Klinik Atölye

Omuz · Patoloji · Düşük öncelik

Omuz kemiklerinde Paget hastalığı

Paget disease of shoulder girdle bones

Bölge anatomisi, BT kesiti: Humerus sınırı sarı çizgiyle işaretli
Bölge anatomisi Bu konu için açık lisanslı ve doğrulanmış bir olgu görüntüsü bulunamadı. Görüntü, “Omuz kemiklerinde Paget hastalığı” bulgusunu göstermez; bulgunun arandığı bölgeyi (humerus, sarı sınır) veri setinde patolojisiz olarak etiketlenmiş başka bir incelemede gösterir.

Görüntü: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), veri setinde patolojisiz etiketli olgu, vaka s1278 · CC BY 4.0. Değişiklik: tek kesit seçildi, pencere uygulandı, organ sınırı çizildi.

Özet

Paget hastalığı ileri yaşta görülen, tek kemiği veya birden fazla kemiği tutabilen kemik yeniden yapılanma hastalığıdır. BT kemik genişlemesi, kortikal kalınlaşma ve kaba trabeküller gibi yapısal bulguları gösterir; tanıda radyografi, aktif hastalığın yaygınlığını değerlendirmede ise kemik sintigrafisi temel yöntemlerdir. Omuz BT’sinde tutulan humerusta genişleme, kortikal kalınlaşma, trabekül kabalaşması veya kırık gibi yapısal sonuçlar değerlendirilebilir. Paget kemiğinde yeni osteoliz, kortikal yıkım veya yumuşak doku kitlesi malign dönüşüm kuşkusu doğurur.

Okuma sırası

  1. Humerus dış konturu. Koronal kemik penceresinde proksimal humerustan gövdeye ilerleyin; kemik dış konturunun olağan silindirik şekilden nerede ve ne ölçüde ayrıldığını bulun.
  2. Humerus korteksi. Genişlemiş segmentte korteksi tüm çevresi boyunca izleyin; kalınlaşmayı ve korteks-medulla ayrımının korunup korunmadığını gösterin.
  3. Humerus medüllası. Medüller boşlukta trabeküllerin kalınlık ve yönünü inceleyin; düzensiz kabalaşmanın litik ve sklerotik alanlarla aynı kemikte birleşip birleşmediğine bakın.
  4. Humerus korteksi ve glenohumeral eklem. Son geçişte korteksi kesen kırık hattını, kemiğin veya eklem yüzünün deformitesini ya da yeni litik yıkıma eşlik eden yumuşak doku kitlesini arayın.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal
Kemik penceresinde humerus veya omuz kuşağının tutulan kemiğinde kortikal kalınlaşma, dış kontur genişlemesi, kaba trabeküller ve litik-sklerotik alanlar aranır. Paget’in yapısal kemik bulguları BT ile gösterilebilir; olası kırık hattı ve yeni kortikal yıkım da değerlendirilir.
Kemik algoritması tanısal
İnce kesit aksiyel görüntüler ile koronal ve sagittal rekonstrüksiyonlar kortikal kalınlaşmayı, trabekül kabalaşmasını, kemik genişlemesini ve varsa kırık hattını farklı düzlemlerde gösterir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

  • Humeral kemik genişlemesi — Paget tutulumunda humerus dış konturu genişleyebilir; bu genişleme aynı kemikteki komşu normal segmentlerin çapıyla karşılaştırılır.
  • Kortikal kalınlaşma — kalın korteksle birlikte korteks-medulla ayrımının silikleşmesi Paget’in karakteristik radyografik bulguları arasındadır.
  • Trabeküler kabalaşma — medüller trabeküller kalınlaşabilir ve normal ince düzenini kaybedebilir.
  • Litik-sklerotik karma görünüm — osteolitik ve osteosklerotik alanlar Paget’in karma evresinde birlikte bulunabilir.
  • Erken osteolitik evre — iyi sınırlı osteoliz veya ilerleyen bir rezorpsiyon cephesi görülebilir; humerus erken litik görünümün izlenebildiği uzun kemikler arasındadır.
  • Pagetik deformite — uzun kemiklerde eğilme veya başka şekil değişiklikleri gelişebilir; değişen kemik yapısı eklemlerde sekonder osteoartrite katkıda bulunabilir.
  • Fissür veya psödo kırık — Paget zemininde kırıklar görülebilir; şüpheli kortikal hattın uzanımı çok düzlemli BT görüntülerinde değerlendirilir.
  • Yeni agresif destrüksiyon — yeni osteoliz, kortikal yıkım veya kemik dışına uzanan yumuşak doku kitlesi, Paget kemiğinde malign dönüşüm kuşkusu artırır.

