Caroli hastalığı

Özet

Caroli hastalığı, büyük intrahepatik safra kanallarının sakküler veya fuziform, segmental ya da yaygın genişlemesiyle seyreden konjenital bir duktal plak malformasyonudur. BT özellikle kontrastlı seride genişlemiş duktusların içinde uzanan portal damar dallarını santral nokta bulgusu olarak gösterir; kanal içi taş ve kolanjit komplikasyonlarını da araştırır. Basit Caroli hastalığı ile konjenital hepatik fibrozisin eşlik ettiği Caroli sendromunu ayırmak için karaciğer morfolojisi, portal hipertansiyon işaretleri ve böbrekler de incelenmelidir. Kistik odakları duktal iletiyi göstermeden basit karaciğer kisti saymak, tekrarlayan kolanjit ve hepatik fibrozis birlikteliğini atlatabilir.

Faz ve pencere

Portal tanısal

Kontrastlı portal venöz seride sakküler intrahepatik duktus genişlemeleri içinde kontrastlanan portal ven dalı veya fibro-vasküler demet santral nokta/çizgi görünümü verir; eşlik eden taş ve periduktal inflamasyon da incelenir.

Kontrastsız

Yüksek atenüasyonlu duktal taşlar ve karaciğer morfolojisi görülebilir, ancak portal radikülün kontrastlanmasını göstermediğinden santral nokta bulgusu için tanısal seri değildir.

Önerilen pencereler: Karaciğer (G 150 / M 30), Batın (G 400 / M 50).

BT bulguları

• Bir veya iki lobda, periferik dallara dek uzanan, duktus ağacıyla devamlılık gösteren sakküler ya da fuziform intrahepatik kanal genişlemeleri.
• Genişlemiş safra duktusunun içinde kontrastlanan portal radikül ya da fibro-vasküler demet: santral nokta bulgusu.
• Kistik kanalcıkların çoğunlukla segmental kümelenmesi; basit karaciğer kistlerinden farklı olarak safra yolu ağacıyla ilişki göstermesi.
• Genişlemiş dalların içinde kalkül veya yoğun safra; tekrarlayan kolanjitte duktus duvarında düzensizlik ve çevre karaciğer dokusunda heterojenlik.
• Konjenital hepatik fibrozis eşlik ettiğinde karaciğer morfolojisi dismorfik seyredebilir ve portal hipertansiyon bulguları (splenomegali, portosistemik şuntlar veya asit) izlenebilir.
• Böbreklerde kistik hastalık bulgularının eşlik etmesi, Caroli sendromu birlikteliği açısından dikkate alınır.

Ölçütler ve sınıflamalar

Klinik-radyolojik biçimler

Basit Caroli hastalığında büyük intrahepatik kanallar genişler; Caroli sendromunda duktal genişlemeye konjenital hepatik fibrozis eşlik eder. Portal hipertansiyon bulguları fibrozise bağlı gelişebilir ancak tanım için zorunlu değildir. Dağılım diffüz, lobar veya segmental olabilir.

Normalde

Normal karaciğerde intrahepatik safra kanalları portal triyad içinde küçük kalibre yapılar olarak bulunurken, Caroli hastalığında bu kanalların segmentel ve sakküler biçimde anormal genişlemesi izlenir. Kıyaslamada sakküler boşlukların portal radiküllerle aynı eksende ilişki kurup kurmadığına ve bu yapıların safra kanal ağacına devamlılığına bak. Portal hipertansiyon yoksa dalak, portal kollateraller ve asit de beklenen eşlikçiler değildir.

Ayırıcı tanı

Polikistik karaciğer

kistler safra yolu ağacıyla iletişim kurmaz ve genişlemiş duktus içinde santral nokta bulgusu barındırmaz.

Obstrüktif kolanjiektazi

Caroli hastalığının karakteristiği olan obstrüksiyona bağlı olmayan, segmental genişlemeden farklı olarak, distal bir tıkanıklık nedeniyle gelişir.

Peribilyer kistler

portal hilus çevresinde küçük kistik odaklar kanal boyunca dizilebilir, ancak lümenle haberleşen sakküler duktus genişlemesi değildir.

İntrahepatik kolanjiyokarsinom

solid veya infiltratif doku, düzensiz duktal daralma ve fokal kitle etkisi oluşturur; santral noktalar duktus içindeki portal radiküller değildir.

Basit biliyer hamartomlar

dağınık küçük parankimal kistik odaklar vardır, ana intrahepatik kanallarla dallanan devamlılık göstermez.

