Klinik Atölye

Retroperiton · Patoloji · Yüksek öncelik

Dediferansiye liposarkom

Dedifferentiated liposarcoma

Dediferansiye liposarkom: yayımlanmış olgu görüntüsü, aksiyel kesit

4 adım

Görüntü: Martin-Liberal J, Alam S, Constantinidou A ve ark., “Clinical activity and tolerability of a 14-day infusional Ifosfamide schedule in soft-tissue sarcoma.”, 2013, Figure 3. PMC3867825 · doi:10.1155/2013/868973 · CC BY 4.0. Değişiklik: kırpıldı, yeniden boyutlandırıldı, odak işaretleri eklendi.

Özet

Dediferansiye liposarkom, çoğu kez iyi diferansiye yağlı tümör bileşenine bitişik nonlipogenik solid sarkom odağı içeren retroperitoneal liposarkom alt tipidir. Kontrastlı BT, yağlı ve solid bileşenleri, solid odağın kontrastlanma özelliklerini ve böbrek, psoas, damarlar ile bağırsaklarla ilişkisini gösterir. Solid komponent baskın olabilir ve bazı olgularda görünür makroskopik yağ seçilemeyebilir; yağın görülmemesi dediferansiye liposarkomu dışlamaz ve solid retroperitoneal kitlelerin ayırıcı tanısı geniş tutulmalıdır. Yalnız solid kısmı raporlamak, yağlı tümör bileşeninin uzanımını veya aynı tümördeki farklı dereceli odakları gözden kaçırabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal
Kontrastsız seride makroskopik yağ içeren alan, yumuşak doku yoğunluklu solid bileşen ve varsa kalsifikasyon birlikte değerlendirilir.
Portal venöz tanısal
İntravenöz kontrast sonrası solid nonlipogenik bileşen heterojen kontrastlanabilir ve içinde nekrotik alanlar bulunabilir; yağlı bölümde kontrastlanan septalar görülebilir ve komşu organlar ile damarlarla ilişki ayrıca değerlendirilir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

  • Bileşik tümör görünümü — retroperitoneal makroskopik yağla aynı kitle içinde ayrı yumuşak doku yoğunluklu solid bileşenin birlikte bulunması.
  • Solid dediferansiye odak — yağlı tümör alanına bitişik, daha solid ve çoğunlukla kontrastlanan nonlipogenik bileşen; sınır keskin veya geçişli olabilir.
  • Heterojen boyanma — solid dokuda canlı kontrastlanan alanlara düşük atenüasyonlu nekrotik veya kistik alanlar eşlik edebilir.
  • Yağlı bölümde atipik septalar — kalın veya nodüler septaların boyanması ve solid odakla aynı kitle içinde devam etmesi.
  • Kalsifikasyon seyrek görülebilir; tek başına dediferansiye alt tipi kanıtlamaz.
  • Komşu organ ilişkisi — böbrek ve kolonun itilme yönü ile psoas ve ana damarlarla temas, çevrelenme veya invazyon şüphesi ayrı değerlendirilir.
  • Seri incelemede bileşen değişimi — bilinen lipomatöz retroperitoneal kitle içinde yeni beliren veya büyüyen solid nodül, dediferansiye komponent kuşkusunu artırır.

Ölçütler ve sınıflamalar

İyi diferansiye ve dediferansiye bileşen ilişkisi
İyi diferansiye lipogenik alan ile dediferansiye non-lipogenik yumuşak doku odağı birlikte veya belirgin yağ görünmeyen dediferansiye kitle şeklinde olabilir; görüntüleme histolojik dereceyi tek başına kesinleştirmez.

Normalde

Normal retroperitoneal yağ içinde kas atenüasyonunda nodüler kitle, kalın kontrastlanan septa veya nekrotik solid odak bulunmaz; böbrek ve psoas konturları korunur. Yağlı tümör bileşenini normal perirenal yağdan, solid odağı da böbrek parankimi, adrenal bez ve psoas kasından ayrı ayrı sınırlandırıp böbrek/kolon yer değiştirmesini iki taraf arasında kıyaslayın.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s0119; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

İyi diferansiye liposarkom
genellikle yağ baskın kitle ve kalın septalarla görülür; belirgin nodüler nonlipogenik solid komponent varsa dediferansiye komponent de düşünülür.
Retroperitoneal leiomyosarkom
çoğunlukla solid ve heterojen kitle olup intralesyonel makroskopik yağ tipik değildir; vena kava veya renal venle devamlılık görülebilir.
Renal anjiyomiyolipom
yağ içeren bileşen böbrek parankimiyle devam eder ve renal konturdan çıkan pençe biçimi gösterebilir.
Nekrotik metastaz veya başka sarkom
solid ve nekrotik retroperitoneal kitle görünümü özgül değildir; yağlı bileşen, organ kökeni ve tümörün diğer görüntüleme özellikleri ayırıcı tanıda birlikte değerlendirilir.
Adrenal miyelolipom
makroskopik yağ ve hematopoietik yumuşak doku adrenal bez içinde merkezlenir; ayrı geniş retroperitoneal yağlı komponent beklenmez.

Tuzaklar

  • Solid odağı ayrı metastaz veya ikinci primer tümör diye adlandırmadan önce aradaki yağlı liposarkom bileşeninin aynı kitleyi kesintisiz bağlayıp bağlamadığını multiplanar görüntülerde izleyin.
  • Yağlı bileşen normal retroperitoneal yağla benzer atenüasyonda olabilir; tümör sınırını yalnız solid nodüle göre çizmek uzanımı eksik bırakır.
  • Kalsifikasyon dediferansiyasyon için özgül değildir; iyi diferansiye liposarkomun sklerozan örüntüsünde de nonlipomatöz bileşenler görülebilir.
  • Büyük retroperitoneal kitle komşu organları itebilir veya invaze edebilir; yalnız temasla invazyon ya da organ kökeni sonucuna varmayın, organ konturunu ve damar ilişkisini ayrı tarif edin.

