Hepatik anjiyomiyolipom

Özet

Hepatik anjiyomiyolipom, değişen oranlarda damar, düz kas ve yağ dokusu içeren nadir bir mezenkimal tümördür ve perivasküler epiteloid hücreli tümörler (PEComa) grubunda yer alır. Yağ içeren hipervasküler kitle görünümü hepatik anjiyomiyolipomu düşündürebilir; yağ oranı düşük veya yağ içermeyen varyantlarda bu görünüm belirgin olmayabilir. Kontrastsız BT lezyon içindeki yağ alanlarını, arteriyel faz hipervaskülariteyi gösterebilir; portal ve geç fazlarda damar bileşimine bağlı olarak washout (kontrast yıkaması) veya kalıcı kontrastlanma görülebilir. Hepatik anjiyomiyolipom genellikle sirotik olmayan karaciğerde görülür ve hepatoselüler karsinomla (HCC) karışabilir; sirozun bulunmaması tek başına tanı koydurmaz.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Tümör homojen veya heterojen hipodens olabilir; makroskopik yağ içeren alanlar karaciğere göre belirgin düşük atenüans gösterir ve ROI içinde negatif HU ile ölçülebilir. Kanama ya da miyomatöz baskın yapı yağ görünümünü azaltabilir.

Arteriyel tanısal

Vasküler ve miyomatöz bileşenler yoğun, çoğu kez heterojen arteriyel kontrastlanır; intratümöral damarlar ve bazen erken hepatik venöz drenaj görülebilir. Arteriyel fazda vasküler ve miyomatöz bileşenler belirgin erken kontrastlanma oluştururken, makroskopik yağ alanları kontrast tutmaz ve lezyon içinde düşük atenüanslı bölgeler olarak izlenir.

Portal tanısal

Portal veya geç fazda lezyon bileşimine göre hipodensleşme ya da kalıcı kontrastlanma görülebilir. Portal veya geç fazda hepatik anjiyomiyolipom washout gösterebilir; bu görünüm hepatoselüler karsinomla karışabilir.

Gecikmiş

Bazı lezyonlarda kontrast tutulumu sürerken diğer bileşenler düşük atenüanslı defekt şeklinde kalabilir; görünüm tümörün yağ, düz kas ve damar bileşenlerinin oranına göre değişir.

Önerilen pencereler: Karaciğer (G 150 / M 30), Batın (G 400 / M 50).

BT bulguları

• Makroskopik yağ — kontrastsız seride lezyon içinde fokal veya yaygın düşük atenüasyon; yağ ölçümü kontrastsız görüntüden yapılır.
• Arteriyel hipervaskülarite — vasküler ve düz kas bileşenleri belirgin erken kontrastlanma oluşturur.
• İntratümöral damarlar — lezyon içinden geçen belirgin arter dalları veya kıvrımlı damar yapıları görülebilir.
• Heterojen doku bileşimi — yağ, damar ve düz kas alanları aynı lezyonda farklı atenüans ve kontrastlanma gösterir.
• Portal fazda kontrastın sürmesi — lezyon bazı olgularda arteriyel fazdan sonra da kontrastlı kalır.
• Kapsülün olmaması veya belirgin kitle etkisinin sınırlı olması — özellikle ekzofitik büyüyen lezyonda çevre dokuyla sınır dikkatle izlenir.
• Siroz zemini bulunmaması — HCC için tipik risk ortamı yokluğu AML olasılığını destekleyebilir, fakat dışlamaz.

Normalde

Normal karaciğer parankiminde fokal yağlı kitle veya lezyon içi kıvrımlı damar ağı bulunmaz; kontrastlanma damar yapıları dışında homojen dağılım gösterir. BT'de lezyon içindeki düşük atenüanslı alanın HU değerini ölçerek yağ varlığını değerlendirin; −20 HU altındaki alanlar intratümöral yağla uyumludur. Ardından arteriyel fazda vasküler bileşeni, portal fazda ise kontrastın sürüp sürmediğini ayrı ayrı inceleyin.

Ayırıcı tanı

Hepatoselüler karsinom

özellikle sirozda arteriyel hiperkontrastlanma ve portal/geç faz washout gösterir; yağlı AML'de intratümöral damarlar ve farklı doku bileşenleri tanıyı destekler.

Hepatik adenom da arteriyel hipervasküler olabilir ve bazen yağ içerebilir; ayırıcı tanıda klinik öykü ve lezyonun bileşenleri dikkate alınmalıdır.

