Klinik Atölye

Böbrek: kitleler ve anomaliler · Patoloji · Yüksek öncelik

Diğer nadir RCC alt tipleri

Other rare RCC subtypes

Diğer nadir RCC alt tipleri: yayımlanmış olgu görüntüsü, aksiyel kesit
Görüntü konuyu kısmen gösteriyor; bulgunun bir bölümü seçilebilir.

4 adım

Görüntü: Wang Y, Zhang M, Su G ve ark., “Papillary Renal Neoplasm with Reversed Polarity in a 64-Year-Old Male: A Rare Case Report and Review of the Literature.”, 2026, Figure 1. PMC13284039 · doi:10.2147/imcrj.s602443 · CC BY-NC 4.0. Değişiklik: yeniden boyutlandırıldı.

Özet

Nadir renal hücreli karsinomlar; toplayıcı kanal, müsinöz tübüler ve iğsi hücreli, TFE3-yeniden düzenlenmiş ve TFEB-değişikliğine uğramış ve çeşitli moleküler tanımlı tümörleri kapsar. Yaş, tümörün korteks-medulla ilişkisi ve kontrastlanma örüntüsü olasılıkları daraltabilir, ancak bu alt tiplerin BT görünümleri örtüşür ve hiçbiri yalnız görüntüyle güvenilir biçimde adlandırılamaz. Çok fazlı kontrastlı BT, tümörün böbrek içindeki kökenini, renal sinüs ve damar yayılımını ve metastazları göstererek biyopsi/cerrahi planlamasına katkı sağlar. Nadir ve kimi zaman agresif bir alt tipi sıradan kitle olarak raporlamak, evreleme ve tanısal doğrulama sürecini geciktirebilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız
Lezyonun başlangıç atenüasyonu, kalsifikasyon, kanama ve makroskopik yağ içeriği kaydedilir; nadir RCC'lerin hiçbiri için tek başına tanısal bir kontrastsız görünüm yoktur.
Kortikomedüller tanısal
Kortikomedüller kontrastlanma kitlenin hipervasküler ya da hipovasküler niteliğini ve renal arter dallarıyla ilişkisini gösterir; bazı TFE3/TFEB ile ilişkili tümörlerde heterojen kontrastlanma ve nekroz görülebilir, alt tip tanısı koydurmaz.
Nefrografik tanısal
Nefrografik/parankimal dağılımda tümör sınırı, renal sinüs ve perirenal yayılım, renal ven içindeki tümör trombüsü ve abdominal lenf nodları değerlendirilir. Toplayıcı kanal karsinomu ve MTSCC gibi medüller yerleşimli tümörler hipovasküler olabilir.
Gecikmiş
Gecikmiş görüntü varsa toplayıcı sistemin itilmesi, daralması veya tutulması ve tümörün kaliks-pelvisle ilişkisi gösterilebilir; bu görünüm histolojik alt tipi tek başına belirlemez.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

  • Toplayıcı kanal karsinomu genellikle hilus ve perihilus bölgesinde yerleşir, infiltratif büyüyebilir; kesin sınıflandırma histopatolojiye dayanır.
  • MTSCC çoğu kez iyi sınırlı, solid ve hipovasküler görünür; tümör büyüdükçe heterojenlik, nekroz veya kistik değişim gelişebilir.
  • TFE3-yeniden düzenlenmiş RCC solid bir kütle olarak ortaya çıkabilir; BT/MRI bulguları diğer RCC tipleriyle örtüşür ve kesin ayırım patoloji gerektirir.
  • FH eksikliğiyle ilişkili RCC genellikle heterojen veya kistik-kistik dışı yapıda, infiltratif sınırlı ve karşılaştırıldığında temiz hücreli RCC'ye göre daha düşük kontrastlanma ile karakterize olabilir; bu bulgular tanıya işaret etse de kesin ayırım patoloji gerektirir.
  • Lezyonun kortikal, medüller ya da santral yerleşimi; dışa büyüme, sinüs yağını silme ve toplayıcı sistemi itme biçimi tarif edilir.
  • Renal ven ve vena kava lümeninde süreklilik gösteren tümör dokusu, ana damar çevresindeki kollateral damarlar ve komşu organlarla arasındaki yağ düzlemleri evreleme için değerlendirilir.
  • Karaciğer, adrenal bezler, retroperitoneal lenf nodları ve görüntü alanındaki akciğer bazlarında metastatik odaklar aranır.

