Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi

Özet

Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (ARVC), sağ ventrikülde ilerleyici yapısal ve işlevsel bozulma ile ventriküler aritmi ve ani ölüm riski taşıyan kalıtsal bir kardiyomiyopatidir. BT, sağ ventrikül boşluk hacmi, duvar konturu, bölgesel çıkıntı/anevrizma ve yağ benzeri düşük atenüasyon alanlarını gösterebilir; kardiyak MR doku karakterizasyonu ve tanısal değerlendirmede daha güçlü yöntemdir. EKG eşzamanlı çok fazlı kardiyak BT'de sistol-diyastol rekonstrüksiyonları kıyaslanır, fakat sağ ventrikül duvarındaki yağ tek başına tanı ölçütü değildir. Yağı epikardiyal yağdan veya doğal ince apeks görünümünden ayıramamak aşırı tanıya yol açabilir; sağ ventrikül işlev bozukluğunu gözden kaçırmak fenotip değerlendirmesini eksik bırakabilir.

Okuma sırası

1. sağ ventrikül ve RVOT. Sağ ventrikülün giriş yolu, apeks ve çıkış yolu bileşenlerini aksiyel kardiyak rekonstrüksiyonda ayırt et; duvar konturunu bu yol boyunca izle.
2. sağ ventrikül bölgesel hareketi. Bölgesel duvar hareket kusurları (bombeleşme, akinezi veya diskinezi), dinamik fonksiyonel değerlendirme sağlayan kardiyak MR ile doğrulanmalıdır; BT'de statik morfolojik bulgular sınırlı yorumlanır.
3. sağ ventrikül serbest duvarı. Düşük atenüasyonlu alanın miyokart kalınlığı içinde devam edip etmediğini takip et; dıştaki yağ tabakasını duvar tutulumu olarak sayma.
4. ventrikül hacimleri ve komşu epikardiyal yağ. Sağ ventrikül genişlemesi, duvar incelmesi ve varsa sol ventrikül inferolateral değişikliği birlikte göstererek ek yapısal bulguları tamamla.

Bu konu için açık lisanslı ve doğrulanmış bir olgu görüntüsü henüz bulunamadı.

Faz ve pencere

BTA tanısal

BT, sağ ventrikül morfolojisi ve yapısal bozuklukları değerlendirebilir; ancak dinamik fonksiyonel değerlendirme (sistol-diyastol karşılaştırması) ve doku karakterizasyonu (yağ-fibroz ayrımı) için kardiyak MR referans yöntemdir.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40), Anjiyo (G 600 / M 150).

BT bulguları

• Sağ ventrikül boşluğunda genişleme, sol ventrikülle ve önceki incelemeyle birlikte değerlendirilir.
• İnfundibulum, subtriküspit bölge ve apeks boyunca fokal dışa bombeleşme ya da anevrizmatik kontur aranır.
• Bölgesel duvar hareket kusuru sistolik ve diyastolik kardiyak fazlar karşılaştırılarak gösterilir; tek statik kesit hareket tanımlamaz.
• Sağ ventrikül serbest duvarında yağ benzeri düşük atenüasyon görülebilir; bu bulgu özgül değildir ve tek başına tanı koydurmaz.
• Duvar incelmesi, trabeküler belirginleşme ve bölgesel miyokart kontur düzensizliği eşlik edebilir; apeksin doğal inceliğiyle karıştırılmamalıdır.
• Sol ventrikül inferolateral duvarı ve biventriküler tutulum olasılığı, sağ ventrikül bulguları ile beraber gözden geçirilir.

Normalde

Normal kalpte sağ ventrikülün anterolateral ve apeks bölgelerinde belirli miktarda intramiyokardiyal veya epikardiyal yağ bulunabilir; bu bulgu patolojik yağlanmadan ayırt edilmelidir. Bölgesel duvar hareketi ve yağ infiltrasyonu değerlendirmeleri, dinamik görüntüleme ve doku karakterizasyonu sağlayan kardiyak MR ile daha güvenilir yapılmalıdır.

Ayırıcı tanı

Pulmoner hipertansiyona bağlı sağ ventrikül basınç yüklenmesi

duvar hipertrofisi, septum düzleşmesi ve ilerleyici boşluk genişlemesi ya da işlev bozukluğu görülebilir.

Atriyal septal defekt

sağ kalp hacim yüklenmesi oluşturabilir; interatriyal septum ve pulmoner venöz dönüşte şant kaynağı aranır.

Sağ ventrikül miyokart enfarktüsü

iskemik lezyonun koroner arter dağılımıyla örtüşen alt endokardyal tutulum ve bölgedeki duvar hareket bozukluğu ile karakterizedir; klinik koroner bağlamla ayrılır.