Fokal nodüler hiperplazi de arteriyel fazda kontrastlanır ve ayırıcı tanıya dahil edilmelidir; ancak HAML'de makroskopik yağ ve heterojen yapı daha tipiktir.

Yağ içeren metastaz

primer tümör bağlamı ve çoklu odaklar aranır; AML sıklıkla tek, iyi sınırlı ve belirgin damarlaşan lezyondur.

Kavernöz hemanjiyomda periferik nodüler kontrastlanma görülebilir; hepatik anjiyomiyolipom yağ içerebilen hipervasküler bir kitle olduğundan hemanjiyom ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Tuzaklar

• BT'de intratümöral yağ şüphesi taşıyan düşük atenüanslı alanın HU değerini ölçün; −20 HU altındaki alanlar yağla uyumludur.
• Yağ saptanmaması AML'yi dışlamaz; miyomatöz veya anjiyomatöz baskın varyantlarda makroskopik yağ belirgin olmayabilir.
• Siroz yokluğu HCC'yi tek başına dışlamaz; risk zemini, dinamik patern ve yağ/damar bileşenleri birlikte tartılmalıdır.
• Arteriyel hipervaskülariteyi tek başına AML işareti saymayın; adenom, HCC ve hipervasküler metastazlar da erken kontrastlanabilir.

Kendini dene

1. Sirozu olmayan hastada karaciğer kitlesinin kontrastsız BT'de ölçülen bir bölümü yağ dansitesinde ve arteriyel fazda intratümöral damarlar belirgin. En olası tanı nedir?

   • Hepatik anjiyomiyolipom
   • Fokal nodüler hiperplazi
   • İntrahepatik kolanjiyokarsinom
   • Basit kist
   Cevabı göster

   Hepatik anjiyomiyolipom. Makroskopik yağla birlikte hipervasküler doku ve intratümöral damarlar hepatik anjiyomiyolipomu destekler. Hepatocelüler adenom ve makroskobik yağ içeren HCC de benzer görüntüleme özellikleri gösterebileceğinden ayırıcı tanıda yer alır.

2. Lezyonun arteriyel fazda belirgin kontrastlanması görülüyor ancak kontrastsız seride makroskopik yağ seçilemiyor. Bu neyi gösterir?

   • Yağsız AML olasılığı sürer
   • AML kesin dışlanır
   • Kesin hemanjiyomdur
   • Kist tanısı koydurur
   Cevabı göster

