İdiyopatik/IgG4 ilişkili retroperitoneal fibrozis

Özet

Retroperitoneal fibrozis, çoğunlukla infrarenal aorta ve iliak damarlar çevresinde gelişen fibroinflamatuvar yumuşak dokunun üreterleri sarıp obstrüksiyona yol açabildiği bir hastalıktır; idiyopatik olguların bir kısmı IgG4 ilişkili hastalık spektrumundadır. Kontrastlı BT, plak dağılımını, damar ve üreterlerle ilişkisini, hidroureteronefrozu ve malignite lehine ayırıcı tanı bulgularını birlikte değerlendirir. Tipik periaortik yerleşim tanımayı sağlar, ancak tek başına BT idiyopatik, IgG4 ilişkili ve ikincil nedenleri kesin ayıramaz. Retroperitoneal fibroziste üreter obstrüksiyonu hidronefroz ve böbrek işlev bozukluğuyla ilişkili olabilir; atipik görüntüleme bulguları maligniteyle kesin ayrımı yalnız BT ile sağlamaz.

Faz ve pencere

Portal tanısal

İnfrarenal aortanın ve proksimal ortak iliak arterlerin ön ve anterolateralinde plak biçimli yumuşak doku görülür; tipik idiyopatik örüntüde damarlar öne itilmez, üreterlerde medial deviasyon olabilir ve kontrastlanma hastalık aktivitesine göre değişebilir.

Kontrastsız

Periaortik yumuşak doku, kalsifiye plak veya anevrizma çevresindeki yapı seçilebilir; damar lümeniyle ilişkisi ve doku kontrastlanması portal faz kadar değerlendirilemez.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• İnfrarenal abdominal aortanın ön ve anterolateralinde plak biçimli yumuşak doku görülür; BT’de kas benzeri atenüasyonda olabilir.
• Plak biçimli yumuşak dokunun ortak iliak arter başlangıçlarını sarması; tipik idiyopatik örüntüde aorta ve damarlar öne itilmez.
• Orta üreterlerin periaortik plağa doğru mediale deviasyonu ve plak içinde sıkışması
• Üreter tutulumu düzeyinin üstünde hidroureteronefroz; bazı olgularda toplayıcı sisteme kontrast atılımında gecikme.
• İnfiltratif psoas kası, omur gövdesi veya kemik yıkımının tipik örüntüde bulunmaması
• Aortanın belirgin öne itilmesi, büyük lobüle kitle veya yaygın suprarenal uzanımın ikincil neden açısından uyarıcı olması
• İnferior vena kava çevrelenmesi, yaygın tutulumda eşlik edebilir.

Normalde

Normal infrarenal retroperitonda aortanın ön ve yanındaki yağ düzlemleri korunur; üreterler psoas önünde aşağı iner ve periaortik doku tarafından içe çekilmez. Aynı portal fazda aorta çevresindeki yumuşak doku kalınlığını, iliak damarlara uzanımı ve her iki üreterin psoasla ilişkili seyrini karşılaştır; fibroziste plak ve medial deviasyon birlikte değerlendirilir.

Ayırıcı tanı

Retroperitoneal lenfoma

lobüle veya nodüler yumuşak doku ve büyük lenf nodları görülebilir; damarları belirgin öne iten kitle görünümü oluşturabilir.

Metastatik retroperitoneal hastalık

RPF’yi taklit edebilir; bilinen malignite öyküsü ve dağılım dikkate alınır, ancak metastatik yayılım her zaman ayrı nodüller oluşturmaz.

İnflamatuvar abdominal aort anevrizması (IAAA) ve perianevrizmal fibrozis, kronik periaortit/retroperitoneal fibrozis spektrumunun anevrizmalı biçimleridir; aort çapı ve duvar bulguları ayrıca değerlendirilir.

Periüreteral metastaz

tümöral doku üreteri doğrudan tutup obstrüksiyon yapabilir; görüntüleme tek başına malign ve benign fibrozisi kesin ayıramayabilir.

Postoperatif veya radyasyon ilişkili fibrozis

retroperitoneal cerrahi ve radyasyon öyküsü ikincil fibrozis olasılığını artırır.

Tuzaklar

• Periaortik kılıf görünümünü otomatik olarak idiyopatik fibrozis sayma; suprarenal uzanım, belirgin öne itilmiş aorta, nodüler kitle veya kemik/kas invazyonu maligniteyi düşündürür.
• Medial üreter deviasyonunu tek başına tanısal kabul etme; plağın damarlarla ilişkisini, iki taraflı dağılımını ve obstrüksiyon düzeyini birlikte kontrol et.
• Aterosklerotik plak damar duvarında, retroperitoneal fibrozis damar dışı yumuşak dokuda yer alır; kontrastlı kesitte duvarı, lümeni ve çevre plağı ayrı değerlendirin.
• BT görünümünden IgG4 ilişkili kökeni kesinleştirme; görüntüleme örüntüsü klinik, serolojik ve gerektiğinde doku bulgularıyla eşleştirilmelidir.

Kendini dene

1. İnfrarenal aorta çevresinde plak vardır; aorta öne itilmemiş, orta üreterler mediale deviye ve üst sistem geniştir. Kesitte taş görülmüyor. En olası tanı nedir?

   • Retroperitoneal fibrozis
   • Lenfoma
   • Bilateral üreterolitiazis
   • Ürinoma
   Cevabı göster

   Retroperitoneal fibrozis. İnfrarenal periaortik plak, aortanın öne itilmemesi, orta üreterlerin mediale deviasyonu ve üst sistem dilatasyonu tipik RPF örüntüsüdür; görüntüleme yine de etiyolojiyi tek başına kesinleştirmez.

2. Periaortik kitle aortayı öne itiyor, psoas kasını infiltre ediyor ve suprarenal alana uzanıyor. Hangi ayırıcı tanı öne çıkar?

   • Malign retroperitoneal süreç
   • İdiyopatik fibrozis
   • Ekstrarenal pelvis
   • Ürinoma
   Cevabı göster

   Malign retroperitoneal süreç. Belirgin öne itilme, kas infiltrasyonu ve suprarenal uzanım tipik idiyopatik fibrozis dağılımına uymaz; bu bulgular malign ikincil retroperitoneal süreci düşündürür.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 20 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Renal Involvement in Retroperitoneal Fibrosis: Prevalence, Impact and Management Challengespmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Retroperitoneal fibrosis—the long and winding pathpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Cross-sectional pictorial review of IgG4-related diseasepmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Current approach to diagnosis and management of retroperitoneal fibrosisonlinelibrary.wiley.com
5. European Guideline on IgG4-related digestive disease: UEG and SGF evidence-based recommendationspmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Chronic Fibrosing Conditions in Abdominal Imagingpubs.rsna.org
7. Ureterelsevier.com
8. pmc.ncbi.nlm.nih.govpmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. pmc.ncbi.nlm.nih.govpmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. pmc.ncbi.nlm.nih.govpmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. pmc.ncbi.nlm.nih.govpmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. pmc.ncbi.nlm.nih.govpmc.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.