Orbital rabdomyosarkom BT bulguları

Özet

Orbital rabdomyosarkom çocuklarda görülen malign bir orbital tümördür; hızlı büyüyen kitle proptozis veya göz kapağı şişliğiyle ortaya çıkabilir. BT orbital kitlenin kompartıman tutulumunu ve kemik anatomisini değerlendirmede yararlıdır; yumuşak doku karakterizasyonu ve şüpheli kafa içi uzanım için MR tamamlayıcıdır. Orbital rabdomyosarkom BT'de sıklıkla infiltratif sınırlı bir yumuşak doku kitlesi şeklinde görülebilir. Orbital rabdomyosarkomda, özellikle büyük tümörlerde, komşu orbital duvar erozyonu görülebilir. Orbital rabdomyosarkom hızlı proptozis ve göz kapağı şişliğiyle ortaya çıkabilir ve klinik bulgular orbital selülitle ayırımı güçleştirebilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal: Orbital BT'de kitlenin yerleşimi ve morfolojisi ile komşu orbital duvarlarda büyük tümörlerde görülebilen erozyon değerlendirilir. Kontrastsız faz kitleyi ve kemiği gösterir; solid kitlenin kontrastlanma derecesi bu fazda değerlendirilemez.
Kemik algoritması: Orbital rabdomyosarkomda özellikle büyük tümörlerde komşu orbital duvar erozyonu görülebilir; nadiren komşu kemikte hiperostoz da bildirilmiştir.

Önerilen pencereler: Yumuşak doku (G 400 / M 40), Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

Orbital rabdomyosarkom ekstrakonal kompartımanda yumuşak doku kitlesi olarak görülebilir.
Orbital rabdomyosarkomlarda MR sinyali çoğunlukla T1 ağırlıklı görüntülerde ekstraoküler kaslara izointens veya hafif hipointens, T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens olabilir; bazı olgularda sinyal heterojenliği görülür.
Orbital rabdomyosarkomda proptozis ve glob yer değiştirmesi sık bildirilen klinik bulgulardır.
Büyük orbital rabdomyosarkomlarda komşu orbital duvar erozyonu görülebilir. Orbital rabdomyosarkom kafa içine uzanabilir; görüntülemede bu olasılık değerlendirilmelidir.
Orbital yağ aralıklarında silinme veya kompartıman dışına uzanım lokal yayılım şüphesini artırır.
Orbital rabdomyosarkomda, özellikle büyük tümörlerde, komşu orbital duvar erozyonu görülebilir.
Klinik olarak hızlı başlangıçlı proptozis ve göz kapağı kalınlaşması kitle bulgusuna eşlik edebilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Güncel COG TNM evreleme ve klinik grup sistemi: Tedavi protokollerinde (COG/IRS) hastalık evresi ve klinik grup birlikte değerlendirilir; prognoz yerleşim, metastaz ve tedavi yanıtına göre belirlenir. Orbital yerleşim iyi prognoz ile ilişkilidir ve genellikle düşük risk grubunda değerlendirilir. Risk grubu evre ve klinik gruba ek olarak FOXO1 füzyonu ve protokole göre diğer moleküler özelliklerle belirlenir. Klinik grup I tamamen çıkarılmış hastalığı, II mikroskopik rezidüel hastalığı, III makroskopik rezidüel hastalığı tanımlar. Bu sınıflama görüntüleme derecelendirmesi değildir.

Normalde

Orbital lezyonları değerlendirirken intrakonal, ekstrakonal ve orbital duvar kompartımanlarının tutulumunu belirlemek görüntüleme temelli tanıya yardımcı olur. Orbital rabdomyosarkomda ekstraoküler kas invazyonu ve orbit dışına uzanım görüntülemede değerlendirilir.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s0849; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Orbital selülit: yaygın yağ dokusu kirlenmesi ve sinüzitle ilişkili inflamasyon öne çıkar; iyi sınırlı solid tümör kitlesi tipik değildir.
Lenfatik/venolenfatik malformasyon: multiloküle kistik boşluklar, sıvı-kan seviyeleri ve kompartımanlar arası yayılım gösterebilir.
Langerhans hücreli histiyositoz, çocuklardaki orbital kitlelerin ayırıcı tanısında yer alır.
Nöroblastom, çocuklardaki orbital kitlelerin ayırıcı tanısında yer alır.
Orbital lenfoma çocuklarda çok nadirdir ve MR'da belirgin difüzyon kısıtlaması gösterebilir.

