Konjenital perikard yokluğu

Özet

Konjenital perikard yokluğu çoğu kez belirti vermez; toraks veya kardiyak BT'de kalp konumu ve komşu akciğer interpozisyonu gibi bulgularla fark edilebilir. BT kalbin olağandışı konumunu ve perikard defektiyle uyumlu doğrudan veya dolaylı işaretleri gösterebilir; EKG eşlemeli ince kesitli kardiyak BT, defekt kenarının kalp boşlukları ve koroner arterlerle ilişkisini değerlendirmeye yardım eder. Tam perikard yokluğu çoğu olguda belirti vermez; kısmi defektte kalp boşluğu ya da atriyal apendiks defekt kenarından herniye olabilir. Kısmi defekt kenarında sıkışma veya herniasyon gözden kaçırılırsa koroner bası, iskemi ve kardiyak herniasyon gibi önemli komplikasyonlar fark edilmeyebilir.

Okuma sırası

1. Kalbin dış yüzü ve perikard hattı. Kalp ve büyük damar kökleri çevresinde perikardın ince çizgisini izleyin; çizginin seçilemediği segmenti diğer anatomik bulgularla birlikte değerlendirin.
2. Çıkan aorta ile ana pulmoner arter arasındaki aralık. Aort kökü ile pulmoner trunkus arasındaki aralığı inceleyin; bu iki damar arasına akciğer dokusunun girip girmediğini değerlendirin.
3. Kalp apeksi ve sol kalp konturu. Kalbin sola yer değiştirmesini ve rotasyonunu, ayrıca apeksinin yönelimini değerlendirin.
4. Kısmi defekt kenarı, kalp boşlukları ve koroner arterler. EKG eşlemeli yüksek çözünürlüklü kardiyak BT’de defekt kenarını inceleyin; apendiks veya ventrikül herniasyonunu, kenarda miyokart çentiklenmesini ve komşu koroner arterlerde bası ya da ani açılanmayı araştırın.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Mediasten ve akciğer pencerelerinde perikard sürekliliğinin kaybolduğu segmenti, kalbin sola kaymasını veya dönmesini ve çıkan aorta ile ana pulmoner arter arasına uzanan havalanmış akciğer dokusunu araştırın.

BTA tanısal

EKG eşlemeli kontrastlı kardiyak BT'de kısmi defekt kenarından herniye olan kalp boşluğu, kenarda miyokartta çentiklenme ve komşu koroner arterlerde bası ya da keskin açılanma aranır; kontrastlı inceleme koroner lümenle ilişkiyi değerlendirmeye yardım eder.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Akciğer (G 1500 / M -600), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Perikard örtüsünde segmental kayıp — kalbin dış yüzünü çevrelemesi beklenen ince çizgi belirli bir bölümde seçilmez; bu doğrudan işaret tek başına yeterli değildir.
• Kalbin levopozisyonu ve rotasyonu — apeks sola yönelir, kalbin uzun ekseni ve sol kalp konturu göğüs orta hattına göre alışılmadık görünür.
• Uzamış sol kalp konturu — sola yer değiştiren ve dönen kalp, sol hemitoraksta beklenenden uzun bir dış kenar oluşturabilir.
• Aortopulmoner aralıkta akciğer — sol taraflı defektte havalanmış parankim çıkan aorta ile ana pulmoner arter arasına uzanabilir.
• Kalp tabanı ile sol hemidiyafram arasında parankim — akciğer dokusu bu aralığa uzanabilir; bu görünüm kalbin konumu ve diğer perikard bulgularıyla birlikte değerlendirilir.
• Retroaortik hava işareti — sağ taraflı defektte akciğer, çıkan aorta ile sağ pulmoner arter arasındaki olağandışı boşluğu doldurabilir.
• Kısmi defektte herniasyon — sağ veya sol atriyal apendiks ya da ventrikül konturunun perikard sınırını aşması fokal çıkıntı oluşturur.
• Defekt kenarında miyokart veya koroner arter etkilenmesi — miyokart oluğu ve defekt kenarının koroner arterde oluşturduğu bası ya da ani açılanma, herniasyon veya sıkışma açısından şüphe uyandırır.
• Perikard yokluğu total; sağ veya sol tarafın tam yokluğu ya da sağ veya sol perikardda kısmi, foramen benzeri defekt şeklinde sınıflandırılabilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Defektin tamlığı ve tarafına göre tanımlanması

Total yokluk ile tam veya kısmi sağ/sol defektler anatomik kapsam ve taraf üzerinden tanımlanır.

Normalde

Perikard, atriyum ve ventrikül düzeylerinde yağ veya sıvı planı sayesinde ayırt edilebilir; yağ azlığı görünürlüğü azaltabilir ve özellikle CMR'de perikardın seçilememesi yokluğunu kanıtlamaz, bu nedenle kalp levorotasyonu ve büyük damarlar arasındaki akciğer interpozisyonu gibi bulgularla birlikte değerlendirin.

Ayırıcı tanı

Edinsel veya cerrahi perikard defekti

önceki cerrahi, travma ya da girişimle ilişkili açıklık ve değişmiş anatomi öyküsü konjenital kökene karşıdır.

Pektus ekskavatum

sternum çöküklüğü kalbi yer değiştirebilir; perikard çizgisindeki açıklık veya kenardan herniasyon ayrıca gösterilmediği sürece bu durum perikard defekti anlamına gelmez.

