Ganglionörom ve ganglionöroblastom

Özet

Ganglionörom, olgun ganglion hücreleri ve Schwannian stroma içeren, çoğunlukla benign bir periferik nöroblastik tümördür; sempatik zincir boyunca paravertebral veya paraaortik kitle olarak görülebilir. BT, kitlenin sinir zinciri boyunca uzanımını, kalsifikasyonlarını ve aorta, vena kava ile dallarıyla ilişkisini gösterir. Ganglionörom kitlesi büyük damarları çevreleyebilir; damarlarla ilişkisinin görüntülemede tanımlanması cerrahi planlama açısından önem taşır. Ganglionörom, ganglionöroblastom ve nöroblastom ilişkili nöroblastik tümörlerdir; BT/MR bu histolojik alt tipleri kesin biçimde ayırt edemez.

Faz ve pencere

Portal tanısal

Paravertebral veya paraaortik yumuşak doku kitlesinin sınırları, damarlarla ilişkisi ve hafif ya da heterojen kontrastlanması değerlendirilir; portal faz bulguları tek başına histolojik alt tipi göstermez.

Gecikmiş tanısal

Ganglionöromda kontrastlanma geç görüntülerde kademeli artabilir; bu destekleyici örüntü histolojik tanı koydurmaz ve kitle içeriği ile damarsal ilişkiden ayrı değerlendirilir.

Kontrastsız

Kitle içindeki kalsifikasyon ve nadir yağ atenüasyonlu odaklar kontrast verilmeden de seçilebilir; yumuşak doku kitlesi ve komşu kemik korteksi değerlendirilir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40), Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

• Paravertebral sempatik zincir boyunca yerleşen, düzgün konturlu oval veya uzamış yumuşak doku kitlesi.
• Aorta, vena kava veya renal damarları çevreleyen yumuşak doku; damar lümenlerinin açık kalması ve belirgin daralmaması.
• Kalsifikasyon ganglionöromda da görülebilir; bir çalışmada ganglionöroblastomlarda ganglionöromlara göre daha sık bildirilmiştir, ancak tek başına tümör alt tipini belirlemez.
• Düşük atenüasyonlu alanlar ve kontrast sonrası kademeli veya heterojen kontrastlanma ganglionöromda görülebilir.
• Sinir zinciri doğrultusunda kraniokaudal uzanım ve komşu organları iten, çoğu kez infiltratif olmayan büyüme.
• Belirgin heterojenite, nekroz, invazyon veya metastaz nöroblastik malignite kuşkusunu artırabilir; bu bulgular özgül değildir ve BT ganglionörom, ganglionöroblastom ile nöroblastom ayrımını tek başına yapamaz.

Ölçütler ve sınıflamalar

International Neuroblastoma Pathology Classification (INPC)

WHO 5. baskı/INPC; nöroblastom (Schwannian stroma-poor), ganglionöroblastom-intermixed (stroma-rich), ganglionöroblastom-nodüler (kompozit) ve ganglionöromu (stroma-dominant; olgunlaşmakta olan/maturing veya olgun/mature) ayrı periferik nöroblastik tümör kategorileri olarak tanımlar. BT görüntüleme ganglionörom, ganglionöroblastom ve nöroblastom alt tiplerini güvenilir biçimde ayırt edemez; kesin sınıflama histopatolojik inceleme gerektirir.

Normalde

Normal retroperitonda vertebra cisimlerinin ön-yan komşuluğunda ayrı bir yumuşak doku kitlesi bulunmaz; aorta ve vena kava konturları seçilir, renal damarlar kesintisiz izlenir. Şüpheli dokunun bu damarları sadece yer değiştirdiğini mi yoksa çevreleyip lümeni daralttığını mı, ayrıca karşı paravertebral zincirde simetrik bir yapı bulunup bulunmadığını karşılaştırarak ayırın.

Ayırıcı tanı

Nöroblastom

çocukta daha heterojen kitle, nekroz ve metastatik hastalık eşlik edebilir; BT ganglionöromdan kesin ayrım yapamaz.

Ganglionöroblastom

benzer sinir zinciri yerleşimi ve kalsifikasyon gösterebilir; nodüler tümör bileşenleri histolojik ayrımı gerektirir.

Ekstraadrenal paragangliom

yüksek vaskülarite ve kontrast sonrası hızlı/belirgin kontrastlanma daha tipiktir; ganglionöromda gecikmiş veya kademeli kontrastlanma bildirilmektedir.

Tuzaklar

• Damarın kitle içinde çevrelenmesini otomatik olarak invazyon sayma; açık lümen ve korunmuş damar kalibresi ganglionöromda görülebilir.
• Kaba kalsifikasyonu iyi huyluluğun kanıtı kabul etme; noktasal kalsifikasyon ganglionöromda görülebilirken kaba kalsifikasyon nöroblastomda daha sıktır ve görüntüleme alt tipi kesin ayıramaz.
• Böbrek üstü bezinden kaynaklanıyormuş gibi görünen suprarenal kitlede adrenal bezin ayrı seçilip seçilmediğini ve kitlenin kraniokaudal sinir zinciri yönünü izle.

