Konjenital düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu

Özet

Konjenital düzeltilmiş büyük arter transpozisyonunda (ccTGA) atriyoventriküler ve ventriküloarteriyel bağlantılar birlikte uyumsuzdur; bu çift uyumsuzluk kan akımını fizyolojik olarak düzeltirken morfolojik sağ ventrikülü sistemik pompa haline getirir. Eşlik eden ventriküler septal defekt, pulmoner çıkış darlığı ve sistemik triküspit kapak yetersizliği klinik seyri belirleyebilir. EKG eşzamanlı kardiyak BT, özellikle MR kontrendike olduğunda veya artefakt bekleniyorsa, odacıkların ve büyük damarların karmaşık bağlantılarını anatomik olarak haritalayabilir. Morfolojik ventriküller yanlış adlandırılırsa sistemik ventrikül, kapak ve eşlik eden defektler hatalı raporlanabilir.

Okuma sırası

1. atriyumlar ve sistemik venöz dönüş. Kalbin situsunu ve atriyumların konumunu belirle; sağ-sol yerleşimin ventrikül morfolojisini tek başına söylemediğini akılda tut.
2. morfolojik sağ ventrikül. Ventrikül içine girip kaba trabekülleri ve moderator bandı ara; bu özellikleri taşıyan boşluğu morfolojik sağ ventrikül olarak adlandır.
3. atriyoventriküler kapaklar. Mitral ve triküspit kapak girişlerini ventriküllere kadar izle; apikalde tutunan triküspit kapağın morfolojik sağ ventriküle açıldığını doğrula.
4. ventriküloarteriyel bağlantılar. Her ventrikülün çıkışını büyük damar köküne kadar takip et; aortanın morfolojik sağ, pulmoner arterin morfolojik sol ventrikülden çıktığını göster.
5. ventriküler septum ve çıkış yolları. Son olarak septum, pulmoner çıkış yolu ve sistemik triküspit kapağı gözden geçir; eşlik eden defekt veya darlık varsa yerini belirt.

Bu konu için açık lisanslı ve doğrulanmış bir olgu görüntüsü henüz bulunamadı.

Faz ve pencere

BTA tanısal

EKG eşzamanlı kontrastlı kardiyak hacimde atriyal situs, her atriyumun bağlandığı morfolojik ventrikül ve her ventrikülün çıkardığı büyük damar izlenir; morfolojik sağ ventrikülden çıkan aorta ve morfolojik sol ventrikülden çıkan pulmoner arter gösterilir. İnce kesit çok düzlemli ve hacimsel görüntüler septal defektleri ve çıkış yolu darlıklarını haritalar.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Anjiyo (G 600 / M 150).

BT bulguları

• Çift uyumsuzluk — atriyumlar morfolojik olarak karşı ventriküle, ventriküller de karşı büyük artere bağlanır.
• Morfolojik sağ ventrikül — kaba apikal trabekülasyonlar ve moderator bantla tanınır; aortayı çıkaran sistemik ventriküldür.
• Morfolojik sol ventrikül — daha düzgün iç yüzey ve mitral kapak bağlantısı gösterir; pulmoner artere bağlanır.
• Triküspit-mitral kapak ofseti — triküspit kapağın mitral kapağa göre daha apikal tutunması morfolojik sağ ventrikülü belirlemeye yardım eder.
• Büyük damarların paralel seyri — aorta ve pulmoner arterin olağan sarmal ilişkisi kaybolabilir; her damarı kaynağına kadar izlemek gerekir.
• Eşlik eden ventriküler septal defekt, pulmoner darlık, pulmoner atrezi veya sistemik triküspit kapak anomalisi bağlantı haritasına eklenir.

Normalde

Situs solituslu normal segmental bağlantıda sağ atriyum morfolojik sağ ventriküle, sol atriyum morfolojik sol ventriküle; sağ ventrikül pulmoner artere, sol ventrikül aortaya bağlanır. Kıyasta yalnız kalbin sağ-sol konumuna güvenme: moderator bant ve trabekülasyonla ventrikül morfolojisini belirle, sonra kapak girişini ve ventrikül çıkışını ayrı ayrı takip et.

Ayırıcı tanı

Büyük arter transpozisyonu (d-TGA)

ventriküloarteriyel uyumsuzluk vardır, ancak atriyoventriküler bağlantı uyumsuzluğu yoktur.

İzole atriyoventriküler uyumsuzluk

ventriküloarteriyel bağlantılar uyumluysa ccTGA’daki çift uyumsuzluk yoktur.

Çift çıkışlı sağ ventrikül

her iki büyük arter de morfolojik sağ ventriküle bağlanır; ccTGA'da aorta ve pulmoner arter farklı morfolojik ventriküllerden çıkar.

Tuzaklar

• Sol tarafta görülen ventrikülü otomatik olarak morfolojik sol ventrikül saymak, situs inversus veya ventrikül inversiyonunda bağlantı şemasını bozar.
• Aortanın önde ya da sağda olması tek başına ccTGA tanısı koydurmaz; damar lümenini ventrikül çıkışına kadar izleyerek bağlantıyı doğrula.
• Septal defekt veya çıkış yolu darlığını tek aksiyel kesitte adlandırma; septumla, ventrikül boşluklarıyla ve damar kökleriyle ilişkisini çok düzlemli görüntülerde izle.

Kendini dene

1. Kardiyak BT'de aorta kaba trabeküllü ve moderator bantlı ventrikülden, pulmoner arter düzgün iç yüzeyli diğer ventrikülden çıkıyor. Her iki atriyum da karşı morfolojik ventriküle bağlanıyor. En olası tanı nedir?

   • Konjenital düzeltilmiş transpozisyon
   • Büyük arter transpozisyonu
   • Çift çıkışlı sağ ventrikül
   • Fallot tetralojisi
   Cevabı göster

   Konjenital düzeltilmiş transpozisyon. Atriyoventriküler ve ventriküloarteriyel uyumsuzluğun birlikte bulunması ccTGA’nın çift uyumsuzluk düzenidir. d-TGA’da atriyoventriküler bağlantılar uyumludur; çift çıkışlı sağ ventrikülde iki büyük damar da morfolojik sağ ventriküle bağlanır.

2. Situs solituslu bir kalpte moderator bantlı ventrikül solda yer alıyor ve aortayı çıkarıyor. Bu ventrikül nasıl adlandırılmalıdır?

   • Morfolojik sağ ventrikül
   • Morfolojik sol ventrikül
   • Fonksiyonel tek ventrikül
   • Atriyalize sağ ventrikül
   Cevabı göster

   Morfolojik sağ ventrikül. Ventrikül adı konumuna ya da çıkardığı artere göre değil, morfolojik özelliklerine göre verilir; moderator bant morfolojik sağ ventrikül lehinedir. Morfolojik sol ventrikülde ince trabekülasyon ve mitral kapak bağlantısı beklenir; tek ventrikül ve atriyalize sağ ventrikül bu tarifteki morfoloji değildir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 34 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 5 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Multimodality Imaging of Transposition of the Great Arteriespubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2. Congenitally corrected transposition of the great arteriespmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Congenitally corrected transposition of great arteries detected by coronary computed tomography-angiographyhrcak.srce.hr
4. Congenitally corrected transposition of the great arteries (CCTGA)pmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Prenatal Diagnosis of Isolated Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteriespmc.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.