Desmoid fibromatozis

Özet

Desmoid tipi fibromatozis, göğüs duvarının fasyal ve musküloaponevrotik dokularından gelişen, metastaz yapmayan ancak lokal infiltrasyon ve nüks gösterebilen bir yumuşak doku neoplazisidir. Toraks BT kitlenin kas-fasya merkezini, göğüs duvarı boyunca uzanımını, kontrastlanan solid dokuyu ve kaburga/plevra ilişkisini ortaya koyar; yumuşak doku sınırlarının ayrıntılı karakterizasyonunda MR daha duyarlıdır. BT'de düzgün lobüle kitle ve çevre yağ planı görülebilse de görünüm özgül değildir ve tanı histopatolojik doğrulama gerektirir. Komşu yapı invazyonunu veya seri incelemede büyümeyi atlamak lokal tedavi planlamasını ve nüks izlemini güçleştirir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Kasla benzer ya da hafif farklı yumuşak doku atenüasyonundaki kitlenin sınırı, kalsifikasyon ve kaburga korteksi değerlendirilir; düşük atenüasyonlu bantlar kollajen içeriğini yansıtabilir ancak özgül değildir.

Portal tanısal

Kontrastlı toraks BT'de solid desmoid dokusu hafif veya orta derecede kontrastlanabilir; hipovasküler/infiltratif kitle ve kontrastlanmayan düşük atenüasyonlu alanlar görülebilir, patern tümör içeriğine göre değişir.

Önerilen pencereler: Yumuşak doku (G 400 / M 40), Kemik (G 1800 / M 400), Mediasten (G 350 / M 50).

BT bulguları

• Kitle pektoralis, interkostal veya diğer göğüs duvarı kaslarına ve bunların aponevrotik-fasyal planlarına merkezlenir.
• Lezyon oval-lobüle ve iyi sınırlı olabileceği gibi kas lifleri boyunca uzanan kısmen belirsiz infiltratif sınırlara da sahip olabilir.
• Göğüs duvarı boyunca uzunlamasına uzanım ve kas planları arasında yayılma, komşu kemikte destrüksiyon olmadan da yerel agresifliği gösterebilir.
• Kontrastlanma hafif homojen ya da heterojen olabilir; kontrastlanmayan düşük atenüasyonlu bant veya alanlar fibrotik doku ya da farklı hücreselliği yansıtabilir.
• Desmoid kitlesinin çevresinde %63.8 oranında yağ planı korunabilir ve kesitsel görüntülerde lezyon sınırlarının ayrılmasına yardımcı olabilir.
• Kaburgada düzgün remodeling veya bası görülebilir; belirgin kortikal yıkım daha az tipiktir ve farklı tümör olasılıklarını da gündeme getirir.
• Plevraya, akciğere veya nörovasküler yapılara yakınlık biyopsi/cerrahi planlamasında belirtilmelidir; BT kitlenin toraks duvarından kaynaklandığını gösterebilir.

Normalde

Normal göğüs duvarında pektoralis ve interkostal kas lifleri simetrik kalınlıkta, fasyal sınırlar ince ve kesintisizdir; kas içinde ayrı solid kitle veya planları ayıran nodüler doku bulunmaz. Lezyon tarafını aynı seviyedeki karşı kasla kıyasla; fasyanın kitle boyunca izlenip izlenmediğini, yağ planının korunmasını ve kaburga korteksinde bası ile gerçek yıkım ayrımını değerlendir.

Ayırıcı tanı

Yumuşak doku sarkomu

infiltratif solid kitle ve nekroz görülebilir; bazı alt tiplerde kemik yıkımı veya belirgin heterojenlik bulunabilir, kesin ayrım biyopsiyle yapılır.

Göğüs duvarı metastazı

bilinen primer tümör, çoklu odak veya kaburga medullasından dışa büyüme eşlik edebilir.

Hematoma

yakın travma/girişim, kan ürünü atenüasyonu ve takipte boyut değişimi beklenir; desmoid kalıcı solid kas-fasya kitlesi olarak kalabilir.

Apse

sıvı merkezi, çevresel kontrastlanma ve çevre yağ dokuda inflamasyon görülebilir; klinik enfeksiyon bulguları eşlik edebilir.

Elastofibroma

çoğunlukla skapula altı tipik planda yerleşen, kas yoğunluklu lifli kitle ve araya giren yağ bantlarıyla tanınır.

