Fenestral otoskleroz

Özet

İletim tipi işitme kaybı bulunan erişkinde fenestral otoskleroz, stapes tabanını oval pencereye fikse edebilen fokal otik kapsül kemik yeniden şekillenmesidir. Kontrastsız yüksek çözünürlüklü temporal kemik BT, fissula ante fenestram çevresindeki erken hipodens odağı ve ilerlemiş olguda oval pencere ya da stapes tabanı değişikliklerini gösterebilir. BT, odak çok küçükse veya sklerotik fazdaysa hastalığı dışlamaz; klinik ve odyometriyle birlikte yorumlanır. Oval pencere çevresindeki tutulum ve olası koklear uzanım BT’de ayrı ayrı değerlendirilerek hastalığın fenestral ya da retrofenestral dağılımı tanımlanır.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

İnce kesit kemik algoritmasında oval pencerenin hemen önündeki fissula ante fenestramda normal yoğun otik kapsüle göre küçük hipodens demineralizasyon odağı aranır; kontrast madde fenestral kemik odağını göstermek için gerekli değildir.

Kemik algoritması tanısal

Stapes tabanındaki kalınlaşma, oval pencere açıklığındaki daralma veya sklerotik yeniden yapılanma ve odakların koklear kapsüle uzanımı yüksek uzaysal çözünürlükle incelenir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

• Fissula ante fenestram odağı — oval pencerenin hemen önünde, otik kapsül içinde küçük hipodens alan.
• Stapes tabanı kalınlaşması — otoskleroz ilerlediğinde stapes tabanı kalınlaşabilir ve oval pencere nişini daraltan kemik oluşumu görülebilir.
• Oval pencere daralması — otosklerotik kemik yeniden şekillenmesi pencere açıklığını daraltabilir; ileri obliteratif hastalıkta niş kemikle dolabilir.
• Otosklerotik plak sklerozu — inaktif/sklerotik evrede dansite normal otik kapsüle yaklaşabilir; oval pencere çevresinde kontur kalınlaşması veya düzensizliği kalabilir.
• Yuvarlak pencere kenarı tutulumu — nişin daralması veya kenarlarında otik kapsül kemik yeniden şekillenmesi.
• İki taraflı odaklar — karşı kulakta daha silik fissula ante fenestram değişikliği bulunabilir; taraflar eşit etkilenmek zorunda değildir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Symons–Fanning BT derecelendirmesi

Derece 1 yalnız fenestral tutulumdur; derece 2 kokleada yamalı odakları bazal tur (2A), orta/apikal turlar (2B) veya her ikisinde (2C) içerir; derece 3 yaygın birleşik koklear tutulumu tanımlar. Bu, BT’de anatomik tutulum dağılımını derecelendirir; farklı BT sınıflamaları önerilmiş olsa da evrensel kabul görmüş bir görüntüleme sınıflaması yoktur ve derece tek başına klinik evre ya da işitme kaybı şiddeti anlamına gelmez.

Normalde

Normal otik kapsül BT’de homojen yoğunluktadır; fissula ante fenestramda belirgin hipodens odak yoktur, stapes tabanı ince ve oval pencere açıktır. Aynı ince kesit düzeylerinde iki kulağı karşılaştırın ve fissula ante fenestramda hipodens odağın yanı sıra oval pencere ile stapes tabanındaki değişiklikleri değerlendirin.

Ayırıcı tanı

Koklear yarık (cochlear cleft)

özellikle çocuklarda görülebilen ince, kıvrımlı perikoklear hipodens normal varyanttır; fissula ante fenestramla karışabileceği için konumu ve morfolojisi birlikte değerlendirilmelidir.

Retrofenestral otoskleroz

litik değişiklik oval pencere önünde sınırlı kalmaz, koklea çevresinde halo oluşturur.

Osteogenezis imperfekta

otik kapsül değişiklikleri otoskleroza göre daha belirgin ve iki taraflı olabilir; bazen kemikçik zinciri de tutulabilir.

Paget hastalığı

demineralizasyon daha yaygın olabilir ve klasik otoskleroz bölgesiyle sınırlı kalmayıp kafatası tabanı/kalvaryum boyunca görülebilir; tutulum sıklıkla asimetriktir.

Tuzaklar

• Koklear yarık, özellikle çocuklarda görülen ince kıvrımlı perikoklear hipodens normal varyanttır; fissula ante fenestramla karışabileceğinden yalnız hipodensiteye göre otoskleroz tanısı koymayın.
• Normal BT küçük otosklerotik odakları dışlamaz; çok küçük lezyonlar veya sklerotik evrede normal kemiğe benzer dansite yalancı negatifliğe yol açabilir.
• Sınırda bir hipodens odağı tanı kabul etmeden ince kesit kaynak görüntüler ve çok düzlemli rekonstrüksiyonlarda yeniden değerlendirin.

