Klinik Atölye

Mediasten ve özofagus · Patoloji · Orta öncelik

Mediastinal Castleman hastalığı

Mediastinal Castleman disease

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez.

Mediastinal Castleman hastalığı: yayımlanmış olgu görüntüsü, aksiyel kesit
Görüntü konuyu kısmen gösteriyor; bulgunun bir bölümü seçilebilir.

4 adım

Görüntü: Chen HY, Wu SH, Chew FY ve ark., “Mediastinal Castleman disease presenting as a paraspinal mass causing back pain and shortness of breath in a young adult.” 2024, Fig. 1. PMC11696648 · doi:10.1016/j.heliyon.2024.e40792 · CC BY-NC 4.0. Değişiklik: yeniden boyutlandırıldı.

Özet

Castleman hastalığı, mediastende çoğu kez tek nodal istasyonda sınırlı, belirgin vasküler bir kitle şeklinde ortaya çıkabilen nadir bir lenfoproliferatif hastalıktır. Kontrastlı BT, lezyonun nodal yerleşimini, yoğun kontrastlanmasını ve besleyici damarlarını göstererek timik ve diğer mediastinal kitlelerden ayrımda yol gösterir; tanı histopatolojiyle konur. Multisentrik hastalıkta farklı nodal bölgelerde yaygın lenfadenopati ve sistemik bulgular eşlik edebilir. Hipervasküler lezyonun tek başına timoma ya da lenfoma sayılması cerrahi planlamayı etkileyebilir; yaygın hastalığın gözden kaçması ise kapsamın eksik değerlendirilmesine neden olur.

Faz ve pencere

Arteriyel tanısal
Hiyalin-vasküler tipte Castleman hastalığı, BT’de iyi sınırlı ve belirgin, homojen kontrastlanan nodal kitle şeklinde görülebilir; kitle yakınında tortüöz besleyici ve drene edici damarlar izlenebilir. Kitle içinde kalsifikasyon odakları görülebilir.
Kontrastsız
Kitle içinde kaba veya dallanan kalsifikasyonlar izlenebilir; yumuşak doku kitlesi ve nodal yerleşim değerlendirilir.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Anjiyo (G 600 / M 150).

BT bulguları

  • Tek istasyonda nodal kitle — mediastinal veya hiler bölgede yuvarlak, iyi sınırlı yumuşak doku odağı.
  • Yoğun homojen kontrastlanma — hiyalin-vasküler varyantta iyi sınırlı nodal kitle belirgin ve homojen kontrastlanabilir.
  • Kitle çevresinde ve içinde tortüöz besleyici damarlar görülebilir.
  • Dallanan kalsifikasyon — nod içinde ağaçsı ya da kaba dağılan kalsifiye odaklar.
  • Perinodal yağ değişikliği — nod çevresinde hafif infiltratif görünüm veya yağ dokusu artışı.
  • Multisentrik dağılım — birden çok mediastinal ve hiler nodal istasyonun yanı sıra boyun veya batın nodlarının tutulması.
  • Eşlik eden parankimal değişiklik — multisentrik formda nodüller, buzlu cam veya konsolidasyon alanları görülebilmesi.

Ölçütler ve sınıflamalar

Dağılıma göre
Unisentrik hastalık tek nodal bölgeyle sınırlıdır; multisentrik hastalık birden fazla nodal bölgeyi tutar. Görüntülemede tek anatomik bölge tutulumu unisentrik, birden fazla bölge tutulumu multisentrik hastalıkla uyumludur; hiyalin-vasküler tip unisentrik hastalıkta, plazma hücreli tip ise daha çok multisentrik hastalıkta görülür.

Normalde

Şüpheli Castleman odağında kontrastlanmayı damar içi kan havuzuyla karşılaştırın; nodal tutulumun tek bölgeyle sınırlı olup olmadığını ve çevresindeki besleyici-drene edici damarları değerlendirin.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s1278; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Timoma mediastinal kitlelerin ayırıcı tanısında yer alır; Castleman hastalığı iyi sınırlı ve belirgin kontrastlanan nodal kitle şeklinde görülebilir, bir kaynakta timomanın kontrastlanmasının daha zayıf olduğu bildirilmiştir.
Lenfoma
sıklıkla birden çok nodal istasyonda kümelenme veya konglomere kitle yapar; Castleman unisentrik tipte tek, iyi sınırlı hipervasküler nod olabilir.
Paraganglioma mediastinal vasküler kitlelerin ayırıcı tanısında düşünülmelidir; Castleman hastalığıyla karışabildiği bildirilmiştir.
Paraganglioma ve diğer hipervasküler ön mediastinal kitleler de ayırıcı tanıda değerlendirilmelidir.
Tüberküloz lenfadeniti
merkezî düşük atenüasyon ve periferik kontrastlanma gösterebilir; homojen hipervasküler solid nod görünümünden farklıdır.

