Osteofibröz displazi

Özet

Osteofibröz displazi en çok çocuk ve gençlerde tibianın anterior korteksinde gelişen benign fibro-osseöz bir lezyondur; asemptomatik olabilir veya kitle, öne eğilme ya da patolojik kırıkla fark edilebilir. Kontrastsız ince kesit BT lezyonun korteks içindeki yerleşimini, kortikal genişleme ve sklerotik kenarı gösterir; MR medüller kanal ve yumuşak doku yayılımını değerlendirmeyi tamamlar. Görüntüleme osteofibröz displazi ile adamantinoma spektrumunu her zaman kesin ayıramaz; MR yayılımın kapsamını gösterse de kesin histolojik ayrım gerekebilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Kontrastsız BT’de tibia diafizinin ön korteksinde iyi sınırlı, ekspansil radyolüsent odak(ler) ve çevresinde sklerotik korteks görülebilir. BT’de korteks bütünlüğü ve kortikal lezyonun konturu incelenir; medüller yayılım veya yumuşak doku kitlesi kuşkusunda MR tamamlayıcı olabilir.

Kemik algoritması tanısal

İnce kesit kemik rekonstrüksiyonunda kortikal lezyonun uzunlamasına yayılımı, lobüle/çok odacıklı görünümü, periost ve korteks bütünlüğü ile medüller kanala uzanım değerlendirilebilir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Anterior korteks merkezli odak — tibia diafizinin ön yüzündeki kortikal kemik içinde başlayan osteolitik lezyon.
• Lobüle ve çok odacıklı radyolüsent odaklar — kortikal kalınlaşma veya septalarla birbirinden ayrılan, değişken boyutlu açıklıklar.
• Sklerotik kenar — lezyon çevresinde sınırı belirginleştiren kemik sklerozu görülebilir.
• Kortikal ekspansiyon — anterior tibial korteks kalınlaşmış veya dışa doğru kabarmış görünebilir.
• Öne doğru tibial eğrilik — lezyonla aynı kemik segmentinde diyafiz aksı anteriora bombeleşebilir.
• Medüller uzanım — tipik kortikal merkezden kemik iliği kanalına doğru geçiş görülebilir; yayılımın varlığı ve kapsamı ayrıca tarif edilir.
• Kortikal kesinti ve patolojik kırık — kortikal incelme, kırık hattı veya deformiteye yol açan patolojik kırık görülebilir; periosteal reaksiyon sık değildir.
• Yumuşak doku bileşeni — korteks dışına taşan kitle tipik osteofibröz displazi bulgusu değildir; özellikle patolojik kırıkla açıklanamıyorsa adamantinoma ayırıcı tanısı gündeme gelir.

Normalde

Normal tibia diafizinde anterior korteks düzgün ve kesintisizdir; korteks içindeki radyolüsent odaklar, septalı genişleme veya eksen eğriliği bulunmaz. Karşı taraf tibianın aynı diafiz seviyesinde kortikal kalınlığı ve ön konturu ile medüller kanal genişliğini kıyaslayın; patolojik tarafta değişikliğin korteks içinde sınırlı kaldığını yoksa medüller kanala uzanıp uzanmadığını takip edin.

Ayırıcı tanı

Klasik adamantinoma

osteofibröz displaziye benzeyen anterior tibial kortikal lezyon oluşturabilir; medüller ve yumuşak doku uzanımı ile kortikal destrüksiyon görülebilir. Görüntüleme bulguları örtüştüğünden kesin ayrım her zaman sağlanamaz.

Osteofibröz displazi benzeri adamantinoma

görüntülemede osteofibröz displaziye benzeyebilir; BT tek başına epitelyal bileşeni dışlayamaz.

Fibröz displazi

tibia korteksinde sınırlı formu görülebilir ve osteofibröz displaziyle görüntüleme örtüşmesi olabilir; tek başına yerleşim kesin ayrım sağlamaz.

Nonossifiyan fibrom

eksantrik, iyi sınırlı ve sklerotik kenarlı litik odak olabilir; tipik yerleşimi uzun kemiklerin diz çevresindeki metafiz veya meta-diafizidir.

Brodie apsesi

subakut osteomiyelit odağıdır; iyi sınırlı osteolitik defekt ve belirgin reaktif skleroz oluşturarak kemik lezyonlarını taklit edebilir, bu nedenle klinik ve eşlik eden enfeksiyon bulgularıyla birlikte değerlendirilir.

Tuzaklar

• Medüller kanal tek bir kesitte sağlam görünse de sonuca varmayın; lezyonun uzunlamasına uzanımını komşu ince kesitlerde izleyin.
• Kortikal radyolüsent alanla birlikte dış yumuşak dokuda kitle izlenirse bunu olağan osteofibröz displazi olarak kabul etmeyin; adamantinoma tanısını desteklemek için ek görüntüleme ile değerlendirmeyi tamamlayın.
• Anterior tibial eğriliği lezyon sınırından ayrı tarif edin; osteofibröz displazide anterior eğrilik eşlik edebilir, ancak lezyonun kortikal kapsamı ayrıca gösterilmelidir.
• BT, osteofibröz displazi ile adamantinoma spektrumunun histolojik alt tipini kesinleştiremez; bu ayrımda görüntüleme ve histopatoloji birlikte değerlendirilir.

