Orbital Langerhans hücreli histiyositoz

Özet

Orbital Langerhans hücreli histiyositoz (LHH), çoğunlukla çocuklarda görülen ve tek kemik odağından çok sistemli hastalığa uzanabilen histiyositik bir hastalıktır. Orbita tavanı veya superolateral duvarda litik kemik odağı ve komşu yumuşak doku kitlesi BT'de birlikte görülebilir; kemik penceresi kortikal yıkımın yerini ve yayılımını gösterir. Görüntüleme tanıyı düşündürür ve biyopsi/evreleme için anatomik harita sağlar, ancak histolojik doğrulamanın yerini tutmaz. Lezyonun orbital apeks, kafa içi ya da başka kemik alanlarına uzanımını gözden kaçırmak hastalığın yaygınlığını ve görme açısından önemli komşulukları eksik değerlendirmeye yol açabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Kontrastsız incelemede orbital tavan veya superolateral duvarda iyi sınırlı ya da güve yeniği görünümlü osteolitik defekt; eşlik edebilen ekstrakonal yumuşak doku bileşeni ve kortikal kenarların düzensiz/bevel biçimli yıkımı seçilir. HU eşiği tanımlı değildir; kemik lezyonu için kontrast fazı gerekmez.

Kemik algoritması tanısal

İç ve dış korteksin farklı derecede kaybı, bevel kenarlar, kalan küçük kemik parçası ve defektin orbital çatıdan komşu frontal ya da zigomatik kemiğe uzanımı kemik algoritmasında daha iyi haritalanır.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Orbital çatı veya superolateral duvarda fokal litik defekt; LHH orbital kemik tutulumu sıklıkla bu bölgede yerleşir.
• Keskin, oyulmuş ya da bevel kenar — iç ve dış korteksin eşit olmayan yıkımı aynı lezyonda farklı kenar seviyeleri oluşturabilir.
• Güve yeniği tarzı osteoliz — sınır boyunca küçük düzensiz erozyonlar daha geniş bir destrüksiyon alanına eşlik edebilir.
• Ekstrakonal yumuşak doku kitlesi — kemik defektiyle bitişik olup orbitaya, periorbital dokulara veya komşu temporal fossaya uzanabilir.
• Kalan kemik adacığı (button sequestrum) — osteolitik alan içinde izole yoğun kemik parçası görülebilir; yokluğu LHH'yi dışlamaz.
• Tek odaklı ya da çok odaklı kemik tutulumu — diğer kafatası kemikleri ve görüntü alanına giren kemik yapılarında ek litik odak aranır.
• Orbital hacim etkisi — kitle göz küresini öne itebilir; optik sinir, ekstraoküler kaslar ve orbital apeksle ilişkisi ayrıca izlenir.

Normalde

Normal orbital tavanda frontal kemiğin kortikal hatları kesintisizdir; superolateral duvarda frontal ve zigomatik kemik sınırları düzgündür ve ekstrakonal doku homojen görünür. Defektteki kemik yıkımının derecesini ve eşlik eden yumuşak doku kitlesinin orbitaya ya da temporal fossaya uzanımını değerlendirin.

Ayırıcı tanı

Nöroblastom metastazı

çocukta birden fazla kemik odağı, bilateral periorbital yumuşak doku veya eşlik eden kraniyal litik lezyonlar metastazı destekler; tek superolateral odak LHH ile örtüşebilir.

Ewing sarkomu

daha geniş geçiş zonlu agresif kemik yıkımı ve belirgin yumuşak doku bileşeni görülebilir; BT tek başına histolojik ayrım yaptıramaz.

Enfekte veya rüptüre dermoid

orbital sütür komşuluğunda yağ dansiteli içerik, yağ-kalsiyum bileşenleri ve inflamatuvar çevre değişikliği dermoid lehinedir.

