Talasemi ve kronik hemolitik anemide dalak/hematopoetik değişiklikler

Özet

Talasemi ve diğer kronik hemolitik anemilerde artmış eritropoez dalakta büyümeye, kemik iliğinde genişlemeye ve bazen kemik dışı hematopoetik kitlelere yol açar; görünüm hastalık yükü ve transfüzyon öyküsüne göre değişir. Portal venöz kontrastlı abdomen BT dalak hacmini ve eşlik eden karaciğer/parankim bulgularını gösterirken kemik algoritması iliğin genişlemesini, kortikal incelmeyi ve trabeküler yeniden yapılanmayı ortaya koyar. Posterior mediastinal veya paraspinal kitlelerin EMH olabileceğini fark etmek gereksiz biyopsi riskini azaltır; spinal kanala uzanımın gözden kaçması nörolojik basıyı atlatabilir. Dalak büyümesini ya da kemik değişikliğini tek başına belirli bir hemoglobinopatiye özgü saymak doğru değildir.

Faz ve pencere

Portal tanısal

Abdominal görüntüleme ile dalak boyutu, parankim yapısı ve eşlik eden karaciğer bulguları birlikte değerlendirilir. Dalak boyutu ve parankim yapısı standart abdominal protokol ile değerlendirilir.

Kemik algoritması tanısal

Aksiyel iskelet ve kaburgalarda medüller genişleme, kortikal incelme, trabeküler belirginleşme ve paraosseöz yumuşak doku komponenti kemik rekonstrüksiyonlarında incelenir; kemik algoritması kontrast fazı değildir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Kemik (G 1800 / M 400), Mediasten (G 350 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Splenomegali — dalak büyümüş olabilir; boyut hastalık şiddeti, tedavi ve eşlik eden portal hipertansiyondan etkilenir.
• Dalak parankiminde heterojenlik, nodüler ekstramedüller hematopoez veya vasküler lezyonlar nedeniyle görülebilir; bu bulgu özgül değildir.
• Medüller kavite genişlemesi — vertebra, kaburga, pelvis veya uzun kemiklerde hematopoetik iliğin genişlemesine bağlı trabeküler görünüm değişir.
• Kortikal incelme ve osteopeni — genişlemiş medüller alan korteksi inceltip kemik yoğunluğunu azaltabilir.
• Kaburga şekil değişikliği — posterior kaburgalarda genişleme ve iç kortekste düzensizlik paraosseöz hematopoezle ilişkili olabilir.
• Paraspinal veya posterior mediastende yerleşimli, iyi sınırlı yumuşak doku kitlesi şeklinde EMH, spinal kanala uzanarak kompresyon yapabilir.
• Ekstramedüller yumuşak doku — toraks, retroperiton veya presakral alandaki odaklar kemik iliği genişlemesi ve hematolojik öyküyle birlikte yorumlanır.

Normalde

Komşu vertebra-kaburga düzeylerini ve önceki incelemeleri karşılaştırırken korteks kalınlığı, medüller trabekülasyon ve paraspinal yumuşak doku kitlesinin kemikle ilişkisini birlikte değerlendir.

Ayırıcı tanı

Miyelofibroz

dalak büyümesi ve ekstramedüller hematopoez yapabilir; kemiklerde osteoskleroz, talasemide görülen medüller genişleme/osteopeniden ayrılabilir.

Paraspinal sinir kılıfı tümörü

genellikle tek veya sınırlı sayıda, foramenden kaynaklanan ve forameni genişletebilen kitle görünümündedir.

Lenfoma, paraspinal kaslar dâhil ekstranodal yumuşak dokularda kitlelerle ortaya çıkabilir.

Metastazlar fokal kemik yıkımı ve kortikal bozulma ile karakterizedir; kronik hemolitik anemide ise artmış eritropoez mekanik olarak kemik oluşumunu bozarak diffüz kortikal incelme oluşturur.