Tuzaklar

  • Yoğun kontrastlanan tek nodu lenfoma diye sınıflama; Castleman hastalığı besleyici damarları bulunan belirgin hipervasküler bir nodal kitle olabilir.
  • Kaba veya dallanan kalsifikasyon yokluğunu dışlama ölçütü sayma; bu görünüm olguların yalnız bir bölümünde görülür.
  • Tek bir göğüs kesitinde unisentrik karar verme; multisentrik dağılım için görüntülenen boyun, göğüs ve batın nodal bölgelerini birlikte gözden geçir.
  • Yoğun kontrastlanma ve besleyici damarlar Castleman hastalığını destekler ancak tek başına özgül değildir; klinik bağlam ve gerektiğinde histopatolojiyle doğrulayın.

Kendini dene

  1. Castleman hastalığında tek bir anatomik lenf nodu bölgesinin tutulduğu form hangisidir?

    Cevabı göster

    Unisentrik Castleman hastalığı. Unisentrik Castleman hastalığı tek bir genişlemiş lenf nodu bölgesini tutar; multisentrik form birden fazla bölgeyi tutar.

  2. Göğüs, boyun ve batında birden fazla lenf nodu bölgesi tutulmuş. Dağılıma göre hangi Castleman formu düşünülür?

    Cevabı göster

    Multisentrik Castleman hastalığı. Multisentrik Castleman hastalığı birden fazla büyümüş lenf nodu bölgesini içerir; unisentrik hastalık tek bir lenf nodu bölgesiyle sınırlıdır.

İlgili konular

Kaynaklar

Bu sayfadaki 37 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 4 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