Orbital osteomiyelit

kemik düzensizliğine eşlik eden sinüs enfeksiyonu, periost reaksiyonu veya yaygın inflamatuvar yağ dokusu değişikliği enfeksiyonu düşündürür.

Rabdomiyosarkom

orbital LHH'nin klinik olarak taklit edebildiği ayırıcı tanılar arasındadır; kesin tanı histopatolojik incelemeyle konur.

Fibro-osseöz lezyon

litik kortikal kayıptan ziyade kemikte ekspansiyon ve buzlu cam matriks mineralizasyonu tanıya yardımcıdır.

Tuzaklar

• Yalnızca yumuşak doku penceresine bakılırsa ince orbital çatı defekti gözden kaçabilir; şüpheli kitle düzeyini kemik algoritmasında yeniden değerlendirin.
• Superolateral yerleşim ve komşu kitle LHH için tipik olsa da özgül değildir; nöroblastom metastazı ve enfeksiyonla klinik/diğer görüntüleme bulguları üzerinden ayrım gerekir.
• Lezyon içindeki küçük kemik parçasını yabancı cisim sanma; multiplanar kesitlerde kortikal kökenini ve litik kavite içindeki konumunu doğrula.
• Orbital tek odağı izole hastalık kabul etme; BT'de görüntü alanına giren diğer kemikleri tara, kapsamlı hastalık sınıflaması için BT'nin tüm vücut değerlendirmesi olmadığını belirt.

Kendini dene

1. Çocukta orbital çatıda bevel kenarlı litik defekt ve bitişik ekstrakonal doku görülüyor. En olası süreç hangisidir?

   • Langerhans hücreli histiyositoz
   • Ewing sarkomu
   • Orbital osteomiyelit
   • Rüptüre dermoid
   Cevabı göster

   Langerhans hücreli histiyositoz. Orbital çatıda odaklanmış osteoliz ile bitişik yumuşak doku kitlesinin birlikteliği LHH için tipik bir görüntüleme örüntüsüdür. Ewing sarkomu daha agresif, geniş geçiş zonlu olabilir; osteomiyelitte enfeksiyon odağı ve inflamatuvar değişiklikler, dermoidde ise yağlı içerik ipucu sağlar. Kesin tanı histopatolojiktir.

2. Çocukta bilateral periorbital ekimoz ve kafatasında birden çok litik kemik odağı saptanıyor. En olası tanı hangisidir?

   • Nöroblastom metastazı
   • Fibro-osseöz lezyon
   • Orbital venöz malformasyon
   • Optik sinir gliomu
   Cevabı göster