Portal hipertansiyon ilişkili splenomegali

kollateraller, portal ven değişiklikleri ve kronik karaciğer morfolojisiyle desteklenir; kemik iliği genişlemesini açıklamaz.

Tuzaklar

• Splenomegaliyi yalnız talasemiye bağlama; portal hipertansiyon, enfeksiyon ve hematolojik başka hastalıklar boyutu etkileyebilir.
• Paraspinal düzgün kitleleri sinir kılıfı tümörü olarak etiketlemeden önce iki taraflılık, çok odaklılık, foraminal genişleme ve kronik anemiye bağlı kemik bulgularını kontrol et.
• Talasemide anemiye bağlı kemik iliği genişlemesi kortikal incelmeye ve kemik kırılganlığında artışa yol açabilir.

Kendini dene

1. Kronik hemolitik anemili hastada geniş medüller alanlar ve posterior kaburga yanında düzgün lobüle kitleler birlikte görülüyor. En olası açıklama hangisidir?

   • Ekstramedüller hematopoez
   • Paraspinal schwannom
   • Vertebra metastazı
   • Pott hastalığı
   Cevabı göster

   Ekstramedüller hematopoez. Kronik anemiyle birlikte kemik iliği genişlemesi ve kaburga/vertebra komşuluğundaki düzgün paraosseöz kitleler EMH'yi destekler. Schwannom genellikle foraminal kökenlidir; metastaz ve enfeksiyonlarda belirgin kemik yıkımı daha sık görülür.

2. Talasemili hastada omurga BT'sinde medüller genişleme ve incelmiş korteks var, ancak kemik yıkımı yok. Hangi süreç daha olasıdır?

   • Kronik hematopoetik genişleme
   • Osteoblastik metastaz
   • Akut vertebra osteomiyeliti
   • Vertebra hemanjiyomu
   Cevabı göster

   Kronik hematopoetik genişleme. İlik genişlemesiyle birlikte kortikal incelme ve trabeküler yeniden yapılanma kronik eritropoez artışına uyar. Metastaz ve osteomiyelit fokal destrüksiyon veya skleroz oluşturabilir; hemanjiyom tipik trabeküler mimariye sahip fokal lezyondur.

