MRI of the chest in diagnosis of abnormal lymphatic drainage. A case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  49. Hypertransaminasemia in a Patient with Acute Abdominal Pain: An Unusual Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  50. Case Report: When an unknown fever unmasks Erdheim-Chester disease: a case showing the use of multimodality imaging and the successful interferon alpha therapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  51. Imaging features and differential diagnoses of non-neoplastic diffuse mediastinal diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  52. Tips and Tricks in Thoracic Radiology for Beginners: A Findings-Based Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  53. Barking up the wrong tree: Vascular tree-in-bud due to intravascular lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  54. Occupational Lung Diseases: Spectrum of Common Imaging Manifestations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  55. CT Chest findings in IgG4-related disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  56. Mimickers of Large Vessel Giant Cell Arteritis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  57. Thoracic manifestations of IgG4-related disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  58. Noninfectious Granulomatous Diseases of the Chest.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  59. Primary Pleural Epithelioid Angiosarcoma Presenting with Recurrent Haemorrhagic Pleural Effusions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  60. Cellular Plasticity in Malignant Transformation: Mesothelial Cells.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  61. Thoracoscopic diagnosis of tuberculous pleuritis mimicking pleural malignancy with chest wall involvement: a challenging case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  62. Organizing Pleuritis Presenting as Recurrent Lymphocyte Predominant, Exudative Effusion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  63. Persistent hiccups following endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  64. Endoscopic Ultrasound-Guided Transoesophageal Biopsy in a Mediastinal Tumour: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.