Klinik Atölye

Kafatası ve ekstraaksiyel alan · Patoloji · Yüksek öncelik

Klivus kordoması

Clival chordoma

Klivus kordoması: yayımlanmış olgu görüntüsü, aksiyel kesit

4 adım

Görüntü: Uysal E, Cohen MA, Abou-Al-Shaar H ve ark., “Hemorrhagic Skull Base Chordoma Presenting As Chordoma Apoplexy.”, 2021, Figure 1. PMC8635681 · doi:10.7759/cureus.19187 · CC BY 4.0. Değişiklik: kırpıldı, yeniden boyutlandırıldı, odak işaretleri eklendi.

Özet

Klivus kordoması, notokord kalıntılarından gelişen ve kafa tabanında lokal invazyon gösterebilen malign tümördür. BT, orta hat klival kemik yıkımını ve destrükte kemikten ayrılan sekestraları gösterirken, kitlenin beyin sapı, kavernöz sinüs ve kraniyal sinirlerle ilişkisini değerlendirmede MRG tamamlayıcıdır. Orta hatta ekspansil litik destrüksiyon kordomayı düşündürür; kalsifikasyon eşlik edebilir ancak tek başına ayırt ettirmez. Lezyonun kraniokaudal uzanımı ve prepontin sisterna, nazofarenks, kavernöz sinüs, foramen magnum ve beyin sapıyla ilişkisi değerlendirilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal
Kemik algoritmasında klivusun orta hat litik ekspansiyonu, kortikal destrüksiyon ve yumuşak doku kitlesi içindeki kemik sekestraları ya da küçük kalsifik yoğunluklar seçilir; kemik yıkımını tanımlamak için kontrast gerekli değildir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

  • Klivus orta hattında ekspansil litik kemik yıkımı ve kortikal destrüksiyon izlenir; komşu yumuşak doku komponenti eşlik edebilir.
  • Lezyon boyunca litik kemik yıkımı ve yumuşak doku komponenti ile birlikte yer yer kırık kemik fragmanı şeklinde hiperdens odaklar izlenebilir.
  • Lezyon, nazofarenks arkasına veya prepontin sisternaya uzanan yumuşak doku komponenti gösterebilir.
  • Kitle içi hiperdens odaklar destrükte klival kemikten sekestre fragmanlar olabilir; kondroid kordomada gerçek intratümöral kalsifikasyonlar da görülebilir ve BT’de ayrım her zaman yapılamaz.
  • Klivusun üst ve alt bölümlerindeki kemik destrüksiyonu ile lezyonun sfenoid sinüs, nazofarenks, kavernöz sinüs ve foramen magnum çevresiyle ilişkisi multiplanar değerlendirilir.
  • Paraklival bölgede iç karotis arterlerin seyri, foramen lacerum ve petroklival fissürle ilişki; alt klivusta ise juguler foramen ve oksipital kondillerle ilişki değerlendirilir.

Normalde

Klivus dorsum sellae ile foramen magnum arasında uzanan orta hat kemik yapısıdır; normal klivusta trabeküler yapı korunur ve kortikal ya da trabeküler destrüksiyon izlenmez. Aynı aksiyel seviyede her iki petro-oksipital sinkondrozu ve sfenoid kemik gövdesi komşuluğunu kıyasla; normalde karşılıklı petroklival kemik konturları korunur, kordomada ise merkezî klival kemik kaybı belirgindir.

Ayırıcı tanı

Kafa tabanı kondrosarkomu
çoğunlukla orta hattan uzak, petro-oksipital sinkondroz çevresinde yerleşir ve halka-yay tarzı kondroid matriks kalsifikasyonu gösterebilir.
Plazmasitom
klival malign lezyonların ayırıcı tanısında yer alır; görüntüleme bulguları klinik bağlamla ve gerektiğinde histopatolojiyle birlikte yorumlanır.
Metastaz
klival lezyonların ayırıcı tanısında yer alır; bilinen malignite öyküsü ve diğer odaklar sistemik bağlamı değerlendirmeye yardımcı olur.
Benign notokordal hücreli tümör
klivusta intraosseöz yerleşimli ve kemik yıkımı göstermeyen bir görünüm sergileyebilir; kortikal destrüksiyon ve ekstraosseöz yumuşak doku uzanımı kordoma lehine bulgulardır.
Kafa tabanı osteomiyeliti
merkezi tipte sinüs kaynaklı enfeksiyon klivus ve sfenoid kemiği tutabilir; komşu yumuşak doku ve intrakraniyal yayılım MRG’de değerlendirilir.

Tuzaklar

  • Kitle içindeki kemik yoğunluklarını doğrudan kondroid kalsifikasyon sayma; klivustan kopmuş sekestre kemik kordomada benzer parlak odaklar oluşturabilir.
  • Orta hat yerleşimini histolojik kesinlik gibi yorumlama; kordoma ve kondrosarkomun BT bulguları örtüşebilir; MRG ve doku tanısı gerekebilir.
  • Klivus kemik iliğinin yaşa bağlı sinyal değişkenliğini lezyon sanma; gerçek destrüksiyonu BT’de kortikal/trabeküler yıkım ve MRG’de kemik iliği-yumuşak doku bulgularıyla korele et.

