Klinik Atölye

Temporal kemik · Patoloji · Orta öncelik

Geniş vestibüler akuadukt

Enlarged vestibular aqueduct

Geniş vestibüler akuadukt: yayımlanmış olgu görüntüsü, aksiyel kesit

5 adım

Görüntü: Aldhafeeri AM, Alsanosi AA., “Prevalence of inner ear anomalies among cochlear implant candidates.”, 2016, Figure 2. PMC5075373 · doi:10.15537/smj.2016.10.15025 · CC BY-NC-SA 4.0. Değişiklik: kırpıldı, yeniden boyutlandırıldı, odak işaretleri eklendi.

Özet

Vestibüler akuadukt genişlemesi, özellikle çocuklukta sensörinöral işitme kaybı araştırılırken karşılaşılan konjenital iç kulak bulgusudur. İnce kesit temporal kemik BT, kemik kanalın seyrini ve çapını göstererek iç kulak malformasyonlarının anatomik haritasını tamamlar. Görünüm tek taraflı olabileceği gibi iki kulakta da bulunabilir; karşı tarafla kıyas, sınırda ölçümlerin yorumuna yardımcı olur. Bulguyu atlamak, işitme kaybının yapısal nedenini ve eşlik eden labirent anomalilerini tanımlamayı güçleştirir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal
Kontrastsız ince kesit temporal kemik BT'de Cincinnati ölçütleri için orta nokta ve operkulum genişlikleri aksiyel veya koronal düzlemde ölçülür. Akuaduktun uzun seyri Pöschl düzlemine paralel oblik rekonstrüksiyonda daha güvenilir izlenir; ölçüm yöntemi ve düzlemi rapor edilmeli, farklı kriterler karıştırılmamalıdır. Kontrastsız ince kesit temporal kemik BT, akuadukt ve kemik yapıların değerlendirilmesinde standarttır.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

  • Akuaduktun orta noktasında karşı kulağa göre belirgin kalibrasyon artışı.
  • Posterior uçtaki operkulumun genişlemesi; kemik açıklık endolenfatik kese yönünde huni biçiminde sonlanabilir.
  • Akuadukt boyunca düzgün kortike kenarlar izlenir; otosklerozda görülen stapes tabanı deformitesi veya eroziv kemik yıkımı bu konjenital anomaliyle ilişkili değildir.
  • Pöschl düzlemine paralel oblik kesitlerde kanalın uzun seyri daha iyi izlenir; orta nokta ve operkulum ölçüm düzlemleri ayrı tanımlanmalıdır.
  • Eşlik eden koklear şekil anomalisi veya vestibül genişlemesi iç kulak malformasyonu birlikteliğini düşündürür.
  • Yüksek çözünürlüklü temporal kemik BT'de vestibüler akuadukt ölçümleri aksiyel ya da Pöschl düzlemi gibi kanal eksenine uygun yeniden yapılandırılmış düzlemlerde yapılır.

Ölçütler ve sınıflamalar

Cincinnati: akuadukt orta nokta genişliği
≥1,0 mm
Cincinnati: operkulum genişliği
>1,9 mm
Valvassori ölçütü: akuadukt orta nokta genişliği
≥1,5 mm

Normalde

Normalde herhangi bir düzlemde zor izlenen, ince kemik kanalı posterior labirentten posterior fossaya uzanır. Aynı aksiyel ya da kanal eksenine uygun oblik düzeyde iki tarafın orta nokta ve operkulum genişliklerini karşılaştır; tek başına görsel asimetri yerine ölçüm düzlemini de eşleştir.

Ayırıcı tanı

Büyük vestibüler akuadukt (LVA) veya geniş vestibüler akuadukt (EVA) tanısı, ölçülen çapın normatif dağılımın %95 diliminin üzerine çıkmasıyla konulur.
İç kulak malformasyonu
akuadukt genişliğine ek olarak koklea, vestibül veya semisirküler kanallarda şekil değişikliği bulunur.
Üçüncü pencere sendromları
akuadukt genişlemesiyle birlikte semisirküler kanal dehisansisi veya diğer yapısal kusurlar benzer ses/pressure duyarlılığı yaratabilir.
Otoskleroz
hava-kemik boşluğu ve stapes reflekslerinin kaybolması ile EVA'yı taklit edebilir, ancak iç kulak yapısı BT'de normaldir.