Tuzaklar

• Santral nokta portal radikülün kendisidir; bu yapı, komşu genişlemiş kanalın lümeninden bağımsız bir kitle veya kalsifikasyon gibi yanlış yorumlanmamalıdır.
• Kontrast verilmemiş BT'de yalnız kistik görünümlü boşluklar seçilebilir; bu seri portal demeti göstermediğinden Caroli tanısını tek başına doğrulamaz.
• Caroli sendromunda portal hipertansiyon bulguları ön planda olabilir; yalnızca safra kesesi ve ekstrahepatik koledoku tarayıp karaciğer morfolojisi ile dalak boyutunu atlamanızdan kaçınılmalı.

Kendini dene

1. Portal faz BT'de çok sayıda sakküler intrahepatik duktus genişlemesinin içinde kontrastlanan damar noktaları var. Portal venöz fazda sakküler intrahepatik duktus genişlemeleri içinde kontrastlanan damar noktaları, Caroli hastalığının tanısal özelliği olan santral nokta bulgusunu oluşturur.

   • Caroli hastalığı
   • Polikistik karaciğer
   • Peribilyer kistler
   • Biliyer hamartom
   Cevabı göster

   Caroli hastalığı. Genişlemiş safra duktusunun içindeki kontrastlanan portal radikül santral nokta bulgusudur ve Caroli hastalığını destekler. Polikistik karaciğer, peribilyer kistler ve hamartomlarda bu duktus içi portal dal ilişkisi beklenmez.

2. Duktal sakküler genişlemelere splenomegali, portal kollateraller ve karaciğer fibrozisi eşlik ediyor. Bu birliktelik nasıl adlandırılır?

   • Caroli sendromu
   • Basit Caroli hastalığı
   • Todani tip II
   • Polikistik karaciğer
   Cevabı göster

