Anormal pulmoner venöz dönüş

Özet

Anormal pulmoner venöz dönüşte pulmoner venöz kan sol atriyum yerine sistemik venöz sisteme veya sağ kalbe drene olur; total formda sol ventrikül doluşu için atriyal düzeyde sağdan sola şant gerekir ve siyanoz görülebilir; obstrüksiyon eşlik edebilir. Kontrastlı kardiyak BT anomaliyi üç boyutlu olarak haritalar, her pulmoner venin kaynağını ve sonlandığı yeri, darlık düzeyini ve eşlik eden kalp/akciğer anomalilerini gösterir. BT anatomik tanımlamada güçlüdür ancak şant hacmi veya pulmoner basınç ölçümü yerine geçmez. Drenaj yolu ya da obstrüksiyon gözden kaçarsa kritik konjenital anatomi ve buna bağlı klinik risk eksik değerlendirilir.

Faz ve pencere

BTA tanısal

Pulmoner arterler ile pulmoner venöz yapıları yeterince opaklaştıran kontrastlı kardiyak/toraks BT'de her lobdan çıkan venler posterior sol atriyuma kadar izlenir; sol atriyuma ulaşmayan venin SVC, brakiyosefalik ven, koroner sinüs, sağ atriyum, IVC, hepatik/portal ven veya ortak konfluense bağlandığı gösterilir. İnce aksiyel kesitler, MIP ve multiplanar/3B rekonstrüksiyonlar venöz darlığı ve eşlik eden ASD'yi ortaya koyar.

BT bulguları

• Venöz bağlantı haritası — sağ ve sol üst/alt pulmoner venlerin her biri ayrı ayrı sol atriyum, ortak konfluens veya sistemik venöz alıcıya kadar takip edilir.
• Suprakardiyak drenaj — pulmoner ven konfluensinden yukarı uzanan dikey venin sol brakiyosefalik ven, SVC veya azygos sistemine bağlantısı gösterilir.
• Kardiyak drenaj — pulmoner venlerin doğrudan sağ atriyuma açılması izlenir.
• İnfrakardiyak drenaj — aşağı inen ortak venin diyaframı geçerek portal ven, hepatik ven veya IVC'ye bağlandığı belirlenir.
• Mikst bağlantı — farklı akciğerlerden gelen pulmoner venlerin birden fazla seviyede farklı sistemik hedeflere ulaşması tarif edilir.
• Pulmoner venöz obstrüksiyon — pulmoner venlerde eksternal kompresyon (inen aort, sol pulmoner arter, bronşlar), fokal daralma veya anormal angülasyon nedeniyle proksimal venöz genişleme ve daralma izlenir.
• Sağ kalp hacim yükü — sağ atriyum/ventrikül genişlemesi ve interventriküler septum düzleşmesi eşlik edebilir; bunlar akımın miktarını BT'de ölçmez.
• Eşlik eden konjenital anatomi — atriyal iletişim, heterotaksi, sistemik ven varyantı, akciğer hipoplazisi veya scimitar örüntüsü taranır.
• Total anormal pulmoner venöz bağlantı şüphesinde tüm pulmoner venlerin anormal drenaj yollarını ve bağlantı noktalarını BT anjiyografiyle gösterin; infrakardiyak tipte drenaj diyafram altındaki sistemik venöz yapılara uzanır.

Ölçütler ve sınıflamalar

Anormal pulmoner venöz dönüşün kapsamı

Parsiyel bağlantıda pulmoner venlerin en az biri sol atriyuma bağlanmayı sürdürürken en az biri sistemik venöz yapıya drene olur; total bağlantıda hiçbir pulmoner ven sol atriyuma doğrudan ulaşmaz.

Total anormal pulmoner venöz bağlantının drenaj düzeyleri

Suprakardiyak bağlantı kalbin üstündeki sistemik venöz yapılara; kardiyak bağlantı koroner sinüs veya sağ atriyuma; infrakardiyak bağlantı diyafram altındaki sistemik venöz yapılara drene olur. Mikst tipte farklı pulmoner venler birden fazla seviyede drene olabilir.

Normalde

Normalde sağ ve sol üst/alt pulmoner venler posterior sol atriyuma ayrı ya da varyasyonlu ostiumlarla açılır; venler SVC, brakiyosefalik ven, koroner sinüs, portal sistem veya IVC'ye yönelmez. Her pulmoner veni hilustan atriyuma veya drenaj noktasına kadar izleyin; bağlantı sayısı, konumu, venöz lümen açıklığı ve eşlik eden kardiyak anomalileri değerlendirmeniz önemlidir.