Kendini dene

1. Bir tibia kortikal lezyonunda osteofibröz displazi ile adamantinoma ayrımı için aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

   • BT bulguları her olguda kesin histolojik tanı koydurur.
   • Görüntüleme bulguları örtüşebilir; kesin ayrım için histopatoloji gerekebilir.
   • Medüller uzanım osteofibröz displaziyi dışlar.
   • Korteks dışı yumuşak doku kitlesi osteofibröz displazi için tipik ve tanı koydurucudur.
   Cevabı göster

   Görüntüleme bulguları örtüşebilir; kesin ayrım için histopatoloji gerekebilir.. BT kortikal morfolojiyi, MR medüller ve yumuşak doku yayılımını gösterir; bu özellikler biyolojik alt tipi her olguda ayıramaz. Osteofibröz displazi ile adamantinoma spektrumunun tanısı gerekirse histopatolojiyle tamamlanır.

2. Benzer tibial kortikal odakta medüller kanalda geniş tutulum, kortikal destrüksiyon ve patolojik kırık olmaksızın korteks dışında yumuşak doku kitesi izleniyor. Hangi tanıyı özellikle düşünmek gerekir?

   • Osteofibröz displazi
   • Klasik adamantinoma
   • Basit kemik kisti
   • Enkondrom
   Cevabı göster

   Klasik adamantinoma. Osteofibröz displazide korteks bütünlüğünün bozulması ve kemik dışı kitle oluşumu neredeyse her zaman patolojik kırıkla ilişkilidir. Klasik adamantinomada medüller tutulum yaygın olabilir; patolojik kırık olmadan kortikal yıkım ve yumuşak doku uzanımı da bildirilmiştir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 38 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 24 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Osteofibrous dysplasia: a narrative reviewlink.springer.com
2. Adamantinoma: An Updated Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. MR Findings of the Osteofibrous Dysplasiapmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Bone tumor H-Oradiologyassistant.nl
5. Osteofibrous dysplasia: a narrative reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Adamantinoma of Bone: A Structured Narrative Review of Clinical Outcomes, Recurrence Patterns, and Metastatic Behaviourpmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. A rare case of supinator syndrome caused by osteofibrous dysplasia of the radiuspmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Osteofibrous Dysplasia in a 4-Month-Old: A Rare Presentation in Early Infancypmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Imaging in osteofibrous dysplasia, osteofibrous dysplasia-like adamantinoma, and classic adamantinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. [Tumor-like lesions of bone].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Osteofibrous dysplasia: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Increased uptake of 68 Ga-DOTA-FAPI-04 in bones and joints: metastases and beyond.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. [Tumor-like bony lesions of the skeleton].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. [Tumor-like bony lesions of the skeleton].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. MR findings of the osteofibrous dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Activating GNAS mutations in parosteal osteosarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Osteofibrous Dysplasia in a Cockatiel ( Nymphicus hollandicus ).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Fibrous dysplasia limited to an ossicle.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Osteofibrous dysplasia: A rare case in 3-day-old female.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Quantitative bone SPECT/CT applications for primary bone neoplasms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Adamantinoma filling the medullary space of the tibia: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Management of Tibial Adamantinoma: Balancing Oncologic Cure and Reconstructive Longevity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Osteofibrous Dysplasia in a 4-Month-Old: A Rare Presentation in Early Infancy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Bone lesions of the tibia: Multimodal iconographic review and diagnostic algorithms, Part 1: Diagnostic algorithms, dysplasia and diaphyseal lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Motorized Intramedullary Bone Transport Nail for Reconstruction of a Large Diaphyseal Bone Defect after Tumor Resection in a Child-A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Surgically Treated Benign Bone Tumors and Tumor-like Conditions in the Pediatric Population-A 10-Year Institutional Experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Cystic bone Lesions: Diagnostic pitfalls and therapeutic considerations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. A Novel Lateral Tibiofibular Index for Simulated Posterior Fibular Translation: A Three-Dimensional CT Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Genicular nerves: ultrasound anatomy, scanning techniques, and clinical implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Lateral and Anterior Closing Wedge "9/9" Degree Osteotomy to Correct Both Tibia Vara and Excessive Tibial Slope.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Focal Fibrocartilaginous Dysplasia: Site-Specific Patterns of Presentation and Management-A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Evaluation of primary physicians' awareness levels of non-ossifying fibromas and fibrous cortical defects by using referral documents.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Conventional radiography for the assessment of focal bone lesions of the appendicular skeleton: fundamental concepts in the modern imaging era.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Treatment and Management of Osteofibrous Dysplasia Like Adamantinoma - A Single Institution Experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Dedifferentiated adamantinoma of long bones: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Case Report: Congenital caudal tibial curvatures in two alpaca crias.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Fibrous Dysplasia Presenting as an Exophytic Gingival Mass: A Rare Clinical Presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Three-dimensional virtual modeling for lower limb deformity correction over intramedullary nail.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Imaging of pediatric musculoskeletal trauma: Age-specific considerations and challenges.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Guide to lower extremity radiologic measurements: part 1 hip.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.