Normalde

Normal böbrekte korteks düzgün kalınlıkta ve homojen kontrastlanır; medüller piramitler, yağlı renal sinüs, açık kaliks-pelvis sistemi ve renal ven beklenen anatomik konumundadır. Aynı seviyede karşı tarafla korteks-medulla sınırını, sinüs yağının açıklığını, kalikslerin lümenini ve renal ven içinin kontrastla dolmasını kıyaslayın; kitle bu yapıları itebilir, infiltre edebilir veya damar lümenine uzanabilir.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s0541; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Onkositom
homojen kontrastlanma veya santral skar gösterebilir; kromofob RCC ile BT görünümü örtüştüğünden güvenilir ayrım yapılamaz.
Kromofob RCC
iyi sınırlı, homojen ya da heterojen solid kitle olabilir; onkositomla örtüşen kontrastlanma paterni histolojik tanı sağlamaz.
Papiller RCC
sıklıkla hipovasküler ve görece homojen görünür; MTSCC ve toplayıcı kanal karsinomu ile örtüşebilir.
Renal medüller karsinom
medulla merkezli infiltratif kitle, sinüs-pelvis tutulumu ve kaliektazi yapabilir; hemoglobinopati ilişkisi ve patoloji ayırıcıdır.
Renal lenfoma
genellikle bilateral, infiltratif büyüme paterni gösteren ve homojen kontrastlanan odaklar; yaygın retroperitoneal lenfadenopati eşlik edebilir.

Tuzaklar

  • Az görülen RCC alt tiplerini yalnız hipovasküler ya da heterojen kontrastlanmaya dayanarak adlandırma; farklı tümörler aynı örüntüyü paylaşır.
  • Santral skar, onkositom ile kromofob RCC arasında örtüşebilir; tek bir görüntüleme bulgusu histolojik alt tipi güvenilir biçimde ayırt edemez.
  • Medulla merkezli her infiltratif kitleyi toplayıcı kanal veya medüller karsinom olarak sınıflama; yaş, klinik bağlam ve patolojik doğrulama gereklidir.
  • Küçük renal kitlelerde kontrastlanma derecesi tek bir kontrast fazına bakılarak değil, kontrastsız ve kontrastlı fazlarda ölçülen atenüasyon değerlerinin karşılaştırılmasıyla yorumlanır; bazı kontrastlanma örüntülerini göstermek için ek gecikmiş faz görüntüleri gerekebilir.

Kendini dene

  1. Orta yaşlı hastada medulla merkezli, hipovasküler kitle sinüsü infiltre ediyor ve kaliektazi yapıyor. Görüntüleme açısından en uygun yaklaşım hangisidir?

    Cevabı göster

    Toplayıcı kanal karsinomu olasılığını bildir. Medüller merkez, hipovasküler infiltrasyon ve kaliektazi toplayıcı kanal karsinomu olasılığını destekler; ancak MTSCC ve başka hipovasküler tümörlerle örtüşme vardır. BT olasılığı tarif eder, histoloji için patolojik doğrulama gerekir.

  2. İyi sınırlı renal kitle homojen kontrastlanıyor; santral skar da var. BT ile hangi ayrım güvenilir biçimde yapılamaz?