   Caroli sendromu. Konjenital hepatik fibrozis ve portal hipertansiyon bulguları Caroli sendromunu tanımlar; basit Caroli hastalığında bu fibrotik değişiklikler görülmez.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 39 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 8 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Surgical management of Caroli disease in a low-mid income country: a single-center study and review of literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Non-infectious Hepatic Cystic Lesions: A Narrative Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Cystic lesions and their mimics involving the intrahepatic bile ducts and peribiliary space: diagnosis, complications, and managementpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Risk of malignancy in Caroli disease and syndrome: A systematic reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Imaging manifestations of Caroli disease with autosomal recessive polycystic kidney disease: a case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Neonatal Jaundice.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Pediatric choledochal cysts: diagnosis and current management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Hepatic morphology abnormalities: beyond cirrhosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Imaging of Von Meyenburg complexes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Magnetic resonance imaging of fibropolycystic liver disease: the spectrum of ductal plate malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Hepatic cysts and liver abscess.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Congenital Cystic Lesions of the Bile Ducts: Imaging-Based Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Congenital hepatic fibrosis: case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Risk of malignancy in Caroli disease and syndrome: A systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Hydatid Disease: A Radiological Pictorial Review of a Great Neoplasms Mimicker.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Non-infectious Hepatic Cystic Lesions: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Imaging manifestations of Caroli disease with autosomal recessive polycystic kidney disease: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Cystic lesions and their mimics involving the intrahepatic bile ducts and peribiliary space: diagnosis, complications, and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Congenital hepatic fibrosis and related ciliopathies across the life course: current management, disease burden, and unmet needs in the era of genomic diagnosis and translational therapeutics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Recurrent Intrahepatic Hepatolithiasis Associated With Low-Phospholipid-Associated Cholelithiasis Syndrome: An Underdiagnosed Pathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Congenital hepatic fibrosis in an adult female combined with Von Meyenburg complex and autosomal dominant polycystic kidney disease: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Heritable Chronic Cholestatic Liver Diseases: A Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Diffuse-Type Caroli Disease with Characteristic Central Dot Sign Complicated by Multiple Intrahepatic and Common Bile Duct Stones.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Recurrent Fever and Biliary Ectasia Leading to the Diagnosis of Caroli Syndrome: A Diagnostic Challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Caroli cyst presenting as recurrent biliary colic with cholesterol cholelithiasis: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. The instructive scar - the dynamic role of extracellular matrix in biliary pathophysiology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Imaging of Benign Biliary Tract Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Choledochal cysts: part 1 of 3: classification and pathogenesis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Hepatobiliary and pancreatic imaging in children-techniques and an overview of non-neoplastic disease entities.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Portal hypertension: An uncommon presentation of Caroli's syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Mucin-producing Cystic Hepatobiliary Neoplasms: Updated Nomenclature and Clinical, Pathologic, and Imaging Features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Non-neoplastic cholangiopathies: an algorithmic approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Cystic liver lesions: a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Recapitulating Liver Embryology-Lessons to Be Learned for Liver Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Histology of Liver Vascular-Biliary Tracts and Associated Exocrine Pancreas in Guppies (Poecilia reticulata) at Three Post-Hatch Ages.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Advanced robotic liver surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Contrast-Enhanced Low-Mechanical-Index Endoscopic Ultrasound for the Evaluation of Focal Liver Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Cystic lesions of the pancreatico-biliary tree: A schematic MRI approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Rare cystic liver lesions: a diagnostic and managing challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Updates in Diagnosis and Endoscopic Management of Cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Recent Advances in Pathology of Intrahepatic Cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Cholangiocarcinoma: Recent Advances in Molecular Pathobiology and Therapeutic Approaches.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Spontaneous bacteremia and spontaneous bacterial peritonitis share similar prognosis in patients with cirrhosis: a cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Ciliated hepatic foregut cyst: a case report and review of literature on a rare hepatic cystic lesion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Imaging diagnosis of Caroli-like disease with concurrent extrahepatic biliary obstruction in a young small-breed dog: case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. All About Multiparametric MRI Evaluation in Biliary Tree Complications After Liver Transplant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Caroli disease associated with autosomal recessive polycystic kidney disease: CT imaging features of a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Hepatobiliary langerhans cell histiocytosis mimicking Caroli syndrome and recurring in a liver allograft.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Congenital biliary abnormalities in adults: a practical CT and MRI guide.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Ultrasound imaging of the liver and bile ducts - expectations of a clinician.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Acute Emergent Biliary Pathologies Identified Using Point-of-Care Ultrasound.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Multifocal autoimmune pancreatitis complicated by pancreatic insufficiency and segmental portal hypertension: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Imaging features, diagnosis, and clinical management of hepatic involvement in hereditary hemorrhagic telangiectasia: a case series report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. A Silent Mimic: Biopsy-Proven Focal Nodular Hyperplasia Masquerading as Chronic Intrahepatic Biliary Obstruction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Cholangio-PET/CT with [⁶⁸Ga]Ga-TEoS-DAZA for bile leak localisation after hepatobiliary surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Balloon-Occluded Transarterial Chemoembolization for Hepatocellular Carcinoma: Technical Rationale, Current Evidence, and Future Directions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Associating liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy (ALPPS) as a double-edged sword: leveraging imaging evaluation to maximize benefits and mitigate risks.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Primary duct closure after laparoscopic common bile duct exploration in elderly patients with cholecystocholedocholithiasis: a propensity-matched analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Infected von Meyenburg complex causing recurrent gram‑negative septicaemia: the critical diagnostic role of FDG‑PET/CT in a patient with hidradenitis suppurativa.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Secondary sclerosing cholangitis and IgG4-sclerosing cholangitis - A review of cholangiographic and ultrasound imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. The Hidden Culprit - Caroli Disease Presenting as Recurrent Liver Abscesses in a 5-year-old Boy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Diffuse Caroli's disease with hepatolithiasis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Surgical management strategies and postoperative outcomes of choledochal cysts in children: the role of preoperative radiological assessment in a retrospective observational study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Ectopic β-hCG-Expressing Hepatic Neoplasm with Cutaneous Metastasis in a Young Postpartum Woman: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Congenital and hereditary cystic diseases of the abdomen.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Congenital Hepatic Fibrosis and/or Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease: A Single-center Experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Primary Hepatic Mesothelial Cyst: A Rare Entity to Be Considered in the Differential Diagnosis of Neonatal Cystic Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. New insights on the role of vascular endothelial growth factor in biliary pathophysiology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Clinical outcomes in Caroli disease and Caroli syndrome: a longitudinal observational cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. An updated review of cystic hepatic lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Vascular complications in percutaneous biliary interventions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Personalized 3D surgical planning in liver transplantation: A new era in preoperative assessment and management of vascular and biliary complications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Arterial and biliary complications after transarterial chemoembolization for hepatocellular carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. High-Frequency Miniprobe Endoscopic Ultrasonography Across the Gastrointestinal Tract.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.