Renal arter fibromüsküler displazisi

Özet

Fibromüsküler displazi (FMD), renal arterleri sık tutan, aterosklerotik olmayan ve inflamatuvar olmayan bir arteriyopatidir; fokal ya da çok odaklı stenotik lezyonlarla tanımlanır. BT anjiyografi çok odaklı boncuk dizisi görünümünü, tek fokal stenotik lezyonu ve eşlik eden diseksiyon ya da anevrizmayı gösterebilir. Tipik görünüm tanıyı destekler; ancak stenoz yüzdesi veya akım etkisi BT morfolojisinden her zaman güvenilir biçimde çıkarılamaz. Renal FMD değerlendirmesinde ana arterin orta-distal kesimi ve dalları gözden geçirilmelidir; bu bölgelerdeki lezyonlar incelemede atlanabilir.

Faz ve pencere

BTA tanısal

Yüksek uzaysal çözünürlüklü arteriyel BTA, fokal ya da çok odaklı renal arter stenozlarını ve eşlik eden diseksiyon/anevrizmayı değerlendirmede ilk basamak görüntülemedir; orta-distal segmentler ve dallar özellikle gözden geçirilir.

Portal

Böbrek parankimindeki eşlik eden kama biçimli infarkt alanları renal arter dalındaki komplikasyonu gösterebilir; parankim değerlendirmesi arteriyel damar morfolojisinin yerini tutmaz.

Önerilen pencereler: Anjiyo (G 600 / M 150), Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Orta veya distal ana renal arterde ardışık stenoz ve dilatasyonların oluşturduğu boncuk dizisi (string-of-beads) çok odaklı FMD'nin karakteristik morfolojisidir.
• Fokal FMD, arterin herhangi bir bölümündeki tek fokal stenotik lezyon olarak sınıflanır; darlığın uzunluğu tek başına ayrı bir anjiyografik sınıf oluşturmaz.
• Ostiumdaki aterom bulgusu aterosklerotik stenoz ayırıcı tanısında değerlendirilir; FMD lehine olan bulgu arterdeki fokal veya çok odaklı stenoz paternidir.
• Boncuk dizisi, ardışık stenoz ve dilatasyon alanlarından oluşur; tortüyozite tek başına FMD tanısı koydurmaz.
• Renal arter dallarının tutulumu değerlendirilir; ancak CTA ve MRA'nın distal ve intraorenal arterlerdeki çözünürlüğü sınırlı olduğundan, dal damar hastalığının değerlendirilmesinde invaziv anjiyografi daha değerlidir.
• Renal FMD ile ilişkili diseksiyon görülebilir; renal dal diseksiyonu beslenen parankimde infarkt alanlarına eşlik edebilir.
• FMD'de diseksiyon veya anevrizma görülebilir; dal diseksiyonuna eşlik eden kama biçimli parankim defektleri renal infarktı düşündürür.

Ölçütler ve sınıflamalar

Fokal FMD

Fokal FMD, arterin herhangi bir kesiminde tek fokal stenotik lezyondur. Güncel anjiyografik sınıflama, FMD lezyonlarını aynı damar segmentinde birden fazla stenoz içeren çok odaklı (multifokal) ve olmayan unifokal (fokal) tipi olarak ikiye ayırır.

Çok odaklı (multifokal) FMD

Çok odaklı (multifokal) FMD, aynı damar segmentinde birden fazla stenoz içeren ve tipik olarak aralarında genişlemeler bulunan string-of-beads (boncuk dizisi) paterniyle karakterizedir.

Normalde

Normal ana renal arter ostiumdan hilusa doğru düzgün, kesintisiz kontrast kolonu ile izlenir; orta-distal segmentte ardışık çap değişimleri, fokal darlık veya diseksiyon bulgusu yoktur. Her iki renal arterin orta-distal seyrini ve dallarını karşılaştırın; FMD kuşkusunda ostiumdaki ateromun varlığını da ayrı kaydedin. Renal parankimde kama biçimli infarkt alanı, renal arter dalındaki diseksiyon veya iskemiye eşlik edebilir.

Ayırıcı tanı

Aterosklerotik renal arter stenozu

ostium/proksimal segmentte eksantrik plak ve aortik kalsifik aterom öne çıkar; FMD paterni daha çok orta-distal damardadır.

Renal arter diseksiyonu, FMD'den ayrı bir tanı veya eşlikçi bulgudur; FMD tanısı yalnız diseksiyon, anevrizma ya da tortüyoziteyle konmaz.

Segmental arteriyel medioliz en çok abdominal viseral arterlerde spontan diseksiyon, rüptür, oklüzyon veya anevrizmayla görülür ve anjiyografide çok odaklı FMD’den ayırt edilemeyebilir.

Vaskülit, FMD ayırıcı tanısında değerlendirilmelidir; uzlaşı metni tanıda inflamatuvar arter hastalıklarının dışlanmasını ister.

Damar tortüyozitesi, diseksiyon veya anevrizma tek başına FMD tanısını koydurmaz; fokal ya da çok odaklı stenotik lezyon aranmalıdır.

Tuzaklar

• FMD renal arterin distal segmentleri ve dallarında sık görülebildiğinden, incelemeyi yalnız ostiuma odaklamayın.
• Damar tortüyozitesi, diseksiyon veya anevrizma tek başına FMD için özgül değildir; tanı için fokal ya da çok odaklı stenotik lezyon arayın.
• Tek fokal stenotik lezyon klasik boncuk görünümü oluşturmaz; boncuk yok diye FMD'yi dışlamayın ve fokal paterni sınıflamada belirtin.
• Morfolojik düzensizlikten hemodinamik şiddet yüzdesi çıkarmak özellikle çok odaklı lezyonda güvenilir olmayabilir; CTA bulgusunu akım değerlendirmesiyle eşdeğer kabul etmeyin.