Tuzaklar

  • Standart aksiyel kesit, akuadukt eksenine oblik düşebilir; aynı kanal düzlemine göre yeniden formatlama olmadan sınırda ölçümü kesin genişleme diye adlandırma.
  • Valvassori–Clemis ve Cincinnati ölçütleri aynı orta nokta eşiğini kullanmaz; kullanılan ölçüm yöntemini ve düzlemini raporda belirt, Pöschl ve aksiyel ölçümleri karıştırma.
  • Tek bir kesitteki kısmi hacim etkisi kanalı olduğundan geniş gösterebilir; ardışık kesitlerde düzgün devamlılığı kontrol et.
  • BT kemik akuaduktu gösterir; endolenfatik kese ve yumuşak doku bileşeni için MR anatomisi daha elverişlidir.

Kendini dene

  1. Aksiyel Cincinnati ölçümünde işitme kaybı araştırılan çocukta akuadukt orta noktası 1,1 mm, operkulumu 1,8 mm ölçülüyor. Hangi yorum uyumludur?

    Cevabı göster

    Orta nokta genişlemiş. Cincinnati yaklaşımında orta noktanın 1,0 mm veya üstünde olması genişleme lehinedir; operkulum 2,0 mm eşiğinin altındadır. Koklear cleft farklı bir otik kapsül varyasyonudur ve akuadukt ölçümüyle tanımlanmaz.

  2. Akuadukt kalibrasyonu artmış, kenarları düzgün ve koklea da şekil olarak anormal. Bu bulgular en çok neyi destekler?

    Cevabı göster

    İç kulak malformasyonu. Akuadukt genişlemesiyle kokleanın eşlik eden şekil anomalisi konjenital iç kulak malformasyonu birlikteliğini destekler. Otoskleroz fissula ante fenestram veya perikoklear kemikte odaklanır; kolesteatom orta kulak yumuşak doku ve erozyonuyla, mastoidit ise mastoid hücre opasifikasyonu ve klinik bağlamla değerlendirilir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 40 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 13 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