Sağ ventrikül yağlanması normal varyantı

sağlıklı kalpte sağ ventrikül anterolateral ve apeks bölgesinde normal düzeyde intramiyokardiyal yağ bulunabilir; ayrıca obezitede epikardiyal yağ artışı görülebilir; tek başına ARVC tanısı koşturmaz.

Uhl anomalisi

sağ ventrikül miyokardının kısmi ya da tam yokluğuna bağlı çok ince duvar ve belirgin boşluk genişlemesi görülebilir; bu doğumsal malformasyon, ARVC'deki fibro-yağlı değişiklikten farklıdır.

Tuzaklar

• Epikardiyal yağın sağ ventrikül duvarına taşmış gibi görünmesi, özellikle kalbin ön yüzünde ve apeksinde yalancı yağ infiltrasyonu oluşturur; duvarı ortogonal rekonstrüksiyonlarda takip et.
• Yağ benzeri atenüasyon sağlıklı kalpte, yaşla veya obezitede de görülebilir; tek başına ARVC tanısı koydurmaz ve çok bileşenli klinik ölçütlerin yerini almaz.
• Sağ ventrikül ince ve biçimi karmaşık olduğundan bölgesel hareketi tek görüntüden yorumlama; cine fazlarını ve farklı düzlemleri birlikte karşılaştır.

Kendini dene

1. Aritmi öyküsü olan hastada BT, sağ ventrikül duvarında yağ benzeri alan gösteriyor; duvar hareketi ve hacmi normal. Nasıl yorumlanmalıdır?

   • Tek başına tanısal değildir
   • Kesin ARVC bulgusudur
   • Miyokart enfarktüsüdür
   • Psödoanevrizmadır
   Cevabı göster

   Tek başına tanısal değildir. Yağ benzeri atenüasyon ARVC'ye özgü değildir ve normal kalpte de görülebilir; bölgesel hareket ve hacim bulguları ile klinik ölçütlerle birlikte ele alınmalıdır. Tek başına kesin tanı koydurmaz; enfarktüs koroner dağılım bulgusu, psödoanevrizma ise duvar dışı kese yapar.

2. Sağ ventrikül ön yüzünde düşük atenüasyon var. Ortogonal görüntüde alan miyokart dışında ve yüzey boyunca uzanıyor. En olası yapı hangisidir?

   • Epikardiyal yağ
   • Duvar içi yağlanma
   • Mural trombüs
   • Miyokart apsesi
   Cevabı göster

   Epikardiyal yağ. Miyokart dışındaki yüzeyel düşük atenüasyon epikardiyal yağla uyumludur; duvar içi yağ miyokart kalınlığı içinde yer alır. Tek başına bu görünüm enfarktüs ya da psödoanevrizma tanısı koydurmaz: enfarktüs için iskemik doku hasarı, psödoanevrizma içinse perikardın kese duvarına katıldığı bir çıkıntı beklenir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 35 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 15 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Imaging Features of Arrhythmogenic Cardiomyopathiespubs.rsna.org
2. The 2020 “Padua Criteria” for Diagnosis and Phenotype Characterization of Arrhythmogenic Cardiomyopathy in Clinical Practicepmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Diagnostic and Prognostic Value of Right Ventricular Fat Quantification from Computed Tomography in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Right ventricular longitudinal strain in the clinical routine: a state-of-the-art reviewacademic.oup.com
5. Cardiac Outpouchings: Practical Approach to Normal Variants and Pathologic Conditions at CT and MRIpubs.rsna.org
6. Cardiac Magnetic Resonance Imaging in the Evaluation of Functional Impairments in the Right Heartpmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia: JACC State-of-the-Art Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. [Epicardial ablation of ventricular tachycardias].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: an updated imaging approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Diagnosis and treatment of cardiac sarcoidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Cardiac MRI of Hereditary Cardiomyopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Arrhythmogenic cardiomyopathy: etiology, diagnosis, and treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. [Cardiac MRI in nonischemic cardiomyopathies].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. [Idiopathic ventricular tachycardia: clinical characteristics and management].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC): cardiovascular magnetic resonance update.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Diagnostic Differentiation Between Arrhythmogenic Cardiomyopathy and Athlete's Heart by Using Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Evaluation of suspected right ventricular pathology in the athlete.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, clinical manifestations, and diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Contribution of cardiac magnetic resonance imaging to the diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Adipositas cordis, fatty infiltration of the right ventricle, and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Just a matter of fat?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Evidence-Based Assessment of Genes in Dilated Cardiomyopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Desmoplakin Cardiomyopathy, a Fibrotic and Inflammatory Form of Cardiomyopathy Distinct From Typical Dilated or Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Uhl's anomaly: rare but does exist.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Clinical presentation and echocardiographic characteristics of Uhl's anomaly.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.