Kardiyak amiloidoz

Özet

Kardiyak amiloidoz, miyokart ve kalp duvarı yapılarına amiloid birikmesiyle gelişen infiltratif kardiyomiyopatidir; kalınlaşmış ventrikül duvarları, atriyal genişleme ve kalp yetersizliği araştırma nedenleri arasındadır. Kalp BT'sinde ventrikül duvarı kalınlaşması gibi morfolojik ipuçları görülebilir; gecikