Dorsal pankreas hipoplazisi/agenezisi

Özet

Dorsal pankreas agenezisi veya hipoplazisi, pankreasın gövde ve kuyruk bölümünün kısmen ya da tamamen gelişmemesidir. Nadir görülen bu anomali çoğu kez başka nedenlerle yapılan görüntülemelerde tesadüfen saptanabilir; bazı olgularda pankreatit, diyabet veya hiperglisemi eşlik edebilir. Kontrastlı BT pankreas başının korunmasını, distal bez dokusunun yokluğunu ve pankreas yatağını dolduran mide-bağırsak anslarını gösterir. Atrofi veya yağlı replasman agenezi sanılırsa hastaya yanlış doğuştan anomali tanısı konabilir; kanal anatomisi gerektiğinde MRCP ile doğrulanır.

Faz ve pencere

Portal tanısal

Pankreas başı kontrastlanırken gövde-kuyruk parankimi azalır veya izlenmez; distal pankreas yatağında mide ya da ince bağırsak anslarının splenik ven önüne yaklaşması ve splenik damarların bez dokusu olmadan seyri görülebilir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50).

BT bulguları

• Pankreas başı ve unsinat çıkıntı korunurken gövde ve kuyruk parankimi kısa, hipoplastik veya tamamen yoktur.
• Distal pankreas yatağına mide ya da ince bağırsak ansı yerleşir ve splenik venin önüne kadar yaklaşır; bağımlı mide/bağırsak işareti oluşur.
• Splenik ven gövde-kuyruk yatağı boyunca izlenir ancak önünde normal pankreas parankimi bulunmaz.
• Yağlı replasmanda bez yatağı yağ dansitesinde doku ile doludur; gerçek agenezide komşu gastrointestinal yapı bu boşluğu doldurabilir.
• Kısmi formda boyun veya proksimal gövde kalıntısı bulunabilir; tam formda dorsal bez bileşeni yoktur.
• Dorsal kanalın yokluğu veya kısa kalması MRCP'de destekleyicidir; BT tek başına duktal gelişimi kesinleştirmeyebilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Dorsal pankreas gelişim kusuru

Parsiyel agenezide boyun veya proksimal gövde kalıntısı bulunabilir; komplet agenezide gövde, kuyruk ve dorsal kanal bileşeni yoktur. Kısmi agenezide baş, boyun ve proksimal gövde parankimi ile aksesuar kanal kalıntıları korunur.

Normalde

Normal pankreas başı, boyun, gövde ve kuyruk boyunca splenik venin önünde kesintisiz parankim bandı gösterir; splenik ven bezin arka yüzünde seyreder ve pankreas yatağını mide-bağırsak ansları doldurmaz. Aynı portal venöz düzeylerde gövde-kuyruk devamlılığını, splenik venin önündeki yağ/parankim ilişkisini ve yatağa komşu mide ya da jejunumun konumunu kıyasla.

Ayırıcı tanı

Distal pankreatik lipomatozis

pankreas yatağı yağla doludur; bez kanalı ve damar yapıları korunabilir.

Kronik pankreatite bağlı atrofi

parankim incelmesi, kalsifikasyon veya düzensiz geniş kanal eşlik edebilir; dorsal kanal kalıntısı görülebilir.

Pankreas adenokarsinomuna bağlı distal atrofi

fokal kitle/kanal kesilmesi ve tümörün yukarısında parankim kaybı aranır.

Pankreas divisum

pankreas dokusu gövde-kuyruk boyunca vardır; sorun bez yokluğu değil dorsal-ventral kanal ayrışmasıdır.