Kendini dene

1. İlk biyopsisi ganglionöromla uyumlu bir tümörde gizli bir nöroblastom nodülü bulunması neden nodüler ganglionöroblastom tanısını gündeme getirir?

   • Nöroblastom nodülü biyopside örneklenmemiş olabilir.
   • Ganglionörom biyopsisi her zaman tüm tümörü temsil eder.
   • Nöroblastom nodülü yalnızca kemik iliğinde bulunur.
   • Bu bulgu tümörün nöroblastik olmadığını gösterir.
   Cevabı göster

   Nöroblastom nodülü biyopside örneklenmemiş olabilir.. Nodüler ganglionöroblastomda nöroblastom nodülü tümör içinde gizli kalabilir ve biyopside örneklenmeyebilir; bu nedenle ilk biyopsi ganglionöromla uyumlu olsa da nodül gözden kaçmış olabilir.

2. Çocukta sempatik zincir kitlesinin ilk biyopsisi ganglionöromla uyumluyken FDG PET/BT'de gizli bir nöroblastom nodülü saptanıyor. Hangi yaklaşım doğrudur?

   • Nöroblastik malignite olasılığı
   • Kesin ganglionörom
   • Ekstramedüller hematopoez
   • Basit lenfatik malformasyon
   Cevabı göster

   Nöroblastik malignite olasılığı. Ganglionöromla uyumlu ilk biyopsiye rağmen gizli bir nöroblastom nodülü saptanması, nodüler ganglionöroblastom gibi agresif nöroblastik tümör olasılığını öne alır. Görüntüleme ganglionöroblastom ile nöroblastom alt tipini kesin ayıramaz; histopatolojik sınıflama için tümör dokusunun değerlendirilmesi gerekir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 10 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Robotic assisted laparoscopic excision of a retroperitoneal Ganglioneuroma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2. Massive thoracic ganglioneuroma with significant mass effect on left hemithorax.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. [A case of Endocrine Active Retroperitoneal Ganglioneuroma, Difficult to Differentiate From Adrenal Pheochromocytoma].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Adrenal ganglioneuroma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Neuroblastic Tumors of the Adrenal Gland in Elderly Patients: A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Laparoscopic right adrenalectomy for a large ganglioneuroma in a 12-year-old.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. A case of appendiceal ganglioneuroma in neurofibromatosis type 1.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Adrenal Ganglioneuroma: Diagnosis, Presentation, and Management of a Rare Tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Ganglioneuroma on fine needle aspiration cytology: Case series and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Ganglioneuroma of adrenal gland in a patient with Turner syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Giant adrenal ganglioneuroma in children: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Total resection of a giant retroperitoneal and mediastinal ganglioneuroma-case report and systematic review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Left adrenal ganglioneuroma: Report of a new case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Ganglioneuroma presenting as subpulmonic effusion-a differential to consider?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Characteristics of benign neuroblastic tumors: Is surgery always necessary?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Usefulness of fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography for detection of a neuroblastic nodule in a ganglioneuroblastoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. A case of giant retroperitoneal ganglioneuroma encasing major vascular structures.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Ganglioneuroma with mesenteric involvement: An atypical presentation of a rare neoplasm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Tumor-to-thoracic height and width ratios as adjunct imaging markers for preoperative risk stratification in minimally invasive surgery for pediatric mediastinal masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Adrenal Primary Ganglioneuroblastoma Presenting in Adulthood: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Adult retroperitoneal Ganglioneuroma: Case report of an incidental mass treated with robotic excision.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Adrenal ganglioneuroma with nodal metastases on 123 I-MIBG SPECT/CT and 18 F-FDG PET/CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Diagnostic challenge of an adrenal mass in multiple myeloma: A case of ganglioneuroma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Head and Neck Dystonia With a Posterior Mediastinal Mass.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Imaging of synchronous multifocal renal masses: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Clinical features and oncologic outcomes of primary retroperitoneal ganglioneuroma: a retrospective cohort study of 51 patients from a high-volume sarcoma center.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Pediatric endocrine disorders: a review of intra-abdominal findings and appropriate imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Pathology of peripheral neuroblastic tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Clinicopathological observation of adult malignant ectodermal mesenchymoma: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Total laparoscopic excision of pelvic retroperitoneal ganglioneuroma: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Resection of a ganglioneuroma encasing major blood vessels using three-dimensional laparoscopy combined with organ suspension: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. A case report of retroperitoneal schwannoma with malignant transformation and unusual size.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. New heights in CT differentiation of adrenal lesions and a rational definition of non-enhancement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Adrenal Ganglioneuroblastoma of Adult Onset: A Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.