Sol atriyal apendiks anevrizması

apendiks kaynaklı çıkıntının kökeni ve perikard kenarıyla ilişkisi görüntülerde ayırt edilmelidir.

Tuzaklar

• Perikardın ince çizgisi yağ planı azlığında veya kısmi hacim etkisiyle görünmeyebilir; gerçek defekt şüphesini komşu kesitlerdeki kalp yönelimi ve ek anatomik bulgularla sınayın.
• Aortopulmoner aralığa akciğer parankimi uzanması dolaylı bir işarettir; perikard çizgisi, kalp konumu ve eşlik eden herniasyon bulgularıyla birlikte yorumlayın.
• Perikard çizgisinin seçilememesi, özellikle sol ventrikülün lateral ve posterior yüzünde, tek başına yokluğu kanıtlamaz; komşu kesitlerde görünürlüğü ve ek anatomik bulguları değerlendirin.
• Herniasyon şüphesinde defekt kenarını ve kalp boşluklarıyla ilişkisini EKG eşlemeli kardiyak BT veya CMR ile değerlendirin.

Kendini dene

1. Öyküde sternotomi ve perikard rezeksiyonu var. Açıklık nasıl adlandırılmalı?

   • Edinsel perikard defekti
   • Konjenital perikard yokluğu
   • Perikard kisti
   • Pektus ekskavatum
   Cevabı göster

   Edinsel perikard defekti. Önceki sternotomi ve perikard rezeksiyonu, görüntüdeki defektin cerrahi/edinsel kökenini destekler. Bu öykü konjenital yokluğu açıklamaz.

2. Aortopulmoner aralığa havalanmış akciğer dokusu uzanıyor ve sol atriyal apendiks perikard defektinin kenarından herniye oluyor. En olası defekt hangisidir?

   • Sol taraflı kısmi perikard defekti
   • Sağ taraflı perikard yokluğu
   • İzole pektus ekskavatum
   • İzole koroner sinüs genişlemesi
   Cevabı göster

   Sol taraflı kısmi perikard defekti. Aortopulmoner aralığa akciğer interpozisyonu perikard yokluğunu destekler; sol atriyal apendiksin defekt kenarından herniasyonu özellikle sol taraflı kısmi defektle uyumludur.

İlgili konular

• Perikardiyal efüzyon
• Konstriktif perikardit
• Perikardiyal hematom
• Anormal pulmoner venöz dönüş

Kaynaklar

Bu sayfadaki 37 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 25 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Case series, contemporary review and imaging guided diagnostic and management approach of congenital pericardial defectspmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Pericardial Disease: Value of CT and MR Imagingpubs.rsna.org
3. Congenital Absence of the Right Pericardium: Embryology and Imagingclinicalimagingscience.org
4. Advancements in preoperative imaging of pectus excavatum: a comprehensive reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. The imaging appearances of various pericardial disorderspmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Complete Congenital Absence of Left Pericardium: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Congenital absence of the left pericardium presenting as cardiogenic shock: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Congenital Absence of the Pericardium.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Congenital Abnormalities of the Pericardium.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. The imaging appearances of various pericardial disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Congenital defects of the pericardium: a review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Multimodality imaging of pericardial diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Transthoracic Echocardiography: Pitfalls and Limitations as Delineated at Cardiac CT and MR Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Sudden cardiac arrest due to subtotal absence of left-sided pericardium--case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Partial Pericardial Agenesis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Asymptomatic giant congenital left atrial aneurysm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Congenital Absence of the Pericardium: A Systematic Approach to Diagnosis and Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Congenital Absence of Pericardium: The Swinging Heart.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Cardiac Eclipse: Congenital Absence of the Pericardium Manifesting as Atypical Chest Pain.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Congenital absence of pericardium: a nomad heart.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Multimodality imaging diagnosis of congenital absence of the right-sided pericardium presenting with pseudo-ischemic chest pain: A radiology-focused case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Congenital Pericardial Agenesis: An Innocent Finding or Clinically Significant Condition? A Case Series and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Congenital absence of the left pericardium with congenital heart disease: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Complete Congenital Absence of Left Pericardium: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Pericardial Diseases: International Position Statement on New Concepts and Advances in Multimodality Cardiac Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Left Ventricular Pericardial Strangulation: A Diagnostic Challenge in Acute Coronary Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Congenital absence of the left pericardium presenting as cardiogenic shock: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. 2022 ACC/AHA guideline for the diagnosis and management of aortic disease: A report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. CT imaging of blunt chest trauma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Perioperative management of infected skin defect with poor wound healing in a neonate with Pentalogy of Cantrell associated with single ventricle and ectopia cordis: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Pentalogy of Cantrell: Comprehensive Multimodal Imaging Evaluation in an Adult With Ectopia Cordis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Cantrell Syndrome and the One Health Perspective: A Unified Review of Human and Comparative Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Pericardial Agenesis: The Significance of Multimodality Imaging in Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Congenital muscular ventricular septal aneurysm coexisting with a pericardial cyst, a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Compressive Large Diaphragmatic Mesothelial Cyst Mimicking a Pericardial Cyst in a Patient With Exertional Dyspnea.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Nodal dissection in thymic surgery: a narrative review of the evolution of practice and evidence in the era of the 9th edition TNM classification (2000-2025).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Aortic Injury and Hemopericardium: Key Findings and Evaluation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Clinical TNM Lung Cancer Staging: A Diagnostic Algorithm with a Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.