Femur Paget hastalığı

Özet

Paget hastalığı, özellikle ileri yaşta görülen ve kemik rezorpsiyonunu kompansatuvar kemik yapımının izlediği odaksal metabolik kemik hastalığıdır. Femurda radyografi tanıda tercih edilen görüntüleme yöntemidir; BT kortikal kalınlaşma, kaba trabeküller, kemik iliği sklerozu ve deformiteyi kesitsel olarak gösterir. Hastalığın kemiklerdeki yaygınlığını tanımlamada hedefli radyografilerle birlikte kemik sintigrafisi önerilir; BT ve MRG olası komplikasyonların görüntülenmesinde kullanılır. Eğri uzun kemiğin konveks korteksindeki transvers radyolüsent fissür inkomplet fissür kırığı olabilir; küçük bir bölümü tam transvers kırığa ilerler. Paget ile değişmiş kemikte yeni ağrı/şişlik veya korteksi bozan litik odak ve yumuşak doku kitlesi sarkom kuşkusunu artırır.

Okuma sırası

1. Femur dış konturu. Koronal kemik penceresinde femur başından şaft boyunca ilerle; dış konturun hangi segmentte genişlediğini karşı femurla kıyasla.
2. Femur korteksi. Genişlemiş bölümde korteksin kalınlığını ve kortikomedüller sınırın seçilebilirliğini takip et.
3. Femur medullası. Medüller boşluktaki trabeküllerin kaba, yoğun ve yamalı hale gelip gelmediğini aynı düzeyde karşılaştır.
4. Lateral femur korteksi ve çevre yumuşak dokular. Son olarak eğri kemiğin konveks korteksinde transvers fissür kırığı ve korteksi aşan litik odak ya da yumuşak doku kitlesi olup olmadığını gözden geçir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Kemik algoritmalı BT’de kortikal kalınlaşma, kaba trabeküller ve kemik iliği sklerozu ile birlikte kemik genişlemesi veya deformite görülebilir; bulgular hastalığın mikst ya da geç sklerotik evresiyle ilişkili olabilir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

• Kemik genişlemesi — uzun kemik segmentinde dış çap artışı ve kontur genişlemesi görülebilir.
• Kortikal yeniden yapılanma — kortikal kalınlaşma ve kortikomedüller sınırın silikleşmesi görülebilir.
• Trabeküler değişiklik — mikst evrede kaba trabeküllerle birlikte litik ve sklerotik alanlar izlenebilir.
• Femur deformitesi — alt ekstremite uzun kemiklerinde lateral veya anterior eğrilik görülebilir.
• Fissür kırığı — eğri kemiğin konveks tarafındaki kortekste transvers radyolüsent çizgi görülebilir; bu çizginin küçük bir bölümü tam transvers kırığa ilerler.
• Sarkom kuşkusu — Paget ile değişmiş kemikte yeni ağrı ve şişlik, korteksi bozan radyolüsent odak veya yumuşak doku kitlesi sarkom kuşkusunu artırır.

Ölçütler ve sınıflamalar

Paget hastalığının radyolojik evreleri

Osteolitik erken evrede litik lezyonlar görülür; mikst evrede osteoliz ile skleroz birlikte bulunur; geç sklerotik evrede kortikal kalınlaşma, kaba trabeküller, kemik iliği sklerozu ve uzun kemik deformitesi görülebilir.

Normalde

Pagetli segmentte kemik genişlemesi, kortikal kalınlaşma, kortikomedüller sınırın silikleşmesi ve kaba trabekülasyon birlikte değerlendirilebilir. Karşı femur yapısal karşılaştırmada yararlı olabilir; hastalık bir veya birden çok kemik alanını tutabilir.

Ayırıcı tanı

Fibröz displazi

uzun kemik lezyonlarında buzlu cam matriks tipik bir görüntüleme özelliğidir; bu görünüm Paget hastalığının kaba kortikal ve trabeküler yeniden yapılanmasından farklıdır.

Osteopoikilioz

çok sayıda küçük, iyi sınırlı ve yaygın dağılımlı sklerotik odak yapabilir; dağılımı çoğunlukla simetriktir.

Sklerotik metastaz

bazı kemik metastazları Paget lezyonlarını taklit edebilir; klinik bağlam ve hedefli görüntüleme ile ayırıcı tanı yapılır.

Kronik osteomiyelit

femurda sekestr, involucrum ve kloaka görülebilir; bu bulgular enfeksiyon lehine olabilir.

Tuzaklar

• Paget lezyonları kemik metastazlarını taklit edebilir; sintigrafide artmış tutulum görülen alanları hedefli radyografi veya BT ile karşılaştırın.
• Eğri uzun kemikte konveks korteks boyunca uzanan ince transvers radyolüsent çizgi fissür kırığı olabilir; ince kırık çizgileri BT’de gözden kaçabilir.
• Pagetli kemikte litik alanlar görülebilse de korteksi bozan odak, yumuşak doku kitlesi veya yeni ağrı/şişlik sarkom kuşkusunu artırır.

Kendini dene

1. Paget hastalığında osteoliz ve skleroz birlikte görülüyor. Bu patern hangi radyolojik evreyi tanımlar?

   • Osteolitik (erken) evre
   • Mikst evre
   • Geç sklerotik evre
   • Osteopoikilioz
   Cevabı göster

   Mikst evre. Litik ve sklerotik değişikliklerin birlikte bulunması Paget hastalığının mikst radyolojik evresini tanımlar. Erken evrede osteoliz, geç evrede ise sklerotik yeniden yapılanma belirginleşir.

2. Paget hastalığı olan eğri femurda konveks kortekste transvers radyolüsent fissür izleniyor. Bu bulgu Paget radyolojisinde nasıl adlandırılır?

   • Paget ilişkili fissür kırığı
   • İliopsoas apofiz avulsiyonu
   • Osteoid osteoma nidusu
   • İntertrokanterik kırık
   Cevabı göster

   Paget ilişkili fissür kırığı. Pagetli uzun kemikte eğriliğin konveks tarafındaki kortekste görülen transvers radyolüsent çizgiler fissür kırığı olarak adlandırılır. Küçük bir bölümü tam transvers kırığa ilerleyebilir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 32 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Imaging of Paget's Disease of Bonepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2. Diagnosis and Management of Paget's Disease of Bone in Adults: A Clinical Guidelinepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Paget's Disease of Bone - Endotextendotext.org
4. Paget's disease of bone: an update for the generalistwww1.racgp.org.au
5. Imaging Findings of Metabolic Bone Diseasepubs.rsna.org
6. Fibrous dysplasia for radiologists: beyond ground glass bone matrixpmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Osteopoikilosis: report of 3 cases and review of the literaturepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Imaging update on musculoskeletal infectionspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Diagnosis and Management of Paget's Disease of Bone in Adults: A Clinical Guidelinepmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Atraumatic fractures of the femurpmc.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.