Kendini dene

1. Kronik renovasküler hipertansiyonu olan genç kadının BTA'sında iki renal arterin orta-distal segmentlerinde tekrarlayan stenoz-dilatasyonlar (boncuk dizisi) var; ostial plak veya diseksiyon yok. En olası tanı nedir?

   • Renal fibromüsküler displazi
   • Aterosklerotik stenoz
   • Renal arter diseksiyonu
   • Renal arter anevrizması
   Cevabı göster

   Renal fibromüsküler displazi. Bilateral orta-distal stenoz-dilatasyon (çok odaklı boncuk dizisi) FMD paternidir; ateroskleroz daha çok arter kökeni ve proksimal kesimi tutar, diseksiyon ve anevrizma ise bu stenoz-dilatasyon paternini tanımlamaz.

2. Ateroskleroz ve vaskülit dışlandıktan sonra renal arterde FMD ile uyumlu tek fokal stenotik lezyon saptanıyor. Güncel anjiyografik sınıflamada en uygun ad nedir?

   • Fokal FMD
   • Çok odaklı FMD
   • Aterosklerotik plak
   • Arteriyel anevrizma
   Cevabı göster

   Fokal FMD. Güncel uluslararası uzlaşı FMD lezyonlarını fokal veya çok odaklı olarak sınıflar. Tek stenotik odak, FMD tanısı için diğer nedenler dışlandıktan sonra fokal sınıfa girer; klasik boncuk dizisi çok odaklı paterni tanımlar.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 43 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 21 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Multisystem Imaging Manifestations of Fibromuscular Dysplasiapubs.rsna.org
2. First international consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasiaeshonline.org
3. Ten tips for the diagnosis and management of fibromuscular dysplasiaacademic.oup.com
4. Differentiating between segmental arterial mediolysis and other arterial vasculopathies to establish an early diagnosis - a systematic literature review and proposal of new diagnostic criteriapubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Kidney transplantation from living donor with monolateral renal artery fibromuscular dysplasia using a cryopreserved iliac graft for arterial reconstruction: a case report and review of the literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Optimal management of renal artery fibromuscular dysplasiapmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Unmasking Secondary Hypertension: Renal Artery Stenosis Concealing the Diagnosis of Primary Hyperaldosteronismpmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Kidney transplantation from a living donor with renal artery fibromuscular dysplasia: A case report on arterial grafting of the donor renal arterypmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Successful treatment of focal renal artery fibromuscular dysplasia by balloon dilatation demonstrated via fractional flow reservepmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Renal fibromuscular dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Treatment of renal artery fibromuscular dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. [Renal artery fibromuscular dysplasia].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Accuracy of unenhanced magnetic resonance angiography for the assessment of renal artery stenosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Renal artery fibromuscular dysplasia in 2,640 renal donor subjects: a CT angiography analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Prevalence and clinical characteristics of renovascular hypertension associated with fibromuscular dysplasia in China.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Multivessel Spontaneous Coronary Artery Dissection With Coronary Artery Fibromuscular Dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. A case of treatable hypertension: fibromuscular dysplasia of renal arteries.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Prevalence and characteristics of renal artery fibromuscular dysplasia in hypertensive women below 50 years old.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Association between 2 angiographic subtypes of renal artery fibromuscular dysplasia and clinical characteristics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Detecting Fibromuscular Dysplasia-Related Renal Artery Stenosis: CTA or Doppler US?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. A unique case of renal artery fibromuscular dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Intravascular ultrasound provides additional insights in the hypertensive patients with focal renal artery fibromuscular dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Bilateral internal carotid artery fibromuscular dysplasia identified during acute ischemic stroke evaluation: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Prevalence of aortic findings among patients with multifocal fibromuscular dysplasia (FMD) seen at a specialised referral centre.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Role of 99mTc-DTPA Captopril Renal Scintigraphy in the Diagnosis of Renal Fibromuscular Dysplasia: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Arteriopathy of the Internal Mammary Artery: Implications for Patients With Spontaneous Coronary Artery Dissection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. The role of integrated radiology in diagnosis and treatment of renal artery stenosis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Localized renal artery vasculopathy: avoiding misdiagnosis between inflammatory arteritis and isolated renal artery dissection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Case Report: Renal artery aneurysm rupture, axillary artery pseudoaneurysm, and catastrophic intraperitoneal hemorrhage caused by fibromuscular dysplasia with the involvement of multiple arterial beds.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Pediatric fibromuscular dysplasia presenting with acute right lower extremity limb ischemia requiring endovascular treatment and amputation - a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Evolving cerebrovascular pathology in fibromuscular dysplasia leading to aneurysmal subarachnoid hemorrhage.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. High-flow bypass and trapping for ruptured intracranial internal carotid artery dissection in fibromuscular dysplasia: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Case Report: Ischemic stroke revealing carotid fibromuscular dysplasia with multiple metabolic disturbances in a 42-year-old man.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Fibromuscular Dysplasia and Cerebrovascular Dissection: Insights From a Multicenter Cohort.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Clinical and CT angiography characteristics of Chinese stroke patients with carotid web: a retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Multimodal ultrasound-based morphological differences between symptomatic and asymptomatic carotid web.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Cerebrovascular fibromuscular dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Fibromuscular dysplasia presenting with bronchial artery involvement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.