Tuzaklar

• Pankreas kuyruk bölgesi tek kesitte görünmeyebilir; koronal ve ardışık aksiyel görüntülerde splenik ven boyunca tüm yatağı izle.
• Yağlı replasman alanı agenezi taklit edebilir; komşu mide-bağırsak ansının boş yatağa yerleşmesini ve duktal kalıntıyı değerlendir.
• Kitleye bağlı distal atrofi doğuştan ageneziye benzeyebilir; pankreas başı-boyun bileşkesinde fokal lezyon ve kanal kesilmesini dışla.
• Gövde-kuyruk parankiminin görüntülerde izlenmemesi tek başına ageneziyi kanıtlamaz; benzer görünüm pankreatik yağ birikimi veya kronik pankreatite bağlı atrofiyle oluşabilir. BT'de distal pankreas yokluğu ve mide/bağırsak işaretini, yağlı replasman ve atrofi olasılığını; duktal ayrım için de gerektiğinde MRCP bulgularını birlikte değerlendir.

Kendini dene

1. BT'de baş ve unsinat korunmuş, gövde-kuyruk yok; distal yatakta mide doğrudan splenik ven önüne uzanıyor. En olası tanı nedir?

   • Dorsal pankreas agenezisi
   • Anüler pankreas
   • Ektopik pankreas
   • Pankreas divisum
   Cevabı göster

   Dorsal pankreas agenezisi. Bağımlı mide işareti ve pankreas yatağını dolduran gastrointestinal yapı dorsal agenezisini destekler. Anüler pankreas duodenum çevresinde doku halkası, ektopik pankreas ayrı odak, divisum ise kanal drenaj varyantıdır.

2. Baş korunmuş, gövde ve kuyruk bütünüyle yok; MRCP'de dorsal kanal izlenmiyor. En olası anomali hangisidir?

   • Dorsal pankreas agenezisi
   • Anüler pankreas
   • Pankreas divisum
   • Ektopik pankreas
   Cevabı göster