Ölçütler ve sınıflamalar

Paget kemik yeniden yapılanma evreleri
Paget görüntüleme örüntüsü osteolitik, karma ve geç sklerotik evreler şeklinde tanımlanır: litik evrede rezorpsiyon, karma evrede litik ve yeni kemik alanları, geç evrede skleroz ve kaba trabeküller öne çıkar. Farklı evreler aynı hastada farklı iskelet alanlarında, hatta aynı kemiğin farklı bölgelerinde eşzamanlı bulunabilir.

Normalde

Paget şüphesinde kemik konturu, kortikal kalınlık, korteks-medulla ayrımı, trabeküller ve skleroz birlikte değerlendirilir; bulguların kombinasyonu tek tek bulgulardan daha özgüldür. Karşı humerus karşılaştırmaya yardımcı olabilir; ancak Paget tek veya birden fazla kemiği tutabildiğinden karşı tarafın normal olduğu varsayılmaz.

Ayırıcı tanı

Fibröz displazi
buzlu cam matriks fibröz displaziyi, kalın korteks ise Paget hastalığını destekleyen bulgulardandır.
Osteopetroz
yaygın artmış kemik dansitesi ve hiperdens kemik örüntüsü gösterebilir; Paget için genişleme, kortikal kalınlaşma ve kaba trabeküller birlikte değerlendirilir.
Kemik metastazları
Paget bulgusu taşımayan kemiklerdeki ayrı litik veya sklerotik odaklar eşlik eden metastazı destekleyebilir; Paget kemiği içindeki küçük metastatik odakların ayrımı güç olabilir.
Kronik osteomiyelit
kronik enfeksiyona bağlı kemik yoğunluğu artışı, kortikal deformite ve BT’de saptanabilen yapısal değişiklikler görülebilir; ayırıcı tanıda Paget bulguları ile birlikte değerlendirilir.
Paget zemininde sarkom
yeni osteoliz, kortikal yıkım, periostal reaksiyon veya yumuşak doku kitlesi malign dönüşüm kuşkusunu artırır.

Tuzaklar

  • Yalnız sklerozu Paget tanısı için yeterli sayma; osteoliz, kortikal kalınlaşma, korteks-medulla ayrımının kaybı, kaba trabeküller, genişleme ve deformite kombinasyonu tanıyı daha güçlü destekler.
  • Fissür hattını kaba trabekül sanma; Paget kemiğinde psödo kırık ve başka kırıklar görülebilir, şüpheli hattı ardışık çok düzlemli kesitlerde izle.
  • Paget kemiğinde yeni yumuşak doku kitlesini olağan yeniden yapılanma kabul etme; yeni osteoliz veya kortikal yıkımla birlikteyse malign dönüşüm açısından kuşkuludur.
  • Omuz BT’sinden iskelet tutulumunun tamamı veya metabolik aktivite hakkında sonuç çıkarma; hastalığın yaygınlığını ve metabolik aktivitesini belirlemede sintigrafi kullanılır.

Kendini dene

  1. Yaşlı bir hastanın humerusu genişlemiş; korteks kalın, trabeküller kaba ve dansite karma görünümdedir. En olası tanı nedir?

    Cevabı göster

    Paget hastalığı. Kemik genişlemesi, kortikal kalınlaşma, trabekül kabalaşması ve karma litik-sklerotik görünüm Paget’i destekler; tanısal değer tek bulgudan çok bu özelliklerin birlikteliğindedir. Fibröz displazide buzlu cam matriks, osteopetrozda yaygın kemik yoğunluğu artışı, kronik osteomiyelitte ise sekestr veya kloaka gibi bulgular ayırıcıdır.

  2. Önceden stabil Paget tutulumu olan humerusta yeni kortikal yıkım ve kemik dışına uzanan kitle ortaya çıkıyor. Hangi tanı öncelikle düşünülür?

