Trakeobronşiyal amiloidoz

Özet

Bu nadir, çoğu kez hava yolu ile sınırlı birikim hastalığı; açıklanamayan hırıltı, öksürük, nefes darlığı veya tekrarlayan enfeksiyon araştırılırken akla gelir. BT, submukozal plakların trakeadan bronşlara uzanımını, kalsifikasyonları ve hava yolu daralmasının akciğer üzerindeki sonuçlarını haritalar; tek başına kesin doku tanısı koymaz. Özellikle posterior trakea duvarına uzanan nodüler kalınlaşma ayırıcı tanıda ipucu verir, ancak görünüm özgül değildir ve biyopsiyle doğrulanır. Dar segment veya distal bronş tutulumunun gözden kaçması, önemli stenozu, obstrüktif pnömoniyi ya da atelektaziyi rapor dışında bırakabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

İnce kesitli toraks BT'de yumuşak doku penceresi duvar kalınlaşması ile mural kalsifik odakları, akciğer algoritması ise bronşlara uzanımı ve distal obstrüktif değişiklikleri gösterir; tanısal örüntü için intravenöz kontrast gerekmez.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Akciğer (G 1500 / M -600).

BT bulguları

• Submukozal plak veya nodüller — trakea duvarında düz plaklar, kabarık nodüler odaklar ya da daha yaygın kalınlaşma biçiminde izlenebilir.
• Çevresel veya düzensiz duvar kalınlaşması — tek bir odakla sınırlı olmayıp trakea ve merkezi bronşlarda kesintili ya da yaygın dağılım gösterebilir.
• Posterior membranöz duvara uzanım — yumuşak doku birikimi arka trakeal duvarı da tutabilir; bu özellik bazı kıkırdak ağırlıklı taklitçilerden ayrımda yardımcıdır.
• Mural kalsifikasyon — kalınlaşmış duvar içindeki noktasal veya plak biçimli kalsifik odaklar eşlik edebilir; kalsifikasyonun arka duvarı koruması, yumuşak doku tutulumunun da aynı biçimde sınırlı olduğu anlamına gelmez.
• Lümen daralması — birikimin düzeyi ve çevresel yaygınlığına göre trakea, ana bronş veya lobar bronş hava sütunu düzensiz biçimde daralabilir.
• Bronşektazi ve mukus birikimi — kronik bronş darlığının distalinde bronş çapında kalıcı artış ve sekresyon görülebilir.
• Obstrüktif parankim değişikliği — etkilenen bronşa komşu segmentte atelektazi, hacim kaybı veya enfeksiyona bağlı konsolidasyon gelişebilir.

Normalde

Normal trakeada kıkırdak halkalar ve posterior membranöz duvar ince, düzenli konturlu bir hava sütununu çevreler; ana bronşların duvarı belirgin nodüler değildir ve lümenleri açıktır. Aynı karina üstü ve altındaki aksiyel kesitlerde duvar kalınlığının çevresel dağılımını, arka membranla ilişkisini ve iki ana bronşun açıklığını karşılaştırın; devamında distal bronş çapı ile ilgili akciğer segmentinin hacmini kontrol edin.

Ayırıcı tanı

Trakeobronkopati osteokondroplastika

kalsifiye osteokıkırdak nodülleri çoğunlukla ön ve yan duvarlardan lümene kabarır; posterior membran genellikle korunur.

Relapsing polikondrit

kıkırdak taşıyan ön-yan trakea duvarlarında kalınlaşma görülebilir; arka duvarın görece korunması ve dinamik çökme eşlik edebilir.

Granülomatoz polianjiit

trakeada ve bronşlarda diffüz duvar kalınlaşması veya stenoz yapabilir; BT'de amiloidozun tipik özellikleri olan mural kalsifikasyonlar ve yoğun arka duvar tutulumu ile ayrılır.

Trakeobronşiyal papillomatozis

HPV kaynaklı, duvardan lümene uzanan çoklu yumuşak doku papillomları ile karakterizedir.

Trakeobronşiyal amiloidoz nadiren tümör benzeri yumuşak doku kütlesi şeklinde görünebilir ve malignite ile karıştırılabilir.

