Wilson hastalığında hepatik bakır birikimi

Özet

Wilson hastalığında bakırın karaciğerde birikmesi hepatit, steatoz ve ilerleyen dönemde sirozla sonuçlanabilir; görüntü bulguları hastalığın evresine göre değişir. Rutin tek enerjili BT atenüasyon değerleri bakır birikimini diğer maddelerden güvenilir biçimde ayıramaz; Wilson hastalığında artmış karaciğer atenüasyonu ve T2 ağırlıklı görüntülerde sinyal azalması görülebilir. BT'nin katkısı esas olarak eşlik eden yağlanma, sirotik yeniden şekillenme, splenomegali ve portal hipertansiyon işaretlerini göstermektir. Normal bir BT Wilson hastalığını dışlamaz; siroz bulgularını tek başına bakır birikimine bağlamak da etiyolojiyi kanıtlamaz.

Faz ve pencere

Kontrastsız

Bakır birikimi için özgül yüksek atenüasyon beklenmez; parankim normal yoğunlukta olabilir veya eşlik eden steatoza bağlı düşük atenüasyon gösterebilir.

Portal

İleri kronik hastalıkta nodüler karaciğer konturu, lob hacimlerinin yeniden dağılımı, splenomegali ve portosistemik kollateraller görülebilir; bunlar Wilson'a özgü değildir.

Önerilen pencereler: Karaciğer (G 150 / M 30), Batın (G 400 / M 50).

BT bulguları

• Kontrastsız BT'de karaciğer atenüasyonu bakır birikimini güvenilir şekilde nicelendiremez; değerler normal sınırlarda kalabildiği gibi nadiren artabilir de.
• Steatoz eşlik ediyorsa karaciğer atenüasyonu azalabilir; yağlanma erken hepatik bulgu olabilir
• İleri evrede yüzey nodülaritesi ve lobüler hacim değişikliği kronik karaciğer hastalığını düşündürür
• Splenomegali, genişlemiş portal sistem ve üst batın kollateralleri portal hipertansiyonu destekler
• Asit, kronik karaciğer hastalığının dekompansasyon bulgusu olabilir
• Tek başına parankim yoğunluğu ya da sirotik morfoloji Wilson etiyolojisini belirleyemez

Normalde

Wilson hastalığına bağlı sirozda BT'de karaciğer atrofisi, splenomegali ve asit görülebilir. BT'de Wilson hastalığına bağlı sirozda karaciğer atrofisi, splenomegali ve asit görülebilir; tek enerjili BT atenüasyon değerleri bakır birikimini diğer maddelerden güvenilir biçimde ayıramaz.

Ayırıcı tanı

Hepatik steatoz

düşük karaciğer atenüasyonu ve damarların parankime göre belirginleşmesi yağ içeriğini düşündürür; Wilson'da da bulunabilir.

Hemokromatoz

kontrastsız BT’de yüksek parankim atenüasyonu yapabilir; demir yükü laboratuvar ve MR ile değerlendirilir.

Kronik viral veya metabolik siroz

nodüler kontur ve portal hipertansiyon bulguları benzerdir, BT nedeni ayıramaz.

Otoimmün hepatit

kronik hasar ve siroz görünümü oluşturabilir; BT etiyoloji için özgül değildir.

Tuzaklar

• Wilson'da bakır artışına rağmen karaciğer atenüasyonu normal olabilir; normal yoğunluk bir dışlama bulgusu değildir.
• Bakır iyonları rutin BT'de doğrudan seçilmez; atenüasyon ölçümünü doku bakır düzeyi gibi sunma.
• Siroz ve portal hipertansiyon Wilson'a özgü değildir; klinik, biyokimya ve uygun bakır testleriyle etiyoloji belirlenir.

Kendini dene

1. Wilson hastalığı kuşkulu hastanın BT'sinde karaciğer atenüasyonu normal, yüzey hafif nodüler ve dalak büyük. Hangi yorum doğrudur?

   • BT bakır yükünü ölçmez
   • Wilson hastalığı dışlanır
   • Bakır birikimi kesinleşir
   • Siroz yalnız Wilson'a özgüdür
   Cevabı göster

   BT bakır yükünü ölçmez. Rutin BT bakır miktarını doğrudan ölçmez; normal atenüasyon Wilson'ı dışlamaz. Nodüler karaciğer ve splenomegali kronik karaciğer hastalığı ve portal hipertansiyonu destekler fakat etiyolojiye özgü değildir.

2. Kontrastsız BT'de karaciğer yaygın düşük atenüasyonlu. Wilson hastalığında bu görünümü en iyi hangi eşlikçi süreç açıklar?