    Cevabı göster

    Sekonder osteosarkom. Paget kemiğinde yeni osteoliz, kortikal yıkım ve yumuşak doku kitlesi malign dönüşüm kuşkusu doğurur; verilen seçenekler içinde bu örüntüyü karşılayan tanı sekonder osteosarkomdur. Paget kemiğinde yeni osteoliz, kortikal yıkım veya yumuşak doku kitlesi malign dönüşüm kuşkusu doğurur; kuşku varsa BT ya da MR incelemesine ek olarak kemik biyopsisi yapılmalıdır. Paget’in tipik radyografik görünümü, diğer kemik hastalıklarından ayrımda yardımcı olabilir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 43 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 31 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

  1. Imaging of Paget's Disease of Bonepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Diagnosis and Management of Paget's Disease of Bone in Adults: A Clinical Guidelinepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  3. The role of CT and MRI in imaging of Paget bone diseasejrpms.eu
  4. Spectrum of Skeletal Imaging Features in Osteopetrosis: Inheritance Pattern and Radiological Associationspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. The imaging of osteomyelitispmc.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Updates on Paget's Disease of Bonepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Monostotic humeral Paget's diseasepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Diagnosis and evolution of the benign tumor osteochondromaspandidos-publications.com
  9. Regression of an Enchondroma of the Hand: A Case Reporti-mri.org
  10. Osteochondromas: An Updated Review of Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Presentation, Radiological Features and Treatment Optionspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. The Role of Genetic Analysis in Demystifying the Diagnosis in a Middle-Aged Male Presenting With Proximal Muscle Weakness and Sclerotic-Lytic Skeletal Lesionspmc.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Paget Disease as Common Pitfall on PET with Different Radiopharmaceuticals in Oncology: Not All That Glitters Is Gold!pmc.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Nationwide survey of patients with multisystem proteinopathy in Japanpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Osteomalacia Is Not a Single Diseasepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Double-plate compound osteosynthesis of a periprosthetic proximal tibial shaft fracture in an elderly patient with Paget's disease using PHILOS and LCP plates.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. A rare case of acute postoperative upper extremity deep vein thrombosis and pulmonary embolus after humeral shaft fixation: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Malignant Transformation of Musculoskeletal Lesions with Imaging-Pathology Correlation-Part 1: Bone Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Severe hypocalcemia in a patient with extensive cranial Paget disease: a diagnostic challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Imaging Atlas of Osseous Pathology in the Ankle and Foot.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Unveiling Primary Bone Tumors of the Spine: A Review of Essential Imaging Clues.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. A 5-year Chinese longitudinal case report on the malignant transformation of spinal Paget disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Metal implantation and high-grade osteosarcoma of the femur: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Paget's Disease of the Spine as a Catalyst for Osteosarcoma: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Review of imaging modalities and radiological findings of calvarial lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. A Review of Posteromedial Lesions of the Chest Wall: What Should a Chest Radiologist Know?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Clinical and Genetic Advances in Paget's Disease of Bone: a Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. Craniofacial disorders and dysplasias: Molecular, clinical, and management perspectives.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Osteoblastic and hyperostotic craniofacial lesion detected by 99mTc-labeled methylene diphosphonate bone scintigraphy and single-photon emission computed tomography/computed tomography: a pictorial essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. Osteoblastic skeletal metastases mimicking high-bone-turnover metabolic bone disease in gastric adenocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. Beyond Chordoma: A Comprehensive Review of Sacral Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Multidisciplinary Exploration of Computed-Tomographic and Ancient-DNA Data of an Iron Age Skull From Latvia With Multiple Lytic Bone Lesions: Differential Diagnosis Between Metastatic Carcinoma, Multiple Myeloma and Skeletal Tuberculosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Chronic suppurative osteomyelitis of mandible: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Bisphosphonate-related osteonecrosis of the jaw: from the sine qua non condition of bone exposure to a non-exposed BRONJ entity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. Charcot foot and ankle with osteomyelitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. Paget-like bone remodeling disorder in a red-tailed boa (<i>Boa constrictor constrictor</i>): diagnosis and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. Paget's Disease of Bone in Tunisia: A Study of 69 Patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Intraosseous tumours of the knee.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. Role of Denosumab in Chronic Kidney Disease with Paget's Disease of Bone: A Case Report and Review of Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. Conventional radiography for the assessment of focal bone lesions of the appendicular skeleton: fundamental concepts in the modern imaging era.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. The Role of Genetic Analysis in Demystifying the Diagnosis in a Middle-Aged Male Presenting With Proximal Muscle Weakness and Sclerotic-Lytic Skeletal Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. Paget Disease as Common Pitfall on PET with Different Radiopharmaceuticals in Oncology: Not All That Glitters Is Gold!pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  42. Novel Variants in the VCP Gene Causing Multisystem Proteinopathy 1.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.