Kendini dene

1. İletim tipi işitme kaybı olan erişkinin BT’sinde oval pencerenin hemen önünde, fissula ante fenestram düzeyinde küçük fokal hipodens odak görülüyor. En olası tanı hangisidir?

   • Fenestral otoskleroz
   • Koklear yarık
   • Paget hastalığı
   • Osteogenezis imperfekta
   Cevabı göster

   Fenestral otoskleroz. Fissula ante fenestram oval pencerenin hemen önündedir ve fenestral otosklerozun en sık odağıdır. Koklear yarık özellikle çocuklarda ince kıvrımlı perikoklear normal varyanttır; Paget değişiklikleri daha yaygın ve sıklıkla asimetriktir, osteogenezis imperfektada ise tutulum çoğunlukla daha ağır ve iki taraflıdır.

2. Oval pencere açıklığı daralmış ve stapes tabanı kalın; koklea çevresi normal. Tutulum hangi BT derecesine uyar?

   • Derece 1
   • Derece 2A
   • Derece 2C
   • Derece 3
   Cevabı göster

   Derece 1. Koklear tutulum olmadan oval pencere ve stapes çevresiyle sınırlı hastalık Symons–Fanning BT derecesi 1 tanımına uyar. Diğer dereceler koklear tutulum gerektirir.

İlgili konular

• Retrofenestral/koklear otoskleroz

Kaynaklar

Bu sayfadaki 37 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 22 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. The preoperative temporal bone CT: a mnemonic for reducing surgical riskfrontiersin.org
2. Current trends in imaging for otosclerosis and the potential role of photon-counting computed tomographyactaitalica.it
3. Role of Radiologic Imaging in Otosclerosislink.springer.com
4. CT Grading of Otosclerosispubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Diagnostic performance of high resolution computed tomography in otosclerosispubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Imaging Review of the Temporal Bone: Part II. Traumatic, Postoperative, and Noninflammatory Nonneoplastic Conditionspubs.rsna.org
7. Multimodal imaging in conductive hearing loss: Optimising CT, MRI and CTA for accurate diagnosis and managementpmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Imaging in otosclerosis: A pictorial reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Comparative study of the sensitivity of ultra-high-resolution CT and high-resolution CT in the diagnosis of isolated fenestral otosclerosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Incidence of Concomitant Semicircular Canal Dehiscence With Otosclerosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. The use of explainable artificial intelligence to explore types of fenestral otosclerosis misdiagnosed when using temporal bone high-resolution computed tomographypmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Multimodal imaging in conductive hearing loss: Optimising CT, MRI and CTA for accurate diagnosis and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Imaging in otosclerosis: A pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Role of HRCT Temporal Bone in Predicting Surgical Difficulties Encountered in Fenestral Otosclerosis Surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Diagnostic Performance of Conebeam CT Pixel Values in Active Fenestral Otosclerosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Incidence of Concomitant Semicircular Canal Dehiscence With Otosclerosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Correlations between CT scan findings and hearing thresholds in otosclerosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Sensitivity of High-Resolution Computed Tomography in Otosclerosis Patients undergoing Primary Stapedotomy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Additive value of "otosclerosis-weighted" images for the CT diagnosis of fenestral otosclerosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. The radiological diagnosis of fenestral otosclerosis: the utility of histogram analysis using multidetector row CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. The use of explainable artificial intelligence to explore types of fenestral otosclerosis misdiagnosed when using temporal bone high-resolution computed tomography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Photon-counting CT for preoperative assessment of stapes footplate fixation in otosclerosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Comparative study of the sensitivity of ultra-high-resolution CT and high-resolution CT in the diagnosis of isolated fenestral otosclerosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Comparison of cone beam computed tomography multiplanar reconstruction in the plane of stapes and the lateral semicircular canal for the diagnosis of otosclerosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Postoperative Audiometric Results of Patients with Otosclerosis in relation with High-resolution Computed Tomography and Intraoperative Macroscopic Findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. A White Spot Around the Fissula Ante Fenestrum: A New Diagnostic Indicator for Otosclerosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Vertigo Associated with Otosclerosis and Stapes Surgery-A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Brazilian Society of Otology task force - Otosclerosis: evaluation and treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. "Leave me alone": anatomical structures and variations seen on computed tomography of the temporal bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Cross Sectional Imaging of the Ear and Temporal Bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. A compartment-based approach for the imaging evaluation of tinnitus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Cochlear clefts in children: prevalence, characteristics, and clinical implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Extensive Cochlear Otosclerosis: CT-MRI Correlation and the Diagnostic Value of Contrast Enhancement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Prognostic Factors in Cochlear Implant in Otosclerosis: Radiologic and Clinical Variables: Cochlear Implant Predictors in Otosclerosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.