   Yağsız AML olasılığı sürer. HAML'de yağ miktarı değişkendir ve düşük olduğunda BT veya MR'da saptanması güçleşebilir. Yağın görüntülemede seçilememesi HAML olasılığını dışlamaz; arteriyel hipervaskülarite de tek başına özgül değildir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 43 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 19 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Primary hepatic neuroendocrine tumor with multiple intrahepatic metastases and concurrent hepatic angiomyolipoma: a case report and review of the literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Case of Hepatic Angiomyolipoma: An Unusual Hepatic Lesion with a Review of Diagnostic and Management Challengespmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Hepatic Angiomyolipoma: A Case Report and Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Clinical characteristics and outcomes of patients with hepatic angiomyolipoma: A literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. A case report of hepatic angiomyolipoma, inflammatory subtype. Clinico-pathological characterization: a diagnostic challengepmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Uncommon imaging evolutions of focal liver lesions in cirrhosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Rare benign tumors of the liver: still rare?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Clinical characteristics and outcomes of patients with hepatic angiomyolipoma: A literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Hepatic Angiomyolipoma: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Myomatous hepatic angiomyolipoma: imaging findings in 14 cases with radiological-pathological correlation and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. A case report of hepatic angiomyolipoma, inflammatory subtype. Clinico-pathological characterization: a diagnostic challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Case of Hepatic Angiomyolipoma: An Unusual Hepatic Lesion with a Review of Diagnostic and Management Challenges.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Hepatic epithelioid angiomyolipoma mimicking hepatocellular carcinoma on MR and 18 F-FDG PET/CT imaging: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Ceus features of liver pecoma: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Primary hepatic neuroendocrine tumor with multiple intrahepatic metastases and concurrent hepatic angiomyolipoma: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Management of hepatic angiomyolipoma: A systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Giant hepatic angiomyolipoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Angiomyolipoma of the liver: a reappraisal of morphological features and delineation of new characteristic histological features from the clinicopathological findings of 55 tumours in 47 patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Diagnosis and surgical treatment of a rare hepatic angiomyolipoma with internal hemorrhage.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Hepatic epithelioid angiomyolipoma treated with laparoscopic resection and transcatheter arterial embolization first time: A case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Hepatic perivascular epithelioid cell tumor (PEComa): Clinicopathological Findings and Prognosis-A Systematic Review and Meta-Analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Malignant uterine PEComa: a narrative literature review and challenging case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Ancillary Diagnostic Utility of Glycoprotein Nonmetastatic Melanoma Protein B (GPNMB) in Diagnostically Challenging Hepatic Angiomyolipoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Depicting Characteristic Staghorn Vessels in Solitary Fibrous Tumor of the Liver With Contrast-Enhanced Ultrasound and Ultrasound Localized Microscopy: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Multimodality Imaging Evaluation of Hepatic Epithelioid Angiomyolipoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Primary Hepatic Perivascular Epithelioid Cell Tumors: From Diagnosis to Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Preventing false positive imaging diagnosis of HCC: differentiating HCC from mimickers and practical strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Imaging of synchronous multifocal renal masses: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. A Resected Case of Hepatic Angiomyolipoma with Tumor Hemorrhage and Undetectable Fat Causing Diagnostic Difficulty.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Sporadic Pediatric Renal Epithelioid Angiomyolipoma Mimicking Wilms Tumor: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Washout on Contrast-Enhanced Ultrasound of Benign Focal Liver Lesions-A Review on Its Frequency and Possible Causes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Long-term follow-up monitoring with multimodal ultrasound in a case of suspected renal angiomyolipoma with renal vein/inferior vena cava thrombus: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Multimodal imaging features of primary hepatic malignant perivascular epithelioid cell tumor: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Multiparametric Abdominal Ultrasound as a Source of Imaging Biomarkers in Predictive and Personalized Medicine: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Diagnostic Performance and Clinical Implications of the "Probable Hepatocellular Carcinoma" Category in the Korean Liver Cancer Association-National Cancer Center Korea Guidelines v2022.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Asian Pacific Association for the Study of the Liver consensus recommendations on hepatocellular carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Centripetal filling and pathological insights: a rare case of sporadic renal hemangioblastoma with literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Nuclear Imaging in Renal Cell Carcinoma: Current Evidence and Clinical Applications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Mesenchymal Tumors of the Liver: An Update Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. MRI of the kidney-state of the art.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Giant renal hilar angiomyolipoma with Mayo level II venous tumor thrombus: a rare case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Contrast-Enhanced Ultrasound of a Hepatic Perivascular Epithelioid Cell Tumor: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Discontinuous peripheral enhancement of focal liver lesions on CT and MRI: outside the box of typical cavernous hemangioma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Renal and mediastinal perivascular epithelioid cell tumors (PEComas) in a young child with tuberous sclerosis; a rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Multifaceted Imaging of Renal Lesions With an Emphasis on Cross-Sectional Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Indeterminate liver lesions on gadoxetic acid-enhanced magnetic resonance imaging of the liver: Case-based radiologic-pathologic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. A Multi-center Gadolinium-ethoxybenzyl-diethylenetriamine Pentaacetic Acid (Gd-EOB-DTPA) MRI Dataset with Expert Annotations and clinicopathological data.