Tuzaklar

• Kalsifikasyon ile yumuşak doku birikiminin duvar üzerindeki yerleşimleri farklı seyredebilir; amiloidozda yumuşak doku birikimi genellikle posterior membrana uzanırken kalsifikasyonların dağılımı değişkenlik gösterebilir, bu nedenle her iki bulgu ayrı ayrı değerlendirilmelidir.
• Posterior duvar tutulumu tek başına amiloidoz tanısı koydurmaz; BT görünümü özgül değildir ve kesin tanı doku incelemesine dayanır.
• Sadece trakeayı değerlendirmek hastalığın yaygınlığını eksik gösterir; karina, ana bronşlar ve görülebildiği ölçüde lobar bronşları takip edin.
• Odaksal tıkanma distalindeki konsolidasyonu primer enfeksiyon gibi okumayın; bronş lümenini geriye doğru izleyerek obstrüksiyonla ilişkisini kurun.

Kendini dene

1. Uzun süredir hırıltısı olan hastanın BT'sinde kalsifik odaklar içeren, arka trakeal duvara da uzanan nodüler kalınlaşma ve bronş daralması görülüyor. En olası neden hangisidir?

   • Trakeobronşiyal amiloidoz
   • Osteokondral trakeal nodüloz
   • Kıkırdak ağırlıklı hava yolu kondriti
   • Wegener tipi solunum yolu vasküliti
   Cevabı göster

   Trakeobronşiyal amiloidoz. Hava yolu amiloidozunda yumuşak doku birikimi ve kalsifikasyonlar genellikle posterior membranöz duvarı da tutar; bu durum, posterior duvarı koruyan trakeobronkopati osteokondroplastika ve relaps polikondrit gibi ayırıcı tanılarından BT ile ayrılmasında yardımcıdır. Yine de kesin tanı için doku örneği gereklidir.

2. BT'de trakeobronşiyal duvar birikimiyle birlikte bir lobda bronşektazi, distal mukus ve hacim kaybı saptanıyor. Bu eşlikçi değişiklikleri en iyi açıklayan mekanizma hangisidir?

   • Kronik postobstrüktif hasar
   • Pulmoner arter tromboembolisi
   • Lober torsiyon
   • Alveoler kanama
   Cevabı göster

   Kronik postobstrüktif hasar. Duvar birikiminin bronş lümenini daraltması sekresyon retansiyonu ve tekrarlayan enfeksiyonla birlikte distal bronşektazi ile hacim kaybına yol açabilir. Trakeobronşiyal duvar kalınlaşması ve lümen daralması, distalinde mukus tutulumu, tekrarlayan enfeksiyon, bronşektazi ve hacim kaybı gelişimine yol açar.