Tuzaklar

Kitle sınırlarının düzgün görünmesi tek başına benignliği kanıtlamaz; solid doku bileşimini, kompartıman yayılımını ve hızlı klinik büyümeyi birlikte değerlendir.
Kemik destrüksiyonu aramak tanıyı geciktirebilir; kemik yıkımının bulunmaması orbital RMS tanısını dışlamaz.
Orbital kitlenin olası kompartımanını veya kaynak yapısını belirlemek, görüntüleme temelli ayırıcı tanıyı daraltmaya yardımcı olur.

Kendini dene

Çocukta haftalar içinde belirgin proptozis gelişmiş; BT'de kaslara yakın yoğunlukta solid orbital yumuşak doku kitlesi var. En olası tanı?
Cevabı göster
Orbital rabdomyosarkom. Hızlı büyüyen solid orbital kitle çocukta rabdomyosarkomu düşündürür; kaynaklarda kemik erozyonuna ek olarak periosteal reaksiyon veya hiperostoza bağlı kemik kalınlaşması bildirildiği için kemik yapısındaki değişikliklerin yokluğu veya farklılığı tanının kesin dışlanması için yeterli değildir. Lenfatik malformasyonlar lobüle, kötü sınırlı ve kistik bileşenler ya da sıvı-sıvı seviyeleri içeren lezyonlar şeklinde görülebilir; dermoid kistler iyi sınırlı ve yağ atenüasyonlu olabilir.
Hızlı gelişen orbital solid kitleli bir çocuk hastada BT'de komşu orbita duvarlarında kemik erozyonu saptanmamış. Bu bulgu orbital rabdomyosarkom tanısı açısından nasıl yorumlanmalıdır?
Cevabı göster
Kemik bütünlüğünün korunması tanının kesin dışlanmasını sağlamaz. Orbital rabdomyosarkomlarda kemik değişiklikleri heterojendir; erozyona ek olarak hiperostoz görülebildiği gibi kemik yapısında belirgin değişiklik olmayabilir. Bu nedenle kemik erozyonunun bulunmaması tanının kesin dışlanmasına yol açmaz.

İlgili konular

Kaynaklar

Bu sayfadaki 45 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 25 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