    Cevabı göster

    Onkositom ile kromofob RCC. Onkositom ve kromofob RCC örtüşen homojen/heterojen görünüm ve santral skar gösterebilir; BT bu iki histolojiyi güvenle ayıramaz. Diğer seçeneklerde verilen yapısal ayrımlar kitle histolojisinden farklı ve görüntüde doğrudan değerlendirilebilir.

İlgili konular

Kaynaklar

Bu sayfadaki 40 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 6 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

  1. Renal cell carcinoma in a child presenting with chronic gross hematuria: A rare case report with diagnostic and surgical insightspmc.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Organ-Confined Giant Renal Cell Carcinoma: A Case Report and Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Differentiating Fat-Poor Angiomyolipoma from Renal Cell Carcinoma Using Contrast-Enhanced CTpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Giant Clear Cell Renal Cell Carcinoma With Continuous Tumor Thrombus Extension Into the Left Renal, Gonadal, Ascending Lumbar, and Hemiazygos Veins: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Significant Response to Nivolumab Plus Ipilimumab in Metastatic Mucinous Tubular and Spindle Cell Carcinoma: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Renal Mucinous Tubular and Spindle Cell Carcinoma Shows a High Uptake on 18 F-FDG PET/CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Collecting duct carcinoma of the kidney: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. The Relevance of the Virchow Node and Virchow Triad in Renal Cancer Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Renal metastasis to the pancreas: a comprehensive review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)-Rearranged Renal Cell Carcinoma: A Case Report Highlighting Diagnostic Challenges and Therapeutic Opportunities.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Papillary renal neoplasm with reverse polarity: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Synchronous Bladder Metastasis From Chromophobe Renal Cell Carcinoma: A Report of a Rare Case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Metachronous Bladder Metastases From Renal Cell Carcinoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Incidental renal mass in a young adult: diagnosis, robotic-assisted treatment and immunohistochemical evaluation - a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Combined Clear Cell Renal Cell Carcinoma and Chromophobe Renal Cell Carcinoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Papillary Renal Neoplasm with Reversed Polarity in a 64-Year-Old Male: A Rare Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Case Reports of TFE3-Rearranged Renal Cell Carcinoma: FDG-PET Uptake Might Help Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. A Rare Case of Collecting Duct Carcinoma: A Comprehensive Analysis Using Ultrasound, Computed Tomography, and Histopathological Examination.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Gastric Metastasis From Clear Cell Renal Cell Carcinoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Preoperative staging of renal cell carcinoma with inferior vena cava thrombus using multidetector CT and MRI: prospective study with histopathological correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. A comprehensive multi-task deep learning model for kidney cancer: histological subtyping, clinical staging, and anatomical complexity grading.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Systematic Review on the Fate of the Remnant Urothelium after Radical Cystectomy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Lymphadenectomy in upper tract urothelial carcinoma: Clinical insights and controversies (Review).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. A case-report of chromophobe renal cell carcinoma with renal subcapsular hematoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney: a report of seven cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Mucinous Tubular and Spindle Cell Carcinoma of the Kidney: A Study of Clinical, Imaging Features and Treatment Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. [MUCINOUS TUBULAR AND SPINDLE CELL CARCINOMA SUCCESFULLY CONTROLED BY TEMISIROLIMUS: A CASE REPORT].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Renal Medullary Carcinoma in an Adolescent With Unknown Sickle Cell Trait.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. Clinical and computed tomography imaging features of renal medullary carcinoma: A report of six cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. Imaging findings in fumarate hydratase-deficient renal cell carcinoma: a case series of 11 patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Imaging features of fumarate hydratase-deficient renal cell carcinomas: a retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. [Surgical stratification of renal carcinoma with extension into inferior vena cava].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. The superior vena cava syndrome caused by malignant disease. Imaging with multi-detector row CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. Role of imaging in successful management of malignant ovarian vein thrombosis in RCC.