Kalsifilaksi

Özet

Kalsifilaksi, en çok diyaliz alan son dönem böbrek hastalarında görülen; dermis ve subkutan yağdaki küçük-orta çaplı arterlerin kalsifikasyonu ve trombozuyla ağrılı iskemik nekrotik deri lezyonlarına yol açan nadir, ağır bir vaskülopatidir. Kontrastsız BT, damar ve yumuşak doku kalsifikasyonları ile eşlik eden inflamasyon bulgularını gösterebilir; özellikle son dönem böbrek hastalığında kalsifikasyon kalsifilaksiye özgü değildir ve BT tek başına tanı koydurmaz.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

BT’de makroskopik damar ve yumuşak doku kalsifikasyonları ile inflamasyon bulguları seçilebilir; ağsı/dallanan damar kalsifikasyonu paterni ise düz radyografide dermal ve subkutan dokuda tanımlanmıştır. BT’de görülen kalsifikasyonlar kalsifilaksiye özgü değildir; özellikle son dönem böbrek hastalığında damar kalsifikasyonu başka nedenlerle de görülebilir.

Önerilen pencereler: Yumuşak doku (G 400 / M 40), Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

• BT’de makroskopik damar ve yumuşak doku kalsifikasyonları görülebilir; hastalığın patolojik sürecinde dermis ve subkutan yağdaki küçük-orta çaplı arterler etkilenir.
• Düz radyografide dermal ve subkutan damar kalsifikasyonları ağsı veya dallanan (arborizasyon) dağılım gösterebilir.
• BT’de lezyon alanında yumuşak doku inflamasyon bulguları eşlik edebilir.
• Klinik olarak kalsifilaksi ağrılı nekrotik deri lezyonlarıyla tanımlanır; ülserasyon gelişebilir.
• Son dönem böbrek hastalarında yaygın damar kalsifikasyonu görülebilir; bu bulgu tek başına kalsifilaksiye özgü değildir.

Normalde

Son dönem böbrek hastalarında damar kalsifikasyonu kalsifilaksi olmaksızın da görülebildiğinden, yaygın damar kalsifikasyonunu tek başına tanı kabul etmeyin. BT’deki yumuşak doku ve damar kalsifikasyonlarını klinik lezyonla birlikte değerlendirin; görüntüleme bulguları tek başına özgül değildir.

Ayırıcı tanı

Medial arter kalsifikasyonu (Mönckeberg medial sklerozu), ekstremite arterlerinin media tabakasını tutar ve düz radyografide düzenli çizgisel “ray-track” kalsifikasyonlar gösterebilir; BT medial ve intimal kalsifikasyonu güvenilir biçimde ayıramaz.

Nekrotizan fasiit ve kumarin/warfarin ilişkili deri nekrozu, kalsifilaksiye benzer deri görünümü yapabilen klinik ayırıcı tanılardır.

Tuzaklar

• Diyaliz hastasında yaygın arter kalsifikasyonu sık olabilir; tanıyı, kalsifikasyonun lezyonlu subkutan dokudaki biçimi ve eşlik eden iskemi/ülser görünümüyle ilişkilendir.
• Makroskopik kalsifikasyonun görülmemesi kalsifilaksiyi dışlamaz; mikrovasküler hastalık BT çözünürlüğünün altında kalabilir.
• Yağ dokusu kirlenmesi enfeksiyon, ödem veya işlem sonrası değişiklikte de görülür; ince kesitlerde kalsifik damar dallarının lezyonla aynı bölgede olup olmadığını ara.
• Cilt ülseri ve gaz birlikteyse gazı otomatik olarak kalsifilaksiye bağlama; nekrotizan enfeksiyon için derin fasya ve kas kompartımanlarını ayrıca izle.

Kendini dene

1. Diyaliz hastasının kontrastsız bacak BT'sinde ağrılı cilt lezyonuna komşu yumuşak doku ve damar kalsifikasyonları izleniyor. Bu BT bulgusu nasıl yorumlanmalıdır?

   • Kalsifilaksi kuşkusunu destekler ancak BT tanıyı tek başına kesinleştirmez
   • BT bulgusu kalsifilaksiyi kesin olarak kanıtlar
   • Görüntüleme kalsifilaksi olasılığını dışlar
   • Yaygın damar kalsifikasyonu tek başına Mönckeberg medial sklerozunu kanıtlar
   Cevabı göster

   Kalsifilaksi kuşkusunu destekler ancak BT tanıyı tek başına kesinleştirmez. Diyaliz öyküsü, ağrılı lezyon ve bu alandaki yumuşak doku/damar kalsifikasyonları kalsifilaksi kuşkusunu destekler. Bununla birlikte son dönem böbrek hastalığında kalsifikasyon özgül değildir; BT tek başına tanıyı kesinleştirmez.

2. Böbrek yetmezliği olan hastada BT'de iki bacak arterlerinde yaygın kalsifikasyon var; ülser altında seçilebilir küçük damar kalsifikasyonu ve yerel yağ değişikliği yok. Hangi sonuç daha doğrudur?

   • Kalsifikasyon tek başına tanı koydurmaz
   • Kesin kalsifilaksi
   • Nekrotizan fasiit
   • Distrofik kalsinozis kutis
   Cevabı göster

   Kalsifikasyon tek başına tanı koydurmaz. Son dönem böbrek hastalığında damar kalsifikasyonu kalsifilaksi olmaksızın da görülebilir; bu nedenle yaygın arter kalsifikasyonu tek başına kalsifilaksi tanısı koydurmaz.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 29 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 20 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Potential Role of Bone Scintigraphy in the Diagnosis of Calciphylaxispmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Calciphylaxis diagnosis, management and future directions: a comprehensive update on behalf of the European Renal Association CKD-MBD Working Grouppmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Radiomics-based method for diagnosis of calciphylaxis in patients with chronic kidney disease using computed tomographypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Medial vascular calcification revisited: review and perspectivespmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Calciphylaxis — DermNetdermnetnz.org
6. POEMS syndrome and calciphylaxis: an unrecognized cause of abnormal small vessel calcification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Vascular calcifications in chronic kidney disease--clinical management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Calciphylaxis of the temporal artery masquerading as temporal arteritis: a case presentation and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Potential Role of Bone Scintigraphy in the Diagnosis of Calciphylaxis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Treatment effects of human amnion-derived mesenchymal stem cells for skin lesions and metastatic pulmonary calcification in calciphylaxis patients - case series and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Management of Cutaneous Calciphylaxis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Penile Calciphylaxis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Penile calciphylaxis: A retrospective case-control study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Retinal artery and vein occlusion in calciphylaxis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Calciphylaxis: Comparison of radiologic imaging and histopathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Calciphylaxis: from the disease to the diseased.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Gastrointestinal Bleeding Secondary to Calciphylaxis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Gastric Pneumatosis from Isolated Gastric Calciphylaxis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Penile calciphylaxis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Calcific uraemic arteriolopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Subcutaneous Thrombotic Vasculopathy with Features of Leukocytoclastic Vasculitis Following Intravenous Injection of Crushed Oxycodone and Methylphenidate Tablets: A Case Report with Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Calciphylaxis Following Parathyroidectomy in Chronic Kidney Disease Patients-Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Uremic Bilateral Breast Calciphylaxis: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. What's lurking within: When retroperitoneal calciphylaxis goes off-skin.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Calciphylaxis Mimicry in End-Stage Renal Disease: Acute Limb Ischemia From Calcific Peripheral Arterial Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Revisiting the death of Louis XIV: a nephrological perspective.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Calciphylaxis: ongoing challenges and treatment opportunities with mesenchymal stem cells.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.