Orbital masses: a review of CT imaging characteristicspmc.ncbi.nlm.nih.gov
Orbital cellulitis clinically mimicking rhabdomyosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Application of imaging studies for orbital tumors: a practical review and representative cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Congenital Orbital Rhabdomyosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pediatric Orbital Osteoradionecrosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Hyperostosis in orbital rhabdomyosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Canine orbital rhabdomyosarcoma: a report of 18 cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Rhabdomyosarcoma of the head and neck in children: review and update.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Magnetic resonance imaging and DWI features of orbital rhabdomyosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Genetic profiling of rhabdomyosarcoma with clinicopathological and radiological correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Clinical Management of Orbital Rhabdomyosarcoma in a Referral Center in Spain.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Orbital Dirofilariasis Masquerading As Orbital Rhabdomyosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Multidisciplinary management of adult orbital rhabdomyosarcoma*.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Persistent mass after treatment for orbital rhabdomyosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging Features of Pediatric Primary Orbital Lymphomas: A Rare Case With Histopathological Correlation and Systematic Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Orbital tuberculosis mimicking a vascular emergency: A case report of superior ophthalmic vein engorgement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
SMARCB1-deficient sinonasal carcinoma in a pediatric patient: Imaging findings and differential diagnosis of a rare entity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging for Pediatric Head and Neck Emergencies: Critical Insights.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The application of ultrasonography in the differential diagnosis of orbital lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Orbital alveolar rhabdomyosarcoma with central nervous system invasion in adult: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Orbital masses: a review of CT imaging characteristics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Sinonasal mucosal melanoma of the maxillary sinus: Diagnostic challenges and therapeutic insights from a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Bilateral Cavernous Sinus Thrombosis and Clival Osteomyelitis Complicating Pediatric Otitis Media.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Molecular Pathogenesis, Tumor Microenvironment and Health Disparities in Select Pediatric Solid Tumors: An Integrative Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
From inflammatory initiation to fibrotic remodeling: mechanisms and precision therapeutic strategies in otorhinolaryngologic involvement of IgG4-related disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Diagnostic pitfalls: soft-tissue sarcomas initially misdiagnosed as benign vascular anomalies-a case report and systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Vascular lesions of the pediatric orbit: A radiological walkthrough.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Etiologies of Proptosis: A review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging review of the anterior skull base.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Chinese expert consensus on imaging examination and diagnosis of nasal cavity and paranasal sinus tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Synovial Sarcoma: Molecular Biology, Pathology, and Therapeutic Strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Cancer predisposition syndromes: an imaging review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Review article: Diagnosis and management of enlarged extraocular muscles.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Rhabdomyosarcoma: A Case Report and Comprehensive Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging features of lacrimal gland disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pediatric orbital solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma presenting with isolated eyelid edema: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Orbital Tumors-Clinical, Radiologic and Histopathologic Correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Head and Neck Rhabdomyosarcoma in Children: An Otolaryngological Perspective on Diagnostic and Therapeutic Approaches.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Review of imaging modalities and radiological findings of calvarial lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Special Considerations in Pediatric Endoscopic Skull Base Surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The pterygopalatine fossa: imaging anatomy, communications, and pathology revisited.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Primary Ewing's Sarcoma of the Sinonasal Region: A Rare Clinical Encounter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Orbital lymphangioma mimicking cellulitis: Diagnostic contribution of MRI and successful management with bleomycin sclerotherapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Comparative Clinical Outcomes of Different Orbitotomy Approaches in the Surgical Management of Orbital Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A-eye: Automated 3D MRI segmentation and morphometric feature extraction for eye and orbit atlas construction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Volumetric Analysis of Navigation-Guided Orbital Decompression in Graves' Orbitopathy: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Artificial Intelligence for In-Flight Detection of Space-Related Ocular Trauma: Bridging Diagnostic Gaps in Microgravity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The Relevance and Potential Role of Orbital Fat in Inflammatory Orbital Diseases: Implications for Diagnosis and Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Cranial anatomy, palaeoneurology, palaeobiology and stratigraphic age of the large-bodied ornithopod, <i>Muttaburrasaurus langdoni</i> Bartholomai and Molnar, 1981, from the mid-Cretaceous of Australia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Clinical Characteristics and Survival Outcomes in a Cohort of Pediatric Rhabdomyosarcoma Patients: The Impact of Risk-Adapted Therapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Utilizing [<sup>18</sup>F]-FDG PET/CT Imaging for Enhanced Staging and Treatment Decisions in Pediatric Rhabdomyosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Orbital Rhabdomyosarcoma: Clinicodemographic Features and Outcomes from Turkey.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Prognostic factors in pediatric head and neck rhabdomyosarcoma: a 30-year retrospective study in Brazil.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Non-metastatic pediatric head and neck rhabdomyosarcoma: a 24-year retrospective experience from Jordan.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Paediatric Therapeutic Development Workshop on rhabdomyosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Rhabdomyosarcoma in Children: A Retrospective Analysis of 12 Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Factors associated with relapse/progression in pediatric trunk and extremity rhabdomyosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Insights into rhabdomyosarcoma in the adolescent and young adult population: a comprehensive clinical study from the French Society of Pediatric Oncology (SFCE) Malignant Mesenchymal Tumor (MMT) Committee and the French Sarcoma Group (GSF-GETO).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Magnetic resonance imaging of the orbit, Part 2: Characterization of orbital pathologies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Rare Diseases of the Orbit.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging of benign cervicofacial vascular anomalies and associated syndromes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