  1. Insidious Cases of Enlarged Vestibular Aqueduct (EVA) Syndrome Resembling Otosclerosis: Clinical Features for Differential Diagnosis and the Role of High-Resolution Computed Tomography in the Pre-Operative Settingpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Branchio-oto-renal syndrome in a young Han Chinese female: a case report and review of the literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Genetic Determinants of Non-Syndromic Enlarged Vestibular Aqueduct: A Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Inner-Ear Disorders Presenting with Air–Bone Gaps: A Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Diagnostic Value of SLC26A4 Mutation Status in Hereditary Hearing Loss With EVApmc.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Imaging of Pediatric Hearing Loss.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Radiographic Evaluation of Children with Hearing Loss.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Diagnostic Evaluation of Children with Sensorineural Hearing Loss.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Otologic disorders causing dizziness, including surgery for vestibular disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Spectrum of Third Window Abnormalities: Semicircular Canal Dehiscence and Beyond.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Analysis between phenotypes and genotypes of inner ear malformation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Inner-Ear Disorders Presenting with Air-Bone Gaps: A Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Diagnostic yield of MRI for pediatric hearing loss: a systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Diagnostic yield of computed tomography scan for pediatric hearing loss: a systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. [Enlarged vestibular aqueduct syndrome: etiology, clinical features, diagnostics, and rehabilitation of the patients].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Assessment of the Clinical Benefit of Imaging in Children With Unilateral Sensorineural Hearing Loss: A Systematic Review and Meta-analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Pathophysiologic phenotyping of idiopathic sudden sensorineural hearing loss: toward precision management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Insidious Cases of Enlarged Vestibular Aqueduct (EVA) Syndrome Resembling Otosclerosis: Clinical Features for Differential Diagnosis and the Role of High-Resolution Computed Tomography in the Pre-Operative Setting.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. When hearing loss mimics autism: Enlarged vestibular aqueduct syndrome in an 11-year-old child-A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Bilateral sensorineural hearing loss in children: causes and long-term progression.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Diagnostic value of the inner ear computed tomography measurements in detecting congenital sensorineural hearing loss: a comparative study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Update on diagnostic procedures in third window syndromes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Does CISS MRI Reliably Depict the Endolymphatic Duct in Children with and without Vestibular Aqueduct Enlargement?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Characteristics of the Facial Canal-Lateral Canal Dehiscence: The Under-recognized Third Window.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. Cochlear Implants in Inner Ear Malformations-Considerations Regarding the Role of Imaging in Preoperative Evaluation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Non-invasive imaging modalities for diagnosing pulsatile tinnitus: a comprehensive review and recommended imaging algorithm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. Histopathology of Inner Ear Malformations: Potential Prognostic Factors and Their Influence in the Decision-Making Between CI and ABI.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Imaging of Skull Base Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. Hearing disorders - findings on computed tomography and magnetic resonance imaging: pictorial essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. Systematic approaches for reviewing neuro-imaging scans in ophthalmology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Radiological diagnosis of cochlear incomplete partition type 3 (IP-III) in a 4-year-old male: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Key pre-operative CT parameters for cochlear implantation: a focused radiologic review with surgical relevance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. American Academy of Audiology Clinical Consensus Statement: Assessment of Vestibular Function in the Pediatric Population.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. The preoperative temporal bone CT: a mnemonic for reducing surgical risk.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. Pre-operative High-Resolution CT and MRI Evaluation in Pediatric Cochlear Implant Candidates: Correlation With Surgical Findings and Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. Origin of endolymphatic sac tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Surgery of the ear and the lateral skull base: pitfalls and complications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. Emerging and re-emerging infectious disease in otorhinolaryngology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. Volumetry improves the assessment of the vestibular aqueduct size in inner ear malformation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. Retrospective Review of Midpoint Vestibular Aqueduct Size in the 45° Oblique (Pöschl) Plane and Correlation with Hearing Loss in Patients with Enlarged Vestibular Aqueduct.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. Does endolymphatic hydrops affect cochlear and vestibular nerve volumes? An MRI-based morphometric study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  42. Endolymphatic hydrops and intracranial hypertension: a quantitative MRI analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  43. Secondary endolymphatic hydrops: a clinical and literature overview.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  44. A Practical Diagnostic Approach to Pediatric Episodic Vestibular Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  45. A <i>CHD7</i> intronic variant induces aberrant splicing and structural alterations in the CHD7 DNA-binding domain to cause CHARGE syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  46. Optimising POU3F4 variant interpretation through gene-specific evidence in X-linked hearing loss.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  47. Clinical utility of exome sequencing in hearing loss: a retrospective cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  48. Phenotypic Expansion of <i>PPP1R12A</i>-Related Syndrome: A Novel Splicing Variant Associated with Hearing Loss and Inner Ear Malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  49. Unilateral enlarged vestibular aqueduct syndrome: clinical profiles, <i>SLC26A4</i> mutations, and the diagnostic utility of the ASNR waveform.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  50. Enlarged vestibular aqueduct concomitant with endolymphatic hydrops.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  51. Hearing Loss Assessment in Childrenpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  52. Approach to the patient: genetics and management of congenital hypothyroidism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  53. Branchio-oto-renal syndrome: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  54. Thyroid dyshormonogenesis caused by iodotyrosine deiodinase pathogenic variant: three cases presenting in adolescence.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  55. Cancer predisposition syndromes: an imaging review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  56. Multimodal imaging in conductive hearing loss: Optimising CT, MRI and CTA for accurate diagnosis and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  57. "Genetic tumor syndromes of the head and neck: Update in the genomic era".pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  58. Intelligent segmentation and measurement based on U-HRCT to explore the anatomical characteristics of the inner ear in unilateral Meniere's disease: a retrospective quantitative study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  59. Vestibular Aqueduct and Temporal Bone Radioanatomy in Patients With and Without Meniere Disease: A Retrospective Cross-Sectional Analysis With Implications for Endolymphatic Sac Surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  60. Observation of MRI-Based Endolymphatic Hydrops and Clinical Symptoms in Patients With Definite Meniere's Disease Over Time: A Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  61. Is CT or MRI the optimal imaging investigation for the diagnosis of large vestibular aqueduct syndrome and large endolymphatic sac anomaly?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  62. Cochlear duct length variability in prelingual sensorineural hearing loss: Emphasis on Waardenburg syndrome and implications for cochlear implantation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  63. Bilateral Enlarged Vestibular Aqueduct: Auditory, Genetic and Radiological Characterization, and Benefits of Cochlear Implants.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  64. Prevalence of the endolymphatic sac hypoplasia in a cohort of individuals without Meniere disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  65. Imaging in congenital inner ear malformations-An algorithmic approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  66. TUBB3 and KIF21A in neurodevelopment and disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  67. A systematic review on the imaging findings in auditory neuropathy spectrum disorder.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  68. Head and Neck MRI Findings in CHARGE Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  69. Severe hydrocephalus complicated with benign paroxysmal positional vertigo: one case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.