   Nöroblastom metastazı. Birden fazla kalvaryal litik odak gösteren çocukta metastatik nöroblastom öncelikli ayırıcı tanıdır; LHH tek odaklı veya bevel kenarlı lezyonlarla daha sık görülür ve çoklu odakta nöroblastom lehine değerlendirilir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 39 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 6 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Skeletal involvement in Langerhans cell histiocytosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Clinical spectrum and management outcomes of Langerhans cell histiocytosis of the orbitpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Orbital Langerhans Cell Histiocytosis: A Systematic Review of 228 Casespmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Orbital Langerhans Cell Histiocytosis in Young Pediatric Patients: Two Case Reports and Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Orbital Langerhans Cell Histiocytosis: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. [Case of unifocal orbital langerhans cell histiocytosis in an adult].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Orbital Langerhans Cell Histiocytosis: A Systematic Review of 228 Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. MR imaging features of orbital Langerhans cell Histiocytosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Orbital Langerhans Cell Histiocytosis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Langerhans cell histiocytosis mimicking hematoma of the lower eyelid: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Langerhans cell histiocytosis of the orbit: pediatric case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Atypical presentation of isolated orbital Langerhans cell histiocytosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Unifocal Langerhans cell histiocytosis of the superior oblique muscle.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. [Unusual presentation of a Langerhans cell histiocytosis].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Ocular trauma as the first presentation of Langerhans cell histiocytosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. A case report of orbital Langerhans cell histiocytosis presenting as a orbital cellulitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Successful treatment of orbital Langerhans cell histiocytosis with stereotactic radiosurgery: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Infiltrative and inflammatory systemic disorders involving the pituitary gland.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Zygomatic bone deformation caused by a periorbital epidermoid cyst in a child: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Pediatric orbital masses from a tertiary pediatric oncology referral center: clinical characteristics and survival outcomes from a 20-year single-center experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Targeted proteomics reveal histiocytosis-associated neurodegeneration signatures.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. When plasmacytoma defies expectations: An unusual maxillary presentation with mixed imaging features in a young patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Collaborative Diagnostic Pathways for Unilateral Orbital Disease: A Clinicopathological Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. An Unusual Presentation of Multisystem Langerhans Cell Histiocytosis in a Child: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Erdheim-Chester Disease with Breast and Axillary Involvement Diagnosed by Ultrasound-Guided Biopsy: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Unraveling Histiocytic Disorders: Two Cases From Resource-Limited Settings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. The Relevance and Potential Role of Orbital Fat in Inflammatory Orbital Diseases: Implications for Diagnosis and Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. International expert consensus recommendations for the diagnosis and treatment of Langerhans cell histiocytosis in adults.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Incidence and radiological pattern of eosinophilic granuloma: a retrospective study in a Chinese tertiary hospital.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. CT and MRI of pediatric skull lesions with fluid-fluid levels.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Review of imaging modalities and radiological findings of calvarial lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Osteomyelitis of the Jaw Bones and Its Mimics: Resolving the Diagnostic Enigma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Giant Cell Tumor of the Cranial Vault: A Rare Frontotemporal Case With Complete Neurological Recovery and Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Imaging features of lacrimal gland disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. The solitary skull mass: An atypical presentation of anaplastic large cell lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Unveiling the enigma: A rare case of eosinophilic granuloma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Primary osseous kaposiform hemangioendothelioma confined to long bones: a retrospective imaging analysis of 12 pediatric cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Clinical spectrum and management outcomes of Langerhans cell histiocytosis of the orbit.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Extra Nodal Rosai-Dorfman Disease Originating in the Nasal and Paranasal Complex and Gnathic Bones: A Systematic Analysis of Seven Cases and Review of Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Targeted Therapy in Erdheim-Chester Disease: A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Clinicopathological insights into ophthalmic Rosai-Dorfman disease: A 15-year retrospective analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Unusual sites of bone involvement in Langerhans cell histiocytosis: a systematic review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Non-odontogenic tumors of the facial bones in children and adolescents: role of multiparametric imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Skeletal involvement in Langerhans cell histiocytosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Literature review of pediatric Erdheim-Chester disease (ECD) and mixed histiocytosis (Langerhans cell histiocytosis/ECD).