Ayırıcı tanı

Normal pulmoner ven varyantı

ostium sayısı veya ortak gövde uzunluğu değişebilir, ancak pulmoner venöz kan sol atriyuma drene olmaya devam eder.

Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş

bazı venler sol atriyuma ulaşırken diğerleri sistemik venöz yapıya bağlanır; total formdan farklı olarak normal dönüş yapan venler de vardır.

Pulmoner ven stenozu

venler sol atriyuma bağlanır fakat lümenlerinde fokal daralma ve akciğer lobunda venöz konjesyon olabilir.

Scimitar sendromu

sağ akciğerden IVC'ye uzanan kıvrımlı venle birlikte sağ akciğer hipoplazisi veya anormal sistemik arter görülebilir.

Kor triatriatum

pulmoner venler sol atriyuma ulaşır ancak atriyum içindeki membranöz bölme venöz çıkışı daraltır.

Tuzaklar

• Yalnız tek bir lobun venini göstermek total dönüşü ekarte ettirmez; bilgisayarlı tomografi ile tüm pulmoner venlerin ve varsa ortak konfluensin kesintisiz gösterilmesi esastır.
• Venöz yapılardaki heterojen kontrastlanma yavaş akımla ilişkili olabilir; anormal pulmoner ven bağlantısını kesitler boyunca izleyerek tanımlayın.
• Sistemik venöz yapıların (dikey ven, koroner sinüs gibi) genişlemesi, hangi pulmoner venlerin drene olduğunu tek başına göstermeyebilir; her lobun drenaj yolu ayrı ayrı doğrulanmalıdır.
• Küçük/hipoplastik sol atriyum total anormal dönüşü tek başına kanıtlamaz; gerçek pulmoner ven çıkışlarını ve sistemik venöz hedefi ortaya koyun.

Kendini dene

1. Yenidoğanda dört pulmoner ven ortak kanalda birleşip dikey ven üzerinden sol brakiyosefalik vene drene oluyor; sol atriyumla bağlantı yok. Bu bağlantı tipi nedir?

   • Suprakardiyak total dönüş
   • Kardiyak total dönüş
   • Parsiyel venöz dönüş
   • Scimitar sendromu
   Cevabı göster

   Suprakardiyak total dönüş. Tüm pulmoner venlerin dikey ven üzerinden brakiyosefalik vene ulaşması suprakardiyak total anormal dönüş örüntüsüdür. Suprakardiyak dönüş dikey ven/SVC ile ilişkilidir; infrakardiyak dönüş ve Scimitar sendromu genellikle IVC'ye drenaj gösterir; mikst tipte farklı venler birden fazla seviyede drene olabilir.

2. Her iki alt pulmoner ven sol atriyuma açılıyor; üst venler SVC'ye drenaj gösteriyor. En doğru sınıflama hangisidir?

   • Parsiyel anormal dönüş
   • Total anormal dönüş
   • Kor triatriatum
   • Pulmoner ven atrezisi
   Cevabı göster