Tuzaklar

• Desmoidin iyi sınırlı lobüle görünümü benign lipom anlamına gelmez; kitle kas-fasya içinde solid doku olarak kontrastlanır ve makroskopik yağ atenüasyonu göstermez.
• Fasyal uzanım tek başına tanı koydurmaz; göğüs duvarı sarkomu ve diğer fibroz lezyonlar benzer görünüm verebilir, görüntüleme biyopsi yerine geçmez.
• Kaburgadaki düzgün bası remodeling'ini metastatik destrüksiyonla karıştırma; kortikal devamlılık ve medüller kemik penceredeki görünümü ayırt et.
• BT'de düşük atenüasyonlu bantlar kollajen içeriği için kesin ölçüt değildir; tümör içi doku karakterizasyonu ve sınır belirlemede MR'ı tamamlayıcı kabul et.

Kendini dene

1. Ön göğüs duvarında pektoralis fasyası boyunca uzanan solid kitle hafif kontrastlanıyor; kaburgada kortikal yıkım yok. Uygun olasılık?

   • Desmoid fibromatozis
   • Basit lipom
   • Göğüs duvarı apsesi
   • Akciğer primer tümörü
   Cevabı göster

   Desmoid fibromatozis. Kas-fasya kökeni ve infiltratif uzanım desmoid ile uyumludur; kaburga yıkımının olmaması dışlamaz. Lipom yağ atenüasyonunda olmalı, apse sıvı merkezi/çevresel inflamasyon gösterebilir, akciğer primerinde kitle parankimden göğüs duvarına uzanır.

2. Göğüs duvarında travma sonrası heterojen yoğunluklu kitle seri incelemede küçülüyor. Desmoid yerine en olası tanı?

   • Hematom
   • Desmoid fibromatozis
   • Elastofibroma
   • Yumuşak doku sarkomu
   Cevabı göster