  1. Definitive Radiotherapy for Unresectable Unicentric Mediastinal Castleman Disease: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Multidisciplinary Collaborative Treatment of Mediastinal Castleman Disease: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Complete Resection of a Giant Middle Mediastinal Castleman Disease Using Robot-Assisted Thoracic Surgery: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Mediastinal Castleman disease presenting as a paraspinal mass causing back pain and shortness of breath in a young adultpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  5. A rare case report of hyaline-vascular type Castleman disease in the presacral regionpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Radiotherapy of unicentric mediastinal Castleman's disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Preoperative embolization in mediastinal Castleman's disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Posterior mediastinal Castleman's disease presented as hypervascular lipomatous tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Mediastinal Castleman's disease mimicking thoracic paravertebral schwannoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Mediastinal Castleman disease presenting as a paraspinal mass causing back pain and shortness of breath in a young adult.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. [Successful multidisciplinary management of tetraplegia with a thoracic operation. Unicentric, mediastinal Castleman disease ].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Multidisciplinary Collaborative Treatment of Mediastinal Castleman Disease: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. A rare case report of hyaline-vascular type Castleman disease in the presacral region.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Definitive Radiotherapy for Unresectable Unicentric Mediastinal Castleman Disease: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Complete Resection of a Giant Middle Mediastinal Castleman Disease Using Robot-Assisted Thoracic Surgery: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Isolated middle mediastinal mass associated with immunoglobulin G4-related disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Unicentric Castleman disease presenting as hyperenhancing mediastinal mass: A case series diagnosed by linear endobronchial ultrasound guided mediastinal nodal biopsy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Unicentric Castleman disease of plasma cell type in the adrenal region: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Diaphragmatic Castleman's disease: A rare lymphoproliferative disorder: Clinical and radiological perspectives.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Imaging of thymic epithelial tumors-a clinical practice review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Paraganglioma of the anterior superior mediastinum: Presentation of a case of mistaken diagnosis so long and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Diagnostic challenge of human herpesvirus 8-associated multicentric Castleman disease in a patient living with HIV disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. A rare case of unicentric Castleman disease in the posterior mediastinum: case report and integrated literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Mesenteric Vessel-Preserving Laparoscopic Surgery for Pediatric Unicentric Castleman Disease in the Transverse Mesocolon.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. Imaging of unicentric hyaline-vascular variant of Castleman disease: Emphasis on perilesional fat stranding and fatty proliferation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Abdominal CT findings characteristic of Castleman disease: multi-centre review of 76 adult cases with abdominopelvic nodal involvement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. Expert Perspective: Diagnosis and Treatment of Castleman Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Idiopathic Multicentric Castleman's Disease Diagnosed by Pulmonary Histopathology: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. Diffuse cystic lung diseases-a primer for radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. Pulmonary plasma cell disorders: histopathology, diagnosis, and clinical perspectives.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Rosai-Dorfman Disease in a Pediatric Patient: Imaging Findings and Pathology with a brief review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Oncology and cardiology positron emission tomography/computed tomography faced with COVID-19: A review of available literature data.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. FDG PET/CT Findings of Castleman Disease Assessed by Histologic Subtypes and Compared with Laboratory Findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. Castleman disease: clinical features, pathology, and treatment outcomes in 12 cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. Snapshot Look at Castleman Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. 18 F-FDG PET/CT metabolic parameters are correlated with clinical features and valuable in clinical stratification management in patients of castleman disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Primary mediastinal ectopic thyroid in a 43-year-old woman: A diagnostic and surgical challenge - a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. Paraneoplastic Pemphigus/Paraneoplastic Autoimmune Multiorgan Syndrome Associated With Castleman Disease: Multidisciplinary Management of a Rare Life-Threatening Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. Diagnostic delay and histopathological subtyping challenges in idiopathic multicentric Castleman disease, not otherwise specified: a case report of a three-hospital odyssey.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. Case Report: Endothelial-targeted bridging therapy for a TTP-like phenotype in fulminant iMCD-TAFRO.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. Australian clinical practice guideline: diagnosis and treatment of idiopathic multicentric Castleman disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  42. Downhill Varices and Apical Lung Cancer Without Superior Vena Cava Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  43. Tips and Tricks in Thoracic Radiology for Beginners: A Findings-Based Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  44. Endocrine neoplasms in familial syndromes of hyperparathyroidism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  45. Diagnosis and Detection of Sarcoidosis. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  46. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  47. Guidelines for the Prevention and Treatment of Opportunistic Infections among HIV-exposed and HIV-infected children: recommendations from CDC, the National Institutes of Health, the HIV Medicine Association of the Infectious Diseases Society of America, the Pediatric Infectious Diseases Society, and the American Academy of Pediatrics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  48. Castleman disease as the great mimicker: the role of complex morpho-pathological evaluation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  49. Multimodality imaging and clinical features in Castleman disease: single institute experience in 30 patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  50. Unicentric Pulmonary Castleman Disease Mimicking Lung Cancer: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  51. Hyperenhancing paravertebral mass in an adolescent: A rare presentation of unicentric Castleman disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  52. Unicentric Castleman Disease Involving the Submandibular Gland: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  53. A case report on the co-presentation of pituitary abscess and POEMS-like syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  54. Imaging and clinical features of Castleman Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  55. A Case of Retroperitoneal Castleman's Disease and an Update on the Latest Evidence.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  56. Castleman Disease in Tunisia: A Multicenter Clinical, Prognostic, and Therapeutic Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  57. Surgical management of 32 primary giant mediastinal neoplasms: a retrospective single-center analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  58. A diagnostic approach to mediastinal masses in clinical practice.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  59. Approach to Imaging of Mediastinal Masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  60. ETV6-NTRK3 Fusion-Positive Late-Recurrent Parotid Carcinoma With Contralateral Axillary Metastasis and Early Response to Entrectinib: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  61. Malignant lymph nodes of the head and neck: imaging pearls, pitfalls, and practical approach to reporting in the era of extranodal extension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  62. POEMS syndrome: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  63. An intermittent ascending aorta clamping strategy to rescue an emergency management of unexpected massive hemorrhage in mediastinal tumor surgery: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  64. Suspected Thymoma as the Initial Presentation of Graves' Disease: A Report of a Rare Case and Comprehensive Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  65. Clinical TNM Lung Cancer Staging: A Diagnostic Algorithm with a Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  66. Lymph Node Assessment with Multiparametric Ultrasound: Normal Values, Morphologic Patterns, and Diagnostic Algorithms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  67. Musculoskeletal Manifestations of Rare Lymphoproliferative Neoplasms: A Retrospective Case Report of Four Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  68. Unicentric Castleman Disease of the Mesentery: A Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.