   Parsiyel anormal dönüş. SVC'ye anormal dönen venlerle birlikte alt venlerin sol atriyuma normal açılması parsiyel anormal dönüşü gösterir. Total formda tüm pulmoner venöz kan sistemik dolaşıma yönelir; kor triatriatum atriyum içi membranla ilişkilidir; atrezi açık venöz bağlantı oluşturmaz.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 44 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 10 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Hiding in Plain Sight: Pulmonary Vein Stenosis Following Pediatric Heart Transplantationpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Portal Vein Thrombosis of a Newborn with Corrected Total Anomalous Pulmonary Venous Returnpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Pulsed‐Field Ablation for Atrial Fibrillation in Partial Anomalous Pulmonary Venous Return With Right Atrial Drainage of Both Right Pulmonary Veinspmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Incidental recognition of partial anomalous pulmonary venous return involving the left inferior pulmonary vein during central venous catheterization: A case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Giant Azygos Vein Aneurysm Mimicking a Mediastinal Mass With Segmental Partial Anomalous Pulmonary Venous Returnpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Levoatriocardinal Vein and Mimics: Spectrum of Imaging Findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Vascular Anomalies of the Pediatric Liver.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Comprehensive Imaging Review of the Superior Vena Cava.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Comprehensive Cross-sectional Imaging of the Pulmonary Veins.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. MR Angiography of Pulmonary Vasculature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Computed Tomography Angiography and Magnetic Resonance Angiography of Congenital Anomalies of Pulmonary Veins.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Pediatric Pulmonary Vein Stenosis and Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Multidetector Computed Tomographic Angiography Imaging of Congenital Pulmonary Venous Anomalies: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Scimitar syndrome: a complex form of anomalous pulmonary venous return.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. [CT-Scan before atrial fibrillation ablation is an opportunity for the diagnosis of coronary artery disease].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. An extremely rare case report of surgery of lung cancer with the absence of azygos vein.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Persistent primitive hepatic venous plexus with Scimitar syndrome: description of a case and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Cardiovascular Computed Tomography Angiographic Assessment of Simple Cardiac Shunts in Adults.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Pentalogy of Cantrell with ectopia cordis totalis, total anomalous pulmonary venous connection, and tetralogy of Fallot: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Supracardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Return With Extrinsic Compression of the Vertical Vein by the Left Pulmonary Artery: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Multimodal imaging of infantile scimitar syndrome with Eisenmenger physiology: A case report of complex intracardiac and extracardiac shunts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Case Report: Successful primary sutureless repair of common pulmonary vein atresia in a neonate.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Pulsed-Field Ablation for Atrial Fibrillation in Partial Anomalous Pulmonary Venous Return With Right Atrial Drainage of Both Right Pulmonary Veins.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Coronary computed tomography angiography findings of anomalous left hepatic vein drainage into the coronary sinus with complex anomalies: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. The Initial Diagnostic Approach to Adult Congenital Heart Disease: A Practical Imaging Pathway for General Cardiologists and Cardiac Imagers.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Eisenmenger Syndrome After Delayed Atrial Septal Defect Closure at High Altitude: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. A rare congenital triad: ebsteinoid tricuspid valve, giant right atrial aneurysm, and atrial septal defect.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Secondary <i>Staphylococcus capitis</i> Infection of a Long-Standing Non-Coronary Sinus of Valsalva-to-Right Atrial Fistula Initially Misdiagnosed as a Gerbode Defect: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Kartagener syndrome with partial anomalous pulmonary venous drainage: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Scimitar syndrome presenting as respiratory distress in a term neonate: A rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Adult presentation of cor triatriatum sinister with anomalous coronary venous drainage into the left atrium: A rare congenital abnormality.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Incidental noninvasive diagnosis of isolated persistent left superior vena cava in asymptomatic adults: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Beyond Echocardiography: The Evolving Role of Imaging in Left Atrial Appendage Closure in the Modern Era.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. CT Imaging for Valvular Interventions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Multidetector Computed Tomography (MDCT) Angiography Evaluation of Total Anomalous Pulmonary Venous Connection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Pediatric scimitar syndrome with an intrahepatic venous-venous shunt: A rare imaging case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Venous valves of the head and neck: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Transcatheter Management of Congenital and Acquired Venous Lesions in Children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Dual Drainage Total Anomalous Pulmonary Venous Connection: Diagnosis by Cardiac Computed Tomography Angiography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. First- and Second-Trimester Cardiovascular Anomalies in Trisomy 21 Fetuses: Anatomy, Embryology, Genetics and Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Anomalous Coronary Venous Drainage to the Right Atrium: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Congenital Heart Disease in a Paralympic Athlete With Klinefelter Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Dual-Drainage Infradiaphragmatic TAPVR With Splenic Venous Connection: What You See Is Not What You Get.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Anatomical Determinants of Rare Congenital Cardiac Disorders: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Recurrent pulmonary vein stenosis in a pediatric bilateral lung transplant recipient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Venovenous extracorporeal membrane oxygenation catheter related superior vena cava syndrome without pre-existing stenosis in an adult patient: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Neoaortic root and arch aneurysm reconstruction after Norwood procedure in adolescents and adults with Fontan physiology: A case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. A Novel Presentation of Hemodynamic Decompensation With Cardiogenic Shock in a Patient With Partial Anomalous Pulmonary Venous Return.