   Dorsal pankreas agenezisi. Dorsal bez dokusunun ve dorsal kanalın birlikte yokluğu komplet ageneziyi destekler. Anüler pankreas duodenum çevresinde uzanır, divisum kanalların ayrı drenajıdır, ektopik pankreas ise ana bez dışında yer alır.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 38 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 4 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Dorsal Pancreatic Agenesis Associated With New‐Onset Diabetes Mellitus and Acute Pancreatitis in an 18‐Year‐Old Man: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Rare arterial variations associated with dorsal pancreatic agenesispmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Vascular etiologies of unilateral pulmonary fibrosis: Case series and literature overviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. 17q12 deletion syndrome presenting with chronic pancreatitis: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Vanishing pancreas: CT and MRI features and imaging diagnostic strategiespmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Pediatric airway surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Pentafurcated Celiac Trunk.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Paediatric haemoptysis and the otorhinolaryngologist: Systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Congenital Thoracic Aortic Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. [Seminal Vesicle Abscess Associated with Zinner Syndrome].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. CT of the neonatal head.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Diagnosis and management of urinary ectopia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Unilateral and bilateral agenesis of the upper thyroid horns - A morphometric analysis of the larynx.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Congenital hypoplasia of the posterior arch of the atlas: case report and extensive review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. The stylohyoid chain: CT imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis Syndrome: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. CT features of lung agenesis - a case series (6 cases).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. CADASIL in a patient with bilateral internal carotid artery agenesis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. 17q12 deletion syndrome presenting with chronic pancreatitis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. HNF1B-MODY (MODY-5): a rare form of diabetes with multisystemic features-two case reports.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Middle Interhemispheric Variant of Holoprosencephaly With Septo-Optic Dysplasia: A Rare Association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Beyond Cholecystitis: Unveiling Dorsal Pancreatic Agenesis in Routine Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Vanishing pancreas: CT and MRI features and imaging diagnostic strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Dorsal agenesis of the pancreas: an incidental finding.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Agenesis of Dorsal Pancreas and Solid Pseudopapillary Tumor: Ventral Pancreas Preserving Portal Vein Resection and Reconstruction Using a Peritoneal Graft.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Congenital anomalies of the gastrointestinal tract: the liver, extrahepatic biliary tree and pancreas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Polysplenia with agenesis of the dorsal pancreas and preduodenal portal vein, about a case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Dorsal Pancreatic Agenesis Associated With New-Onset Diabetes Mellitus and Acute Pancreatitis in an 18-Year-Old Man: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Complete agenesis of dorsal pancreas: A rare cause of insulin-dependent diabetes mellitus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. The Varieties of Ignorance: Imaging of Congenital Variants of Pancreas and Its Ductal System-A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. A case of dorsal agenesis of pancreas associated with unilateral renal agenesis, unicornuate uterus, and ovarian ectopia: A brief review and learning points.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. The making of cells and organs in xenogeneic animal bioreactor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Development of the Pancreatic Ducts and Their Contribution to Organogenesis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. A case report on total pancreatic lipomatosis: An unusual entity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Sonographic features of agenesis of dorsal pancreas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Complete agenesis of dorsal pancreas with pancreatic cyst: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Partial agenesis of dorsal pancreas. Report of two cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Pancreatic Neuroendocrine Tumor in the Setting of Dorsal Agenesis of the Pancreas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Ansa Pancreatica: Clinical Significance in Recurrent Acute Pancreatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Pancreatic Colloid Carcinoma Arising From Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm in the Setting of Gallbladder Agenesis, Ansa Pancreatica, and Santorinicele: Follow-Up of a Previously Reported Case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Robot-Assisted Distal Pancreatectomy for Pancreatic Cancer with Type IIIa Portal Annular Pancreas Using a Novel Strategy of Ventral Pancreas Preservation: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Giant solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas in an adolescent girl: a case report with narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Robot-Assisted Spleen-Preserving Distal Pancreatectomy for an Epithelial Cyst Arising from an Intrapancreatic Accessory Spleen: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Technical success, clinical efficacy, and safety of endoscopic minor papilla interventions for symptomatic pancreatic diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Iron and Other Metal Ions in Human Health and Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Exome sequencing findings in children with annular pancreas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Serous cystadenoma of the pancreatic head associated with pancreatic duct atresia and acinar cell loss: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Agenesis of the Dorsal Pancreas and Its Possible Link to Pancreatic Neuroendocrine Tumors: Case Insights.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Pancreatic exocrine insufficiency.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. <i>HNF1B</i>-related disease: developmental origins, molecular mechanisms, and multisystem clinical challenges.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. International Multidisciplinary Consensus Report on Definitions, Diagnostic Criteria, and Management of Fatty Pancreas: A Joint Statement Endorsed by EPC, APA, EASD, EASL, ESGAR, ESGE, ESP, ESPCG, ESPEN, ESPGHAN, IAP, JPS, KPBA, LAPSG, and UEG.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Exocrine Pancreatic Insufficiency Treated With Pancreatic Replacement Enzyme in a Premature Neonate: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Clinical characteristics and management of renal solitary fibrous tumors: a narrative review with literature-derived case evidence.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Pediatric endocrine disorders: a review of intracranial findings and appropriate imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. The dynamics of tubulogenesis in development and disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Laterality defect of the heart in non-teleost fish.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Imaging More than Skin-Deep: Radiologic and Dermatologic Presentations of Systemic Disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. An Atypical Case of Vanished Gallbladder.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Robotic right hemicolectomy for transverse colon cancer in a patient with stringer type IIa intestinal malrotation: a case report with intraoperative video.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Dorsal pancreas agenesis, an incidental finding during acute appendicitis diagnosis; A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Bridging pancreatic and hepatic development: overlapping genes and their role in diabetes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Agenesis of the Dorsal Pancreas: Case Report and Review of Age-Related Differences in Presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. The Role of Cross-Sectional Imaging in the Diagnosis of Agenesis of the Dorsal Pancreas: A Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Pancreatic Collision Tumor Composed of Solid Pseudopapillary Neoplasm and Well-Differentiated Neuroendocrine Tumor: Diagnostic Challenges and Classification Considerations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. MR in complete dorsal pancreatic agenesis: Case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.