Özet
Fibröz displazi, normal kemik ve iliğin fibro-osseöz doku ile yer değiştirdiği benign gelişimsel bir lezyondur; humerusta tek odaklı veya çoklu iskelet tutulumunun parçası olabilir. Kemik algoritmalı BT, medüller yerleşimi ve buzlu cam matriksi ile kortikal incelme, deformite veya kırık gibi kemik değişikliklerini değerlendirir. Tipik görünümde lezyon iyi sınırlıdır ve çevresel reaktif kemik halkası bulunabilir; yumuşak doku kitlesi veya agresif kortikal yıkım alışılmış görünüm değildir. Bu bulgular, lezyona eşlik eden kırık ya da agresif dönüşüm olasılığını ayırt etmeye yardımcı olur.
Okuma sırası
- Humerus medullası. Humerus medullası boyunca lezyonun merkezini ve uzun eksendeki yayılımını belirle; metafiz, diyafiz ve varsa geçiş bölgesini kaydet.
- Fibro-osseöz matriks. Matriks yoğunluğunu normal kemik ve korteksle karşılaştır; buzlu cam görünümü ve ince trabeküler yapı FD’yi destekleyen bulgulardır.
- Lezyon sınırı ve periost. Lezyon kenarındaki reaktif sklerotik sınırı ve kemiğin dış konturundaki ekspansil yeniden şekillenmeyi izle.
- Korteks, humerus ekseni ve çevre yumuşak doku. İncelmiş korteks boyunca kırık veya kortikal yıkım ara; koronal ve sagittal reformatlarda şaft eğriliğini, ayrıca lezyon dışındaki yumuşak dokuları değerlendir.
Bu konu için açık lisanslı ve doğrulanmış bir olgu görüntüsü henüz bulunamadı.
Faz ve pencere
- Kontrastsız tanısal
- Kemik penceresinde medüller lezyonun buzlu cam matriksi, kortikal incelmesi, reaktif sklerotik sınırı ve varsa deformitesi ya da kırığı incelenir.
Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400).
BT bulguları
- Uzun kemiklerde, humerus dahil, fibröz displazi çoğunlukla metafiz veya diyafizde yer alır; BT’de lezyon medüller merkezde görülür ve uzunluğu değişkendir.
- Matriks sıklıkla buzlu cam görünümündedir; homojenliği değişebilir ve bazı lezyonlar kistik, sklerotik ya da mikst özellik gösterebilir.
- Lezyon uzun segmenti tutup kemiği ekspansil biçimde yeniden şekillendirebilir; medüller kavite ve dış kontur birlikte genişleyebilir.
- Korteks genellikle incelir; endosteal scalloping görülebilir, ancak tipik FD’de dış kortikal kontur düzgün kalır.
- Lezyon kenarında reaktif sklerotik rind görülebilir; bu bulgu en sık proksimal femurda tarif edilir ve humerusta bulunması zorunlu değildir.
- Uzun kemik FD’sinde eğrilik veya açılanma gelişebilir; tüm kemik eksenini değerlendirmek için aksiyel kesitlere koronal ve sagittal reformatlar da eklenir.
- Patolojik kırık veya ikincil kistik değişiklik eşlik edebilir; kortikal yıkım ya da yumuşak doku kitlesi tipik görünümden sapma ve olası malign dönüşüm bulgularıdır.
Normalde
Aynı düzeydeki sağlam humerusu referans alarak medüller yoğunluğu ve uzunluğu, kemik çapını, korteks kalınlığını ve dış konturu lezyonla karşılaştır.
Ayırıcı tanı
- Enkondrom
- kondroid halka-yay kalsifikasyonları kondroid matriksi düşündürür; FD’nin klasik matriksi buzlu camdır, ancak nadiren FD içinde de kıkırdak adacıkları ve ek kalsifikasyonlar görülebilir.
- Basit kemik kisti
- sıvı içerikli, genellikle düşük BT atenüasyonlu medüller kavitedir; FD’deki buzlu cam matriks bu görünümden ayrılır.
- Osteofibröz displazi
- çoğunlukla tibia/fibulanın korteksinden kaynaklanan eksantrik lezyondur; intramedüller tutulum alışılmış değildir ve humerus medullasında santral buzlu cam görünümü beklenmez.
- Düşük dereceli santral osteosarkom
- kortikal destrüksiyon, agresif periosteal yanıt veya yumuşak doku uzanımı varsa klasik fibröz displazi görünümünden uzaklaşılır.
Tuzaklar
- Fibröz displazi matriksi yaş ve zaman içindeki değişimle daha heterojen ya da sklerotik hale gelebilir; klasik buzlu cam görünümünün olmaması tek başına tanıyı dışlamaz.
- Lezyonun düzgün ekspansiyonunu kortikal yıkım olarak adlandırma; dış kortikal çizginin sürekliliğini ve periost dışındaki dokuları ayrı değerlendir.
- FD’de patolojik kırık görülebilir; incelmiş korteks boyunca olası kırık hattını ve kemik eksenindeki deformiteyi tüm düzlemlerde değerlendir.
Kendini dene
Genç erişkinde proksimal humerus medullası genişlemiş; ince korteks çevreleniyor ve matriks puslu buzlu cam yoğunluğunda. En olası tanı nedir?
Cevabı göster
Fibröz displazi. Santral medüller yerleşim, buzlu cam matriks ve ekspansil yeniden şekillenme fibröz displaziyi destekler. Enkondromda sıklıkla kondroid halka-yay kalsifikasyonları, basit kemik kistinde sıvı yoğunluğundaki kavite, osteokondromda ise kemik yüzeyinden dışarı uzanan ve korteks-medulla devamlılığı gösteren çıkıntı beklenir.
Buzlu cam görünümlü humerus odağında korteks kesintili, agresif periosteal yeni kemik ve korteks dışı kitle var. Hangi yorum daha uygundur?
Cevabı göster
Tipik olmayan agresif bulgular. Kortikal yıkım, agresif periosteal yanıt veya yumuşak doku kitlesi klasik fibröz displazi görünümünden sapar; ikincil değişiklik ya da başka bir agresif kemik lezyonu olasılığı düşünülür. Kemik adası sklerotik odaktır, osteokondrom ekzofitik kemik çıkıntısıdır ve kondroid matriks buzlu cam matriksle aynı değildir.
Kaynaklar
Bu sayfadaki 33 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 24 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).
- Fibrous dysplasia for radiologists: beyond ground glass bone matrixlink.springer.com
- Fibrous Dysplasia of Bone and McCune–Albright Syndrome: A Bench to Bedside Reviewlink.springer.com
- Unicameral bone cysts: Current conceptspmc.ncbi.nlm.nih.gov
- Osteofibrous Dysplasiancbi.nlm.nih.gov
- Common Skeletal Neoplasms and Nonneoplastic Lesions at 18F-FDG PET/CTpubs.rsna.org
- A narrative review of the literature on the pediatric orthopedic management of fibrous dysplasiafrontiersin.org
- Radiographic Evaluation of Bone Tumorspubs.rsna.org
Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.