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Multimodality Imaging of Unrepaired Adult Interrupted Aortic Arch With Pulmonary Artery Aneurysm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Beyond the right ventricle: assessment of the left ventricular function in pulmonary hypertension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Fetal cardiac sectional schemas - Normal and abnormal. Part 1: Upper abdominal and thoracic sections.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Fluoroless Workflow for Pulsed Field Ablation of Atrial Fibrillation Using the Sphere-9 and VARIPULSE Catheters.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Exploring the Impact of Platelet-Derived Growth Factor D in Pulmonary Hypertension Development.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Radiology of cardiac devices and their complications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. 2014 Guidelines of Taiwan Society of Cardiology (TSOC) for the Management of Pulmonary Arterial Hypertension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. CORE-PH: A 3-Component Score for Long-Term Mortality Risk in a Pulmonary Arterial Hypertension Cohort.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Factors Associated with Gestational Week of Diagnosis Among Pregnancies with Prenatally Recognized Congenital Heart Disease: A Tertiary Referral-Centre Cohort Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Long-Term Outcomes and Imaging Characteristics of Patients with Scimitar Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Deep learning for cardiac CT segmentation for congenital heart disease: A systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Surgical repair of extremely late presentation of supracardiac total anomalous pulmonary vein connection: a case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Prognostic factors in pediatrics TAPVC: a 10-year retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Pediatric Pulmonary Hypertension: A Systematic Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Imatinib Mesylate and Sirolimus Inhibit Vascular Fibroproliferative Remodeling in Pulmonary Vein Stenosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Coronary Artery Anomalies Revisited: Description of the Types, Pathophysiology and Treatment Options Based on Latest Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Tailored Ablation Strategies for Atrial Fibrillation With Common Inferior Pulmonary Vein Variants.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Computed tomography and magnetic resonance imaging findings in congenital cardiovascular anomalies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Incidental recognition of partial anomalous pulmonary venous return involving the left inferior pulmonary vein during central venous catheterization: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Contemporary Management and Future Directions of Adults Living With a Fontan Circulation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Society for Cardiovascular Magnetic Resonance 2024 Cases of SCMR case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Congenital pulmonary malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Single-stage repair of Scimitar variant with Swiss cheese ventricular septal defects without deep hypothermic circulatory arrest.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Adult cor-triatriatum sinistrum-a sinistral lesion with varied presentations: a case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Partial cor triatriatum sinistrum case series: is percutaneous balloon dilatation a promising alternative to surgery?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Adult Presentation of Supracardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Connection with Direct Drainage into the Superior Vena Cava.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. A De Novo Loss-of-Function <i>NCKAP1</i> Variant in a Boy with Neurodevelopmental Delay and Congenital Heart Defect.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Pseudo-obstruction on single-phase CTPA: unilateral pulmonary vein atresia as the cause of 50 years of hemoptysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. When Cancer Clots: An Extensive Radiologic Analysis of Cancer-Associated Thromboembolism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Multimodal imaging in neuro-ophthalmology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Diagnostic evaluation and management of pulmonary hypertension with concomitant incidental partial anomalous pulmonary venous return.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. 2024 European Heart Rhythm Association/Heart Rhythm Society/Asia Pacific Heart Rhythm Society/Latin American Heart Rhythm Society expert consensus statement on catheter and surgical ablation of atrial fibrillation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. 2024 European Heart Rhythm Association/Heart Rhythm Society/Asia Pacific Heart Rhythm Society/Latin American Heart Rhythm Society expert consensus statement on catheter and surgical ablation of atrial fibrillation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Transcatheter Management of Pulmonary Sequestrations in Children-A Single-Center Experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Lymphatic System Development and Function.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. The meandering intrapulmonary total anomalous pulmonary venous channel (MITAPVC)-old wine in new bottle or a new variant?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
85. A new classification of congenital abnormalities of UPVS: sonographic appearances, screening strategy and clinical significance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
86. Reoperative Aortic Root Surgery in Adults with Prior Conotruncal Repair.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
87. Fetal Pulmonary Venous Return: From Basic Research to the Clinical Value of Doppler Assessment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
88. Double-Drainage Levoatrial Cardinal Vein: Cardiac CT Evaluation of Compensatory Pulmonary Venous Pathway in Univentricular Heart.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
89. Chest Radiography Pearls in Select Adult Congenital Heart Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
90. Partial anomalous pulmonary venous connection: state-of-the-art review with assessment using a multidetector computed tomography angiography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
91. Endovascular Treatment of Hemoptysis: Does Bronchial Artery Embolization Fit All?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
92. Electrosurgery in pediatric catheter interventions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
93. Pulmonary arterial hypertension caused by compression of the left lower pulmonary vein in children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
94. The Hidden Dangers of Additional Shunts in Patent Foramen Ovale Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
95. Aortic Injury and Hemopericardium: Key Findings and Evaluation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
96. CCTA of Pediatric Congenital Right Heart Obstructive Lesions: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
97. Single Ventricle Fontan: The Basics for General Cardiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
98. Total anomalous pulmonary venous drainage: Overall results, comparison of the sutureless versus the conventional approach, and predictors of adverse events - A 17-year single-center experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
99. Echocardiography-Assisted Stenting of the Ductus Venosus in Infracardiac TAPVC: Report of a New Technique and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.