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Disease extent, not lesion location, determines relapse risk in single-system skeletal Langerhans cell histiocytosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Intravenous zoledronate for pediatric langerhans cell histiocytosis with bone involvement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Orbital pseudotumor and skull base infiltration as the sole manifestation of granulomatosis with polyangiitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Rare mandibular metastasis of neuroblastoma in a child: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Neuroblastoma Metastasis to the Mandible in Children: A Case Report and Focused Narrative Review of Reported Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Orbital Fungating Mass as a Rare Manifestation of Retinoblastoma: A Case Study in Palliative Care.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Multifocal osseous and cutaneous Rosai-Dorfman-Destombes disease presenting as an aggressive intramedullary femoral lesion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Primary Ewing's Sarcoma of the Sinonasal Region: A Rare Clinical Encounter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Synovial Sarcoma: Molecular Biology, Pathology, and Therapeutic Strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Late finding of a dermoid cyst in a posterior fossa intra-axial lesion: A rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. When Exophthalmos Reveals an Orbital Dermoid Cyst in a Child: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Imaging for Pediatric Head and Neck Emergencies: Critical Insights.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Bilateral Cavernous Sinus Thrombosis and Clival Osteomyelitis Complicating Pediatric Otitis Media.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Behind the Unilateral Rhinorrhea: Delayed Pediatric Intranasal Foreign Bodies Presenting as Chronic Sinonasal Disease and Severe Complications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Application of imaging studies for orbital tumors: a practical review and representative cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Intracranial aneurysmal bone cysts in association with fibrous dysplasia: Case report and scoping review of case reports.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. A rare case of odontogenic myxofibroma of the maxilla in a young patient: a challenging diagnostic and differential diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Multimodal imaging in neuro-ophthalmology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Coexistence of Autoantibodies against the Golgi Complex and Ro52 Antigen in a Patient with Nonspecific Interstitial Pneumonia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. A clinical update and radiologic review of pediatric orbital and ocular tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Retinoblastoma and beyond: pediatric orbital mass lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Juvenile Xanthogranuloma of the Head and Neck: Imaging Findings in 11 Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. HMG-CoA reductase inhibitors as adjuvant treatment for hematologic malignancies: what is the current evidence?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Spontaneous bacteremia and spontaneous bacterial peritonitis share similar prognosis in patients with cirrhosis: a cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Proceedings of the 15th International Congress on Circumpolar Health.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. CT Anatomy of the Skull in Lamb and Adult Romane Sheep.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Head of the Syrian Hamster (<i>Mesocricetus auratus</i>): Planar Anatomy with Correlative Micro-Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Evaluation of treatment outcomes of zygomaticomaxillary complex (ZMC) fractures using Foley catheter ballooning technique.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Intracranial venous thrombosis imaging by anatomical location: an educational review with mimics and diagnostic pitfalls.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Prevalence of mineralization in the para-aural region in dogs with and without ear disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Perforator-Sparing Microsurgical Clipping of Tandem Dominant-Hemisphere Middle Cerebral Artery Aneurysms: Geometry-Guided Reconstruction of a Wide-Neck Bifurcation and Dorsal M1 Fusiform Lesion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. ESR Essentials: acute infections of the head and neck-practice recommendations by the European Society of Head and Neck Radiology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Cavernous Sinus Thrombosis Associated With Contralateral Pansinusitis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Invasive Aspergillosis with Intracranial Extension Initially Misdiagnosed as a Granulomatous Disease: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. Imaging of Skull Base Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Craniofacial surgery for removing tumors in advanced stages that invade the anterior skull base.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Lateral transorbital neuroendoscopic approach using the superior eyelid incision: A straightforward, comprehensive, and illustrative step-by-step review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. Sinus pneumatisation and Keros type as predictors of anterior ethmoidal artery configuration: a 3D-reconstructed computed tomography analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
85. The utility of orbital imaging in the evaluation of orbital disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
86. Autoimmune disease of head and neck, imaging, and clinical review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
87. Rare Diseases of the Orbit.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
88. Pediatric Langerhans Cell Histiocytosis: Unifocal Localization in the Frontal Bone Presenting With Periorbital Swelling.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
89. Radiological and Surgical Findings of Patients with Intradiploic Mass Lesion: Case Series and Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
90. Treating metastatic extraocular retinoblastoma complicated with Langerhans cell histiocytosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
91. The Diagnostic Dilemma of Pediatric Bilateral Proptosis in a Child With Juvenile Idiopathic Arthritis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
92. Pediatric orbital IgG4-related disease: A case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
93. Orbital masses: a review of CT imaging characteristics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
94. Bilateral Proptosis as an Unusual Presentation of Adult-Onset Alveolar-Type Rhabdomyosarcoma of Ethmoid Sinus: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
95. Orbital primary intraosseous hemangioma in a three-month old infant: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
96. Special Considerations in Pediatric Endoscopic Skull Base Surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.