İlgili konular

• Karaciğer ve dalakta ekstramedüller hematopoez

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 8 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Skeletal and extraskeletal manifestations of mixed alpha and beta thalassemiapmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Periportal Extramedullary Hematopoiesis With Bile Duct Dilatation: A Case Report of a Rare Condition.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Ineffective Erythropoiesis Markers in β-Thalassemia: A Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Severe Pain Phenotype in Hemoglobin C (HbC)/Beta-Zero (β⁰) Thalassemia Without Hemoglobin S (HbS): A Clinical and Diagnostic Challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Patterns of injury and violence in Yaoundé Cameroon: an analysis of hospital data.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. A Review of Posteromedial Lesions of the Chest Wall: What Should a Chest Radiologist Know?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Incomplete paraplegia caused by extramedullary hematopoiesis in a patient with thalassemia intermedia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Tips and Tricks in Thoracic Radiology for Beginners: A Findings-Based Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Fetal Hepatosplenomegaly: Stepwise Diagnostic Framework, Diagnostic Approach to Fetal Hepatosplenomegaly.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Radiological Approach to Splenomegaly: Etiologies, Pathophysiologies, and Diagnostic Strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. A Study of the Clinico-Etiological Profile of Splenomegaly Among Children in a Tertiary Care Hospital.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Multiparametric Abdominal Ultrasound as a Source of Imaging Biomarkers in Predictive and Personalized Medicine: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. EUS-Guided Shear-Wave-Based Elastography: Current Evidence and the Emerging Role of Two-Dimensional Shear-Wave Elastography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. MRI-Derived Evaluation of Liver Function and Its Extension to K-Edge Photon-Counting CT: Focus on Gadolinium-Based Functional Biliary Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Special Issue: EACR 2026 Congress: Innovative Cancer Science, 8-11 June 2026.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. International Harmonization of Nomenclature and Diagnostic Criteria (INHAND): Non-proliferative and Proliferative Lesions of the Non-human Primate ( M. fascicularis ).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. C-Reactive Protein: Pathophysiology, Diagnosis, False Test Results and a Novel Diagnostic Algorithm for Clinicians.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Recommendations regarding splenectomy in hereditary hemolytic anemias.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Pathology Competencies in Medical Education and Educational Cases: Update 2023.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Beyond the definitions of the phenotypic complications of sickle cell disease: an update on management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Spontaneous bacteremia and spontaneous bacterial peritonitis share similar prognosis in patients with cirrhosis: a cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Revisiting Fat Content in Bone Lesions: Paradigms in Bone Lesion Detection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Cystic bone Lesions: Diagnostic pitfalls and therapeutic considerations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Radiological manifestation of avascular necrosis (AVN) in sickle cell disease (SCD): a review of diagnostic imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Osseous Manifestations of Primary Hyperparathyroidism: Imaging Findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Bone fragility in patients affected by congenital diseases non skeletal in origin.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Axial Spondyloarthritis: Mimics and Pitfalls of Imaging Assessment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Imaging features of thalassaemia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. High-affinity alphavbeta3 integrin targeted optical probe as a new imaging biomarker for early atherosclerosis: initial studies in Watanabe rabbits.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Invited review: Recommendations for reporting intervention studies on reproductive performance in dairy cattle: Improving design, analysis, and interpretation of research on reproduction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Current treatment algorithm for the management of patients with myelofibrosis, JAK inhibitors, and beyond.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Lysosomal storage diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Case Report: Giant L1 dumbbell-shaped spinal schwannoma with osteolytic destruction and intense [¹⁸F]FDG uptake on PET/CT mimicking a malignant tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Spinal Extradural Solitary Fibrous Tumor Arising at the Level of T12 Vertebra: A Rare and Challenging Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Case Report: Intraosseous schwannoma of the thoracic spine: two case reports and an updated review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. 불분명한 소아 복부 종괴: 영상 기반 진단 접근법.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Clinical and Therapeutic Challenges in Aggressive Diffuse Large B-Cell Lymphoma of Immune-Privileged Sites: A Case Report of Orbital and Cervical Involvement in an End-Stage Renal Disease (ESRD) Patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Proton beam therapy indications in the Kingdom of Saudi Arabia: A SARO clinical practice guideline.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Insulin-like growth factor receptor signaling in physiology and disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. The spinal lymphatic system: an emerging pathway bridging fluid homeostasis, immunity, and disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Osteomyelitis of the Jaw Bones and Its Mimics: Resolving the Diagnostic Enigma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Case Report: Primary myelofibrosis presenting with non-cirrhotic portal hypertension and initially misdiagnosed as cirrhosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Pancytopenia With Hypocellular Bone Marrow Revealing Extrahepatic Portal Venous Obstruction and Cavernous Transformation in a Child: A Case Report of a Diagnostic Challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Overview of Non-Cirrhotic Portal Hypertension in Pediatric Patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Splenic shear wave elastography beyond portal hypertension: a narrative review of non-portal applications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Cyclic Fevers in Pregnancy: A Case of Parvovirus-Related Hemophagocytic Lymphohistiocytosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Tumor and tumorlike conditions of the pleura and juxtapleural region: review of imaging findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Artificial intelligence reshaping the paradigm of hematologic malignancy diagnosis and treatment: From static assessment to dynamic precision management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Mesenchymal Tumors of the Liver: An Update Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Fifteen years of use of functional imaging in multiple myeloma: where we started and where we are going.