Kendini dene

  1. Klivusla ilişkili, orta hat merkezli ekspansil ve eroziv bir kitle görülüyor. En olası tanı hangisidir?

    Cevabı göster

    Kordoma. Orta hat klival yerleşim ve ekspansil, eroziv kitle görünümü kordomayı destekler; kesin tanı biyopsiyle konur. Kafa tabanı kondrosarkomunda matriks kalsifikasyonları görülebilir; kordomada BT’de litik, lokal destrüktif kitle ve düzensiz kalsifikasyonlar tarif edilir.

  2. Kaynağa göre kafa tabanı kondrosarkomunun BT bulgularından biri hangisidir?

    Cevabı göster

    Matriks kalsifikasyonları ve endosteal çentiklenme. Kaynak, kafa tabanı kondrosarkomunun BT’de matriks kalsifikasyonları ve endosteal çentiklenme gösterebileceğini bildiriyor.

İlgili konular

Kaynaklar

Bu sayfadaki 32 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 22 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

  1. Clival and paraclival pathologies: imaging features and differential diagnosisdirjournal.org
  2. Current Management and Image Review of Skull Base Chordoma: What the Radiologist Needs to Knowclinicalimagingscience.org
  3. State-of-the-Art Imaging in Human Chordoma of the Skull Baselink.springer.com
  4. A 13-year patient journey of infant giant clival chordoma: case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Not Every Size Fits All: Surgical Corridors for Clival and Cervical Chordomas—A Systematic Review of the Literature and Illustrative Casespmc.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Clival Chordoma: Case Report and Review of Recent Developments in Surgical and Adjuvant Treatmentspmc.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Cystic Clival Chordoma Presenting With Cerebrospinal Fluid Rhinorrhea: A Case Report and Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Targeted therapy in recurrent clival chordoma: a case report of response to ivosidenibpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Endoscopic Resection of Clival Malignancies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Endoscopic Endonasal Management of Skull Base Chordomas: Surgical Technique, Nuances, and Pitfalls.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Pediatric skull base reconstruction: case report of a tunneled temporoparietal fascia flap.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. 3D printing as surgical planning and training in pediatric endoscopic skull base surgery - Systematic review and practical example.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Pediatric Clival Chordoma: A Curable Disease that Conforms to Collins' Law.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Navigation-Linked Heads-Up Display in Intracranial Surgery: Early Experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Clival chordoma with drop metastases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Clival Chordoma in an Adolescent: A Perspective from Primary Care.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Clival Chordoma: Case Report and Review of Recent Developments in Surgical and Adjuvant Treatments.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Apparent diffusion coefficient as a prognostic factor in clival chordoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Chordoma Spontaneous Regression After COVID-19.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. A Hemorrhagic Clival Chordoma with a Long Progression-Free Survival.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Fluid-fluid level as an atypical radiological sign of clival chordoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Clival chordoma with an atypical presentation: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Insights into the pathogenesis and differential diagnosis of clival lesions in an individual from a 16th-century-CE mass grave at Mohács (Southwestern Hungary).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Review of imaging modalities and radiological findings of calvarial lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. Anatomical Step-by-Step Dissection of Complex Skull Base Approaches for Trainees: Surgical Anatomy of the Endoscopic Endonasal Middle-Inferior Clivectomy, Odontoidectomy, and Far-Medial Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Intraosseous schwannoma in the clivus mimicking chordoma treated with endoscopic endonasal surgery: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. A Contemporary Clinico-Anatomical Guide to Craniovertebral Junction Surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Sphenoid sinus hyperpneumatization: anatomical variants, molecular blueprints, and AI-augmented roadmaps for skull base surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. From SPECT/CT towards absolute quantification? - the case of unilateral condylar hyperplasia of the mandible.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. Ophthalmologic assessment and intracranial pressure in children: diagnostic methods, clinical correlations, and future directions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Perioperative management of intracranial-extracranial communicating tumors with multidisciplinary combined surgery: a case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Infiltrative and inflammatory systemic disorders involving the pituitary gland.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Clival and Paraclival Lesions: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. Sacral benign notochordal cell tumor with atypical imaging features and 16-year spontaneous partial regression: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. Lumbar extradural extraosseous notochordal lesion resulting in radiculopathy: ecchordosis physaliphora versus chordoma. Illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. Distinguishing Benign Notochordal Cell Tumors From Chordoma in a Patient With Multicentric Spinal Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Endoscopic transsphenoidal resection of large sellar chondrosarcoma compressing the optic nerve: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. A case of chondromesenchymal hamartoma of the skull base.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. Occult clival chordoma initially unrecognized on MRI presenting with cerebrospinal fluid rhinorrhea: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. Targeted therapy in recurrent clival chordoma: a case report of response to ivosidenib.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. Spinal laser interstitial thermal therapy for treatment of chordoma: single-center experience and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  42. Unveiling Primary Bone Tumors of the Spine: A Review of Essential Imaging Clues.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  43. A Cystic Clival Chordoma with CT and MRI Unconventional Appearances.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  44. Calcified Chondroid Mesenchymal Neoplasm of the Temporomandibular Joint: A Rare and Recently Described Benign Tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  45. Malignant Transformation of Musculoskeletal Lesions with Imaging-Pathology Correlation-Part 1: Bone Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  46. Cavernous venous malformation of the frontal sinus: CT and MRI imaging findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  47. A Rare Case of Oligosecretory Multiple Myeloma With Intracranial Plasmacytoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  48. Clival Aneurysmal Bone Cyst With Cavernous Sinus Extension: A Diagnostic Challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  49. The CT guided transoral approach: A biopsy technique for a poorly differentiated chordoma in a 5 year old.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.