When plasmacytoma defies expectations: An unusual maxillary presentation with mixed imaging features in a young patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
An Unusual Skull With Bilateral Multiple Bony Lesions on the Parietal and Frontal Bones of the Superior Surface of the Calvaria: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Neuroblastoma Metastasis to the Mandible in Children: A Case Report and Focused Narrative Review of Reported Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Orbital Fungating Mass as a Rare Manifestation of Retinoblastoma: A Case Study in Palliative Care.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Retinoblastoma Metastatic to Bone: Case Series and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The 2017 Doyne Lecture: the orbit as a window to systemic disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Retinoblastoma and beyond: pediatric orbital mass lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Malignant peripheral nerve sheath tumor of the right forearm: Case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Sporadic Burkitt Lymphoma First Presenting as Painful Gingival Swellings and Tooth Hypermobility: A Life-Saving Referral.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
From post-war reconstruction to the twenty-first century - ophthalmic pathology in Freiburg 1945-2015. Part 2: review of 43,169 histological diagnoses from 39,256 specimens collected over 71 years at a large German tertiary eye care centre.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
PET/CT Imaging in Treatment Planning and Surveillance of Sinonasal Neoplasms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Spotlight on the pediatric eye: a pictorial review of orbital anatomy and congenital orbital pathologies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Adaptive Proton Therapy for Pediatric Parameningeal Rhabdomyosarcoma: On-Treatment Anatomic Changes and Timing to Replanning.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A Glossary for ''Pseudo'' Conditions in Ophthalmology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
International Harmonization of Nomenclature and Diagnostic Criteria (INHAND): Nonproliferative and Proliferative Lesions of the Rabbit.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Orbital rhabdomyosarcoma in an adult: a misleading presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A Horrific Case of Proptosis: Salvaging Vision in a Pediatric Patient With Rapidly Growing Orbital Rhabdomyosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Evolution of Care of Orbital Tumors with Radiation Therapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Ocular Misalignment and Motility Limitation in Orbital Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
PET/CT and PET/MRI in ophthalmic oncology (Review).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Two Decades of Outcomes and Quality of Life Following Pencil Beam Scanning Proton Therapy in Children and Adolescents with Rhabdomyosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Multimodal conservative local treatment based on combined brachytherapy and external beam radiation therapy for paediatric pelvic and perineal rhabdomyosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The Development of Novel Treatment Strategies for Rhabdomyosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Nonorbital, Nonparameningeal Head and Neck Rhabdomyosarcoma: A Report From the Children's Oncology Group.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Radiological and Surgical Findings of Patients with Intradiploic Mass Lesion: Case Series and Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Bilateral blindness from optic chiasm metastasis as the initial presentation of stage 4 neuroblastoma: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Sinonasal Inflammation or Neoplasm: Raise the Red Flagsǃ-A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Orbital apex disorders: Imaging findings and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Case Report: Primary epithelioid sarcoma of orbit: first case in Asia and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Personalized 3D-Printed Hybrid PDMS and PEEK Implants for Revisional Orbitomaxillary Reconstruction: A Translational Case-Based Technical Note.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Managing Orbital Floor Fractures With Three-Dimensional (3D)-Printed Surgical Guides: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Surgical Approaches to the Orbit: A Neurosurgical Perspective.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Lymph node metastasis in cancer progression: molecular mechanisms, clinical significance and therapeutic interventions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Rhabdomyosarcoma of the head and neck in children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Survival of patients with orbital and eyelid rhabdomyosarcoma treated on Children's Oncology Group studies from 1997 to 2013: A report from the Children's Oncology Group.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Multidisciplinary Exploration of Computed-Tomographic and Ancient-DNA Data of an Iron Age Skull From Latvia With Multiple Lytic Bone Lesions: Differential Diagnosis Between Metastatic Carcinoma, Multiple Myeloma and Skeletal Tuberculosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A Comprehensive Review of Thyroid Eye Disease Pathogenesis: From Immune Dysregulations to Novel Diagnostic and Therapeutic Approaches.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Orbital tumours and tumour-like lesions: exploring the armamentarium of multiparametric imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Zygomatic bone deformation caused by a periorbital epidermoid cyst in a child: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Unilateral palpebral and bilateral orbital xanthogranuloma: An unusual presentation of adult-onset xanthogranuloma responding to tocilizumab.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
MRI-Derived Evaluation of Liver Function and Its Extension to K-Edge Photon-Counting CT: Focus on Gadolinium-Based Functional Biliary Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Understanding Photon-Counting CT: Physics, Detector Technology, and Image Reconstructions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Liver Imaging Reporting and Data System (LI-RADS): A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Magnetic Resonance Imaging of Paediatric Orbital Tumors With Pathological Correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Patient-specific finite element analysis of orbital biomechanical responses to malpositioned self-inflating hydrogel implants in congenital microphthalmia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Ewing sarcoma of the frontal sinus in an elderly patient: a case report and review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
PET/MRI in Pediatric Neuroimaging: Primer for Clinical Practice.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Orbital Swelling and Ptosis as an Initial Presentation of Childhood Acute Lymphoblastic Leukaemia: A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Orbital Subperiosteal Hematoma in the Newborn Causing Unilateral Proptosis: Ultrasound as First-Line Imaging Modality.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.