İlgili konular

• Trakeobronkopati osteokondroplastika

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 5 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Metabolic and storage lung diseases: spectrum of imaging appearancespmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. The lung in amyloidosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Tracheobronchial amyloidosis: A case report and review of literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Primary tracheobronchial amyloidosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Localized primary tracheobronchial AL amyloidosis with posterior wall sparing: A case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. The lung in amyloidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. The spectrum of pulmonary amyloidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Computed tomography correlation of airway disease with bronchoscopy: part I--nonneoplastic large airway diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Primary tracheobronchial amyloidosis in China: analysis of 64 cases and a review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Tracheobronchial amyloidosis managed with multimodality therapies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Laryngo-tracheobronchial amyloidosis: a case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Primary localized tracheobronchial amyloidosis presenting with massive hemoptysis: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Localized tracheobronchial amyloidosis: A rare case presentation and tailored management approaches.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Pulmonary amyloidosis: A case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Primary tracheobronchial amyloidosis associated with tracheobronchomegaly evaluated by novel four-dimensional functional CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Tracheobronchial Amyloidosis Mimicking Tracheal Tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Tracheobronchial amyloidosis in primary Sjögren syndrome: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Tracheobronchopathia osteochondroplastica (TPO) associated with tracheobronchial amyloidosis (TBA).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Tracheobronchopathia osteochondroplastica (TPO) associated with tracheobronchial amyloidosis (TBA).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Tracheobronchial amyloidosis in a 64-year-old woman with type 2 diabetes mellitus and Sjögren's syndrome: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Primary Tracheal Rosai-Dorfman Disease Coexisting With Active Pulmonary Tuberculosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Focus on Rare Tracheal Pathologies You Should Not Miss.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. A descriptive analysis of 21 patients with pulmonary amyloidosis: An observational study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Comprehensive Interventional treatment for severe central airway collapse caused by Relapsing Polychondritis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Classic Bronchoscopic Nodularity Sparing the Posterior Wall: A Case of Tracheobronchopathia Osteochondroplastica.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Diagnosis and treatment strategies for airway involvement in relapsing polychondritis: a comprehensive review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Multimodal interventional bronchoscopy for bronchial myelolipoma complicated with airway obstruction: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Case Report: Middle lobe syndrome: a rare presentation in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. CT Findings of Central Airway Lesions Causing Airway Stenosis-Visualization and Quantification: A Pictorial Essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Localized primary tracheobronchial AL amyloidosis with posterior wall sparing: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Relapsing polychondritis with isolated tracheal involvement: Imaging findings on CT, MRI, and PET-CT: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Relapsing Polychondritis Mimicking ANCA-Negative Granulomatosis with Polyangiitis: Diagnostic Value of ¹⁸F-FDG PET/CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Nodular Pulmonary Amyloidosis Mimicking Metastatic Pulmonary Nodules: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Central airway pathology: clinic features, CT findings with pathologic and virtual endoscopy correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Multidimensional evaluation of tracheobronchial disease in adults.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Case Report: A case of reversible tracheal diameter Mounier-Kuhn syndrome and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Lipid Nanoparticles as Delivery Vehicles for Inhaled Therapeutics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Pulmonary plasma cell disorders: histopathology, diagnosis, and clinical perspectives.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Artificial intelligence for the detection of airway nodules in chest CT scans.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Tracheoinnominate fistula in patients with bovine arches: An under-reported risk factor for a catastrophic complication.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Towards a bioengineered airway: advances in tracheal tissue engineering and biofabrication.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. First Whole-Genome Sequencing Analysis of Tracheobronchopathia Osteochondroplastica with Critical Vocal Cord Involvement: Proposing a Novel Pathophysiological Model.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Systemic Immunosuppression to Reduce Surgical Intervention in ANCA-Negative Subglottic Stenosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Management of benign tracheal stenosis: rigid bronchoscopy versus serial cannulas-a retrospective cohort study from a tertiary center.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Applying the CHEST Guidelines for Management of Central Airway Obstruction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Systemic Bevacizumab Therapy in Recurrent Respiratory Papillomatosis: First Preliminary Study From Azerbaijan.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. The Recurrence of Tracheobronchial Papillomatosis Following Prostate Cancer Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Recurrent respiratory papillomatosis: role of bevacizumab and HPV vaccination. A literature review with case presentations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Atypical presentation and airway management of tracheal squamous cell carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Papillary Thyroid Carcinoma With Laryngotracheal Intraluminal Invasion Requiring Total Laryngectomy: A Case Report From Nepal.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Tracheal Squamous Cell Carcinoma in an Adult Cat.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Consensus statement on thoracic radiology terminology in Portuguese used in Brazil and in Portugal.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. International Harmonization of Nomenclature and Diagnostic Criteria (INHAND): Non-proliferative and Proliferative Lesions of the Non-human Primate ( M. fascicularis ).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Emerging and re-emerging infectious disease in otorhinolaryngology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Granulomatosis with polyangiitis: clinical characteristics and updates in diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Central airway obstruction: is it time to move forward?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Tracheobronchial Tumors: Radiologic-Pathologic Correlation of Tumors and Mimics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Practical anesthetic considerations in patients undergoing tracheobronchial surgeries: a clinical review of current literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Tracheobronchial Amyloidosis Accompanied with Asthma: A Case Report and a Mini-Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. From Sjögren syndrome to Sjögren disease: rethinking classification and diagnostic complexity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Diffuse cystic lung diseases-a primer for radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Solitary nodular pulmonary amyloidosis mimicking primary lung cancer: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Emergency care for children with sickle cell disease: a focus on pain and fever.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Azygos continuation of the caudal vena cava with segmental aneurysm, lung lobe torsion and pulmonary thromboembolism in a dog.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. A Bumpy Ride Through a Turbulent Airway: But Not Always-A Case Report of Tracheobronchopathia Osteochondroplastica.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.