   Hematom. Travma sonrası kan birikiminin seri görüntülemede azalması hematomla uyumludur; desmoid fibromatozis ise kas-aponevroz kökenli olup yerel invazyon ve yüksek nüks eğilimi gösterir, spontan regresyon mümkündür ancak hastaların yarısından fazlası tedaviye veya takip gerektiren progresyona yol açar. Elastofibroma dorsi tipik olarak skapula altı fasyada yerleşir; yumuşak doku sarkomları ise infiltratif özellikte, nekroz gösterebilen solid neoplaziler olarak karakterize edilir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 38 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 3 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Desmoid-Type Fibromatosis of the Thorax: CT, MRI, and FDG PET Characteristics in a Large Series From a Tertiary Referral Centerpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Desmoid fibromatosis of the chest wallpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. When Histology Is Unknown: Surgical Decision-Making in Small Bowel Tumors—From Preoperative Imaging to Intraoperative Findings: A Narrative Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Radiological features of pancreatic desmoid-type fibromatosis: a case series and systematic reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Misleading Lesions in Gynecological Malignancies: A Case Report of Desmoid Tumor During Pregnancy and a Narrative Review of the Literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Desmoid-Type Fibromatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Differential diagnosis of T2 hypointense masses in musculoskeletal MRI.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Fibroblastic and myofibroblastic tumors of the head and neck: comprehensive imaging-based review with pathologic correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Management approach and surgical strategies for retrorectal tumours: a systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Desmoid-type fibromatosis mimicking cystic retroperitoneal mass: case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Pearls and Pitfalls in the Imaging of Soft-Tissue Masses in Children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Sino-orbital desmoid tumor in a pediatric patient - Case report with review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Role of Imaging in Management of Desmoid-type Fibromatosis: A Primer for Radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Idiopathic desmoid-type fibromatosis of the pancreatic head: case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Tenosynovial giant cell tumor and its differential diagnosis in children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Pancreatic desmoid-type fibromatosis with beta-catenin gene mutation-Report of a case and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. A case of desmoid-type fibromatosis arising after thoracotomy for lung cancer with a review of the english and Japanese literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Desmoid type fibromatosis in the facet joint of lumbar spine: case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Neuromuscular choristoma-associated desmoid-type fibromatosis of the brachial plexus: Additional evidence to support a nerve-driven mechanism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Pleural desmoid tumor mimicking a myofibroblastic neoplasm: Imaging-pathologic correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Recurrent Desmoid-Type Fibromatosis of the Breast in a Young Woman With a Monoallelic MUTYH Germline Variant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Gardner syndrome initially misdiagnosed as bilateral breast malignancy: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Anterior Chest Wall Pilonidal Sinus Mimicking Recurrent Abscess: Diagnostic Pitfalls and Therapeutic Implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Spindle Cell Fibromatosis of the Breast: A Lesson in Malignancy Mimicry.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. When Histology Is Unknown: Surgical Decision-Making in Small Bowel Tumors-From Preoperative Imaging to Intraoperative Findings: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Breast Fibromatosis: Clinical and Pathological Insights From Two Case Reports.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Fatal Retroperitoneal Desmoid-Type Fibromatosis Masquerading as Uterine Fibroid with Colonic Invasion and Fecal Peritonitis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Percutaneous Management of Desmoid Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Desmoid-Type Fibromatosis of the Male Breast Associated with Bilateral Gynecomastia: Diagnostic Challenges and Surgical Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Understanding a mass in the paraspinal region: an anatomical approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Desmoid-Type Fibromatosis of the Thorax: CT, MRI, and FDG PET Characteristics in a Large Series From a Tertiary Referral Center.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Typical and Atypical Imaging Features of Malignant Lymphoma in the Abdomen and Mimicking Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Comments and illustrations of the European Federation of Societies for Ultrasound in Medicine guidelines: Rare pancreatic tumors, ultrasound and contrast-enhanced ultrasound features-Malignant mesenchymal tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Imaging of Abdominal Wall Masses, Masslike Lesions, and Diffuse Processes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Complex Surgical Management of Extensive Chest-Wall Desmoid Fibromatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Malignant phyllodes tumor of the breast with short-term multiple recurrences and systemic distant metastasis: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Cryoablation as a downsizing strategy enabling R0 resection in a giant mediastinal desmoid tumor: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Dumbbell Spinal Desmoid Tumor Mimicking a Giant Schwannoma: Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Mesenteric Fat Necrosis Mimicking a Malignant Mesenteric Tumor: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Reactive nodular fibrous pseudotumor of the omentum: a rare case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. A multidisciplinary approach to giant soft tissue sarcoma of the chest wall: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Key Points of Endoscopic Minimally Invasive Surgery for Gynecomastia Based on Refined Anatomy: A Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. The inframammary fold: Structure, clinical considerations, and reconstructive techniques.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Quantitative assessment of inframammary fold in Asians: an MRI study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Primary breast leiomyosarcoma-pathological challenges and immunohistochemical insights into the diagnosis of a rare tumor: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Primary diffuse large B-cell lymphoma of the rectus abdominis muscle: a presumed primary case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Brachial- and lumbosacral plexus tumours zone system for surgery brain and spine nerve edition.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Narrative review of chest wall ultrasound: a practical approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Safety and efficacy of cryoablation of soft-tissue tumours: a systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Multimodality Imaging Assessment of Desmoid Tumors: The Great Mime in the Era of Multidisciplinary Teams.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Postoperative Imaging of Bone and Soft Tissue Tumors in the Extremity: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Elastofibroma dorsi: a rare benign connective tissue tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Extensive elastofibroma dorsi with scapulo-thoracic involvement in a male laborer: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. A 78-Year-Old Man with Elastofibroma Dorsi Presenting as a Left Subscapular Mass.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Expanding the Anatomical Distribution of PRRX1::KMT2D Fusion Mesenchymal Neoplasms: A Rare Mediastinal Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Pleural Neoplasms-What Could MRI Change?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. The Carcinoma Mimic: A Case of Breast Fibromatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Gorham-Stout disease with thoracic involvement: pathogenic mechanisms, respiratory complications, and multimodal therapies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Lung parenchymal trauma biomechanics, mechanisms, and classification: a narrative review of the current knowledge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Decoding triple negative breast cancer bone metastasis: from 3D bioprinted models to clinical translation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. The Desmoid Dilemma: Challenges and Opportunities in Assessing Tumor Burden and Therapeutic Response.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Imaging of the Reconstructed Breast.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Time-Saving 3D MR Imaging Protocols with Millimeter and Submillimeter Isotropic Spatial Resolution for Face and Neck Imaging as Implemented at a Single-Site Major Referral Center.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. High Intensity Focused Ultrasound for Treatment of Bone Malignancies-20 Years of History.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Calcifying fibrous tumours of the diaphragm: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Updates and controversies for desmoids in familial adenomatous polyposis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Imaging Features of the Mesenchymal Tumors of the Breast according to WHO Classification: A Pictorial Essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Cardiac Angiosarcoma as an Unexpected Cause of Palpitations: Case Report, Differential Diagnosis, and Current Therapeutic Approach to Cardiac Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Imaging features of lacrimal gland disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Comments and Illustrations of the European Federation of Societies for Ultrasound in Medicine Guidelines: Benign Pleura Lesions (Benign Pleura Thickening, Lesions and Masses)-What Can Be Seen on Transthoracic Ultrasound?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Spontaneous Massive Intrathoracic Hematoma in a Patient with Marfan Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Coronary Intramural Hematoma in a Young Athlete After Direct Ball Impact to the Chest.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Aortic Injury and Hemopericardium: Key Findings and Evaluation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. The Role of Thoracic Ultrasound for Diagnosis of Diseases of the Chest Wall, the Mediastinum, and the Diaphragm-Narrative Review and Pictorial Essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Misdiagnosed desmoid fibromatosis of the chest wall presenting in emergency like as recurrence of post-traumatic hematoma: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Progressive Pelvic and Gluteal Desmoid Tumor in a 16-Year-Old Female: A Five-Year Multimodal Imaging Follow-Up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.