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. A case report of a composite pheochromocytoma that occurred 13 years after adrenalectomy for pheochromocytoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Application of Deep Learning Algorithm-Based Image Reconstruction in Improving Abdominal CT Image Quality in Adrenal and Renal Lesions Detection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Diagnostic performance and dose reduction of virtual noncontrast imaging in pediatric computed tomography urography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. A retrospective comparative study of CT and MRI findings of different types of pancreatic serous cystic neoplasms: Correlation with histopathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Contrast-Enhanced Low-Mechanical-Index Endoscopic Ultrasound for the Evaluation of Focal Liver Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Liver Imaging Reporting and Data System (LI-RADS): A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Intraoperative Ultrasound in Hepatic Oncology Surgery: A Narrative Review of Its Impact on Surgical Strategy and Oncologic Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Contrast-enhanced Ultrasound Features of Renal Hemangiomas: A Retrospective Descriptive Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Insights into hepatic angiomyolipoma: A case report highlighting scannographic findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. TFE3-rearranged PEComa with hepatic and pulmonary involvement: diagnostic challenges and resistance to mTOR-targeted therapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. A rare site for a common tumor: Incidental hepatic lipoma detected during evaluation for perforated appendicitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Case Report: mTOR inhibitor treatment for epithelioid angiomyolipoma harboring biallelic <i>TSC2</i> mutations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney: A case report and brief review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Pancreatic neuroendocrine tumors in patients with tuberous sclerosis: a multicenter study and systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. I thought it was a hemangioma! A pictorial essay about common and uncommon liver hemangiomas' mimickers.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Hepatic monotypic epithelioid angiomyolipoma with concomitant hepatocellular carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. A case of ruptured hepatic angiomyolipoma in a young male.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Premelanosome-negative inflammatory angiomyolipoma of liver with expression of cathepsin K and TFE3.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. The pseudocirrhotic liver: Hepar lobatum carcinomatosum in a patient with triple-negative breast cancer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. ALPS-HCC Score: A Dynamic Liver Stiffness Measurement-Based Machine Learning Model to Predict Risk of Hepatocellular Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Hepatocellular Carcinoma Precursor Lesions: From Pathological Basis to Risk Stratification and Precision Intervention.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Rare Encounter: A Case Report of Hepatic Perivascular Epithelioid Cell Tumor - An Uncommon Mesenchymal Tumor in the Liver.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma of the spleen: A diagnostic challenge with imaging-pathologic correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Case Report: Modified pulse-dose melphalan therapy for canine colorectal extramedullary plasmacytoma with suspected hepatic dissemination following surgical excision.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Common and Uncommon Splenic Lesions: A Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Tumor fat composition predicts response to everolimus and supports low-dose therapy in TSC-associated renal angiomyolipomas: a multicenter prospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Understanding Photon-Counting CT: Physics, Detector Technology, and Image Reconstructions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Development of a nomogram for predicting extramural venous invasion in colon cancer using spectral CT multiparameter imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Primary splenic angiosarcoma presenting with multiple bone destruction as the initial manifestation: a case report and narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Imaging in scrub typhus - a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. RADS ALPHABET: news and tips for young and general radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Prognostic and predictive imaging markers of hepatocellular carcinoma: a pictorial essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. The Evolving Role of Imaging in Hepatocellular Carcinoma: From Pathomolecular Profiling to Prognostic Decision-Making.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Imaging approach to retroperitoneal vascular tumors: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Magnetic Resonance Imaging Features of Hepatic Hydatid Disease: A Pictorial Review with Emphasis on Atypical Presentations and Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. Reliable diagnosis of liver focal nodular hyperplasia by a combination of T2 weighted signal and three diffusion magnetic resonance metrics of diffusion-derived 'vessel density', slow diffusion coefficient, and apparent diffusion coefficient: a validation study of two centers' data.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
85. From companion animals to patients: interspecies lessons in neuroendocrine oncology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
86. Explainable machine learning-based multiphase contrast-enhanced CT radiomics for noninvasively predicting GPC3 expression in hepatocellular carcinoma: a bicentric study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
87. Multimodal imaging in neuro-ophthalmology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
88. Aortic Arch Mural Thrombus Concurrent with Deep Surgical-Site Infection after Colorectal Cancer Surgery in an Enhanced Recovery after Surgery Program: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
89. Multimodality imaging considerations for genicular artery embolization in knee osteoarthritis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
90. Benign focal liver lesions: The role of magnetic resonance imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
91. Imaging features of CT and MR in hepatic perivascular epithelioid cell tumor: case series and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
92. 2 Cases of Large Cystic-Solid Perivascular Epithelioid Cell Tumor: Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
93. Imaging Diagnosis of Various Hepatocellular Carcinoma Subtypes and Its Hypervascular Mimics: Differential Diagnosis Based on Conventional Interpretation and Artificial Intelligence.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
94. B-mode and contrast-enhanced ultrasound versus magnetic resonance imaging in hepatic angiomyolipoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
95. Vascular tumors of the liver: A brief review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
96. Imaging features of rare mesenychmal liver tumours: beyond haemangiomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
97. Diagnostic challenges associated with adrenocortical neoplasms arising from adreno-hepatic fusion: a case report of two patients and a literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
98. Case Report: Acquired CDKN2A/B deletion and mTOR inhibitor resistance in TSC2-mutant metastatic epithelioid angiomyolipoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
99. Aggressive Sporadic Renal Angiomyolipoma With Tumor Thrombus Extending Into the Inferior Vena Cava, Right Atrium, and Right Ventricle: A Multidisciplinary Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
100. Consumptive coagulopathy and fatal outcome in hepatic hemangioma: a rare adult case of Kasabach-Merritt syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
101. Giant Cavernous Hepatic Hemangioma Masking a Separate Pleural Empyema: A Diagnostic Pitfall and Anchoring Bias.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
102. Primary hepatic angiosarcoma misdiagnosed as hemangioma despite repeated negative biopsies and sclerotherapy: A diagnostic pitfall.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.