   • Steatoz
   • Bakırın doğrudan görünmesi
   • Portal venöz gaz
   • Hepatik kalsifikasyon
   Cevabı göster

   Steatoz. Wilson hastalığında hepatik steatoz görülebilir ve parankim atenüasyonunu düşürebilir. Bakır rutin BT’de doğrudan seçilmez; portal venöz gaz ve kalsifikasyon bu yaygın görünümün tipik açıklaması değildir.

İlgili konular

• Hepatik demir birikimi
• Amiodaron birikimine bağlı hepatik hiperdensite
• Hepatik steatoz

Kaynaklar

Bu sayfadaki 34 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 4 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Amiodarone-induced liver injury with bright liver sign: A case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. A 31-Year-Old Woman With Liver Cirrhosis Due to Wilson Disease and the Double Impact of Active Tuberculosis and Anti-Tuberculosis Therapy Resulting in Acute Liver Injurypmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. A Case Report of Acquired Hepatocerebral Degeneration Mimicking Parkinson’s Disease in Presumed Metabolic Dysfunction-Associated Steatotic Liver Disease (MASLD)-Related Cirrhosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Utility of High-Throughput Genomic Analysis for Genetic Counseling in Large Family with Wilson Disease Carrying a Novel 28-bp ATP7B Splice-Junction Deletionpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Long-term misdiagnosis of Niemann–Pick disease type C as Wilson disease: A case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. A Case Report of Acquired Hepatocerebral Degeneration Mimicking Parkinson's Disease in Presumed Metabolic Dysfunction-Associated Steatotic Liver Disease (MASLD)-Related Cirrhosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Evaluation of Ultrasound-Based Parameters for the Assessment of Hepatic Steatosis and Fibrosis in Hungarian Wilson's Disease Patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Amiodarone-induced liver injury with bright liver sign: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Integrated multiomics analysis reveals metabolic and microbiome alterations in Wilson disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. The gut-liver-kidney-brain axis in Wilson disease: copper speciation-flux and barrier-mediated organ crosstalk.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Hereditary hemorrhagic telangiectasia in a 72-year-old woman presenting with recurrent epistaxis and liver cirrhosis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Liver transplantation for decompensated cirrhosis of uncertain etiology in a woman with long-standing untreated panhypopituitarism: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Unmasking the Silent Liver-Lung Connection: A Pediatric Hepatopulmonary Syndrome Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Paired Validation of a Multimodal Vision-Transformer System for the Non-Invasive Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Quantitative cardiac CT perfusion: physiologically-inspired model and identifying microvascular disease from discordant CTA CAD-RADS.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Ketamine-Induced Cholangiopathy With Concomitant Hemorrhagic Cystitis: An Emerging and Underrecognized Cause of Cholestasis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Fatty Liver and Pancreatic Steatosis in Patients with Chronic Hepatitis B and C and Wilson's Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Summary of Guidelines for Identifying and Risk-Stratifying Patients with Metabolic Dysfunction-Associated Steatotic Liver Disease: A Primer for Family Physicians.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Restoring brain functions in the Mo-blo mouse model of Menkes disease with copper nanoclusters.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Rab1A Promotes Hepatic Steatosis by Suppressing Mitophagy via the Raf-1/ERK1/2/PINK1 Signaling Axis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. A Novel Homozygous <i>ATP7B</i> Splice-Site Variant Causes Late-Onset Hepatic Wilson Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Reversible Subacute Liver Failure Following Revisional Malabsorptive Bariatric Surgery: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. An Attention-Residual Hybrid CNN for CT-Based Multiclass Classification of Alcohol-Related Liver Disease: Differential Diagnosis Against HBV-Related Cirrhosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. A Stepwise Approach to Computed Tomography Imaging of Pulmonary Hypertension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Fontan-Associated Liver Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Idiopathic splenic vein stenosis with splenic infarction: a case report of rare non-bleeding cause of left-sided portal hypertension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Inflammatory Hilar Mass and Cavernous Transformation in Disseminated Histoplasmosis: A Rare Cause of Noncirrhotic Portal Hypertension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Congenital hepatic fibrosis and related ciliopathies across the life course: current management, disease burden, and unmet needs in the era of genomic diagnosis and translational therapeutics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Smoldering Amiodarone-Induced Decompensated Cirrhosis: Cumulative Dose-Related Toxicity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Rapid Progressive Liver Atrophy During Immune Checkpoint Inhibitor Hepatitis: Imaging Perspectives Beyond Aminotransferase Elevation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Cardiac Surgery Management in Patients With Liver Cirrhosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Isolated Gastric Variceal Bleeding: A Sentinel Sign of Pancreatic Neoplasm Manifesting as Sinistral Portal Hypertension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Acute-on-Chronic Liver Failure: An Eroded Cliff Hit by a Storm-A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Diaphragmatic Eventration Masquerading as Lobar Collapse in Severe ABPA.