Kendini dene

  1. Retroperitoneal yağlı kitlenin içinde yeni belirgin kontrastlanan solid nodül ve nekroz gelişmiş. En olası alt tip hangisidir?

    Cevabı göster

    Dediferansiye liposarkom. Yağlı tümör matriksi içinde belirgin non-lipogenik solid ve nekrotik odak dediferansiye liposarkomu destekler. İyi diferansiye tip yağ baskındır; leiomyosarkom genellikle yağsız solid kitle, miyelolipom adrenal merkezli yağlı lezyondur.

  2. Yağlı ve solid doku aynı retroperitoneal kitle içinde süreklilik gösteriyor; böbrek öne itilmiş, parankimden köken almıyor. Tanı?

    Cevabı göster

    Dediferansiye liposarkom. Aynı retroperitoneal kitle içindeki yağlı ve solid bileşenlerin sürekliliği dediferansiye liposarkomu destekler. Anjiyomiyolipom böbrekten çıkar; miyelolipom adrenal bezde merkezlenir; hematomda yağlı neoplastik bileşen bulunmaz.

İlgili konular

Kaynaklar

Bu sayfadaki 39 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 18 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

  1. Updated Review and Clinical Recommendations for the Diagnosis and Treatment of Patients with Retroperitoneal Sarcoma by the Spanish Sarcoma Research Group (GEIS)grupogeis.org
  2. CT and MR Imaging of Retroperitoneal Sarcomas: A Practical Guide for the Radiologistpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Computed tomography manifestations of histologic subtypes of retroperitoneal liposarcomapubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Radiologic-Pathologic Correlation of Primary Retroperitoneal Neoplasmspubs.rsna.org
  5. Imaging in retroperitoneal soft tissue sarcomaonlinelibrary.wiley.com
  6. CT and MR Imaging of Retroperitoneal Sarcomas: A Practical Guide for the Radiologistpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Adrenal Neoplasms: Lessons from Adrenal Multidisciplinary Tumor Boardspubs.rsna.org
  8. Soft-Tissue Sarcomas of the Abdomen and Pelvis: Radiologic-Pathologic Features, Part 1—Common Sarcomas: From the Radiologic Pathology Archivespubs.rsna.org
  9. Fat-containing Retroperitoneal Lesions: Imaging Characteristics, Localization, and Differential Diagnosispubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Primary Dedifferentiated Liposarcoma of the Duodenum with Intestinal Bleeding: A Case Report and Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Dedifferentiated liposarcoma with low-grade fibromyxoid sarcoma and inflammatory myofibroblastic tumor: A case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Dedifferentiated liposarcoma with extensive cystic change causing significant diagnostic challenges: report of two cases and review of the literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Molecular mechanisms underlying liposarcoma subtype transition and proteasome-associated targeted interventionspmc.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Paratesticular dedifferentiated liposarcoma with leiomyosarcomatous differentiation: a case report with a review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Differential diagnosis of T2 hypointense masses in musculoskeletal MRI.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. [A case of a large liposarcoma of the chest].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Dedifferentiated liposarcoma (DDLPS) in the rectum: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Primary liposarcoma of the pancreas: A review illustrated by findings from a recent case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. A huge retroperitoneal liposarcoma: case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Primary mediastinal dedifferentiated liposarcoma: Five case reports and a review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. [A Case of Dedifferentiated Liposarcoma of the Spermatic Cord].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Rare Giant Pedunculated Liposarcoma of the Hypopharynx: Case Report and Review of Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. [Liposarcoma of the Spermatic Cord : A Case Report and Review of the Literature].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. [Liposarcoma in the renal compartment: about two cases and literature review].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. Clear cell renal carcinoma synchronous with dedifferentiated liposarcoma: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. [Retroperitoneal Dedifferentiated Liposarcoma with Metaplastic Bone Formation : A Case Report and Review of the Literature].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. Complete response of a recurrent-metastatic liposarcoma with dedifferentiated histological features following the administration of trabectedin and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Retroperitoneal Masses Decoded: A Practical Multidisciplinary Diagnostic and Surgical Strategy Integrating Radiology and Pathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. Solid Primary Retroperitoneal Masses in Adults: An Imaging Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. Outcomes of Laparoscopic Nephron-Sparing Surgery versus Radical Nephrectomy in Renal Cell Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. The Relevance of the Virchow Node and Virchow Triad in Renal Cancer Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Renal Sinus Pathologies Depicted by CT Imaging: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Giant retroperitoneal dedifferentiated liposarcoma with intraperitoneal extension: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. Radiological concern for liposarcoma unmasked as extra-adrenal myelolipoma: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. Extramedullary hematopoiesis presenting as a large adrenal mass mimicking adrenocortical carcinoma in a primary myelofibrosis patient: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Radiomics in Soft Tissue Sarcoma: Toward Precision Imaging in Oncology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. Soft tissue tumor imaging in adults: European Society of Musculoskeletal Radiology-Guidelines 2023-overview, and primary local imaging: how and where?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. Incidental findings in and around the prostate on prostate MRI: a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. Successful repeat carotid artery replacement using vascular grafts in a case with recurrent dedifferentiated liposarcoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. A Rare Case Report on Dedifferentiated Liposarcoma of the Thigh Mimicking an Abscess With Vascular Features: A Diagnostic Challenge With Fatal Outcome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.