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. A CT-based radiomics nomogram for differentiation of renal oncocytoma and chromophobe renal cell carcinoma with a central scar-matched study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. CT differentiation of the oncocytoma and renal cell carcinoma based on peripheral tumor parenchyma and central hypodense area characterisation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Differential diagnosis of renal oncocytoma and chromophobe renal cell carcinoma using CT features: a central scar-matched retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. Characterization of small (<4cm) solid renal masses by computed tomography and magnetic resonance imaging: Current evidence and further development.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. Characterization of renal cell carcinoma, oncocytoma, and lipid-poor angiomyolipoma by unenhanced, nephrographic, and delayed phase contrast-enhanced computed tomography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. Renal medullary carcinoma: CT and MRI features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. Renal Cell Carcinoma of Variant Histology: New Biologic Understanding Leads to Therapeutic Advances.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  42. Imaging Characterization of Renal Masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  43. Differential diagnostic ability of 18F-FDG PET/CT radiomics features between renal cell carcinoma and renal lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  44. Imaging of primary and secondary renal lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  45. Complicated renal angiomyolipoma with renal vein fat embolism mimicking lipid-rich renal cell carcinoma: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  46. Renal angiomyolipomas: Typical and atypical features on computed tomography and magnetic resonance imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  47. Submucosal laryngeal lesions: A puzzling diagnostic conundrum.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  48. Radiomics analysis of CT imaging for predicting MIT family translocation renal cell carcinoma: a multicenter retrospective clinical study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  49. Molecularly defined renal cell carcinomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  50. TFE3-rearranged renal cell carcinoma - Morphology and differential diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  51. Fumarate Hydratase-Deficient Uterine Leiomyomas: Germline Genetic Findings and Clinical Follow-Up in a Single-Center Cohort.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  52. Gynecologic imaging errors and pitfalls: how to avoid misdiagnosis on pelvic MRI.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  53. Case Report: KIF5B-ALK-rearranged renal cell carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  54. Giant Clear Cell Renal Cell Carcinoma With Continuous Tumor Thrombus Extension Into the Left Renal, Gonadal, Ascending Lumbar, and Hemiazygos Veins: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  55. The Silent Giant: Asymptomatic Renal Cell Carcinoma With a Level III Inferior Vena Cava Thrombus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  56. Primary Renal Ewing Sarcoma Presenting With Divergent Radiological Phenotypes: A Radiology-Focused Case Series Featuring the Mimicking of Renal Cell Carcinoma and Urinary Tract Urothelial Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  57. Sonographic Anatomy and Normal Measurements of the Human Kidneys: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  58. Dynamic synthetic-scanning photoacoustic tracking monitors hepatic and renal clearance pathway of exogeneous probes in vivo.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  59. Spilling the beans: an inside scoop on the imaging of renal parenchymal disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  60. Imaging of Renal Medullary Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  61. Renal Medullary Carcinoma; A Rare Entity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  62. Acute renal failure as the initial presentation of T-lymphoblastic lymphoma: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  63. Computed Tomographic Characteristics of Feline Renal Cell Carcinoma and Renal Lymphoma: A Comparative Analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  64. Prolonged Infections and Inflammatory Diseases in Common Variable Immune Deficiency as a Cause of AA Amyloidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  65. The Central Role of Imaging in Renal Cell Carcinoma: A Comprehensive Review of Tumor Aggressiveness, Histology, and Radiomics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  66. Case Report: Primary gastric extraskeletal osteosarcoma and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  67. Incidental cystic pancreatic neuroendocrine neoplasm and differential diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  68. Genetic Heterogeneity in Renal Cell Carcinoma: A Case of Concurrent Clear Cell and Papillary Renal Carcinomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  69. Metastatic Clear Renal Cell Carcinoma in Bladder Following Radical Nephrectomy, Metastasectomy, and Targeted Therapy: A Rare Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  70. Renal cell carcinoma in a child presenting with chronic gross hematuria: A rare case report with diagnostic and surgical insights.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.