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Does laparoscopic surgery decrease the risk of atrial fibrillation after foregut surgery?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Application of Magnetic Resonance Diffusion Tensor Imaging in the Clinical Diagnosis of Disc Herniation after Lumbar Spine Injury.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Radiological Features of Extramedullary Hematopoiesis in a Young Male With Beta-Thalassemia: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Extramedullary haematopoiesis in patients with transfusion dependent β-thalassaemia (TDT): a systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Extramedullary Hematopoiesis in the Sinonasal Cavity: A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Orbital apex disorders: Imaging findings and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Bilateral abducens nerve palsy following ligamentous C1-C2 distraction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Review of imaging modalities and radiological findings of calvarial lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Understanding a mass in the paraspinal region: an anatomical approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Spectrum of Skeletal Imaging Features in Osteopetrosis: Inheritance Pattern and Radiological Associations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Use of romosozumab for osteoporosis in β-thalassemia major.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Administration of green tea polyphenols mitigates iron-overload-induced bone loss in a β-thalassemia mouse model.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Beyond Chordoma: A Comprehensive Review of Sacral Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Unveiling Primary Bone Tumors of the Spine: A Review of Essential Imaging Clues.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Conventional radiography for the assessment of focal bone lesions of the appendicular skeleton: fundamental concepts in the modern imaging era.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Overcoming transfusion-refractory anemia: partial splenic embolization to facilitate orthopedic surgery in β-thalassemia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Paraspinal Extramedullary Haematopoiesis in A Patient with Sickle Cell Disease: A Rare Clinical Presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Magnetic Resonance Imaging correlates of benign and malignant alterations of the spinal bone marrow.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Human biomarker navigator.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Genicular Artery Embolization for Osteoarthritis Related Knee Pain: A Systematic Review and Qualitative Analysis of Clinical Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Incidentally Detected Thoracic Dumbbell Schwannoma With Intraspinal Extension and Cord Compression: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Multimodality imaging of mediastinal masses and mimics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Serial Imaging and Burnout Transition of Extramedullary Hematopoiesis in Sickle Beta-thalassemia: A Two-year Case Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Isolated splenic littoral cell angioma in a child: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma of the spleen: A diagnostic challenge with imaging-pathologic correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Peribiliary Inflammatory Phlegmon Masquerading as Cholangiocarcinoma in Janus Kinase 2 V617F-positive Primary Myelofibrosis: A Multimodality Imaging Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Diagnostic Overshadowing and the Unseen Spectrum: A Narrative Review of Rare Complications in Sickle Cell Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Splenectomy is significantly associated with thrombosis but not with pulmonary hypertension in patients with transfusion-dependent thalassemia: a meta-analysis of observational studies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. Cross-sectional imaging findings of splenic infections: is differential diagnosis possible?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. A persistent cough as atypical clinical presentation of intrathoracic extramedullary hematopoiesis (EMH) in a female with thalassemia intermedia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Primary intraosseous anastomosing hemangioma of the sacrum: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. Adrenal hematopoiesis in a pediatric patient with spherocytosis: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
85. Spinal cord compression secondary to intraspinal extramedullary hematopoiesis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
86. Extramedullary hematopoiesis presenting as a large adrenal mass mimicking adrenocortical carcinoma in a primary myelofibrosis patient: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
87. Torsion and Rupture of a Wandering Pelvic Accessory Spleen Associated with Essential Thrombocythemia: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
88. When Marrow Mimics Malignancy: Tumefactive Hepatic Extramedullary Hematopoiesis Presenting as a Hypervascular Liver Mass.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
89. Diffuse large B-cell lymphoma mimicking musculoskeletal nontuberculous mycobacterial infection: A fatal diagnostic challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
90. Use of Rituximab in a Sjogren's Disease-Associated Inflammatory Pseudotumor: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
91. Challenges in diagnosing malignant lymphoma involving the spine: illustrative cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
92. Ovarian Lymphoma and Bone Metastasis Presenting With Paraparesis in an Adolescent: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
93. Cryptococcal infection masquerading as a posterior mediastinal mass on cross sectional imaging: A case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
94. Primary diffuse large B-cell lymphoma of the rectus abdominis muscle: a presumed primary case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.