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Spectrum of Neuroimaging Findings in CNS Lymphoproliferative Disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Advances in Artificial Intelligence-Based Liver-Related Semantic Segmentation Techniques and Applications Using CT Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Role of Grey Scale and Color Doppler in the Diagnosis of Portal Hypertension: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Hyperhomocysteinemia: An Unusual Cause of Budd-Chiari Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Ultrasound Evaluation of Fontan-Associated Liver Disease: A State-of-the-Art Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Splenic Steatopathy: A Clinical and Experimental Framework for Lipid-Associated Splenic Pathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Case Report: Elastography-negative acute fatty liver of pregnancy diagnosed by histopathology and electron microscopy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Severe Hepatic Iron Overload and Cirrhosis in an HFE C282Y Heterozygote With Autoimmune Hepatitis: A Case of Genotype-Phenotype Discordance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Prolonged Cholestatic Hepatitis A With Transient Epstein-Barr Virus IgM Reactivity and Marked Hyperferritinemia in an HFE H63D Heterozygote.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Concurrent hepatic cirrhosis and chronic lymphocytic leukemia: a challenging coexistence: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. POEMS syndrome misdiagnosed as liver cirrhosis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Advances in Precise Assessment of Portal Pressure in Porto-sinusoidal Vascular Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Markedly elevated alpha-fetoprotein leading to the diagnosis of high-grade endometrial carcinoma during hepatocellular carcinoma surveillance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. When Marrow Mimics Malignancy: Tumefactive Hepatic Extramedullary Hematopoiesis Presenting as a Hypervascular Liver Mass.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Case Report: Rare spontaneous hepatic rupture hemorrhage complicated by autoimmune liver disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Mechanisms of multi-organ damage in Wilson disease from the gut-liver-brain axis perspective: copper metabolism, gut microbiota, and metabolite communication.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Navigating iNOS-targeted molecular imaging for inflammation: from comparative analysis of the current state of molecular imaging and translational challenges to future strategies and prospects.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Systematic evaluation of magnetic particle imaging quantification strategies in biologically relevant scenarios using anatomically correct 3D printed mouse phantoms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Pilot Study on the Use of Rheology and Low Field Nmr to Characterize the Liver of Obese Patients Undergoing Metabolic and Bariatric Surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Evaluation of 73 Enlisted Patients for Liver Transplant with Unknown Etiology Reveals a Late-Diagnosed Case of Lysosomal Acid Lipase Deficiency.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Liver biopsy in the modern era: from traditional techniques to artificial intelligence and multi-omics integration.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Imaging in Vascular Liver Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Liver ultrasound: Normal anatomy and pathologic findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Using Artificial Intelligence to Predict Cirrhosis From Computed Tomography Scans.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Pulse-Echo Quantitative US Biomarkers for Liver Steatosis: Toward Technical Standardization.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Diagnosis and evaluation of nonalcoholic fatty liver disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Umbilical vein recanalization with a diameter greater than 6.48mm may promote deterioration of liver reserve function: A retrospective cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Gun-sight technique for recanalization of chronic noncirrhotic, nonmalignant extrahepatic portal vein obstruction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Diagnosis, clinical assessment, and staging of hepatocellular carcinoma: a Brazilian multidisciplinary consensus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Understanding Portosystemic Collateral Anatomy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Update on the Complications and Management of Liver Cirrhosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Ischemic intestinal stenosis complicated with portal and superior mesenteric vein thrombosis: Case reports and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Early Postoperative Pulmonary Fat Embolism Following Cosmetic Liposuction: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Non-lean versus lean MASLD: associations with advanced cardiovascular-kidney-metabolic syndrome in adults with type 2 diabetes mellitus, a cross-sectional study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Modified Citrus Pectin-Mediated Gal-3 Reduction Attenuates Metabolic Dysfunction-Associated Steatohepatitis in an Experimental Model.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Lean Metabolic-Dysfunction-Associated Steatotic Liver Disease (MASLD): Pathophysiology, Diagnostic Challenges, Clinical Outcomes, and Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Human biomarker navigator.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Medical hyperspectral imaging: an updated review of technology advancements and biomedical applications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Imaging Diagnosis of Splanchnic Venous Thrombosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Idiopathic portal hypertension misdiagnosed as hepatitis B cirrhosis: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Advanced Imaging Techniques for Assessing Fat, Iron, and Fibrosis in Chronic Liver Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Chinese Multidisciplinary Expert Consensus on Orphan/Anticopper Drugs and Other Non-drug Management of Hepatolenticular Degeneration.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Neurological recovery after liver transplantation in a severely disabled adolescent with Wilson disease: a 1-year follow-up case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Primary malignant peripheral nerve sheath tumor of the liver: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Dual-modality imaging with CEUS and MRI for early recurrence assessment in hepatocellular carcinoma following combined radiofrequency ablation and transarterial chemoembolization.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Preoperative ⁶⁸Ga-FAPI-04 PET/CT-derived liver fibrosis quantification independently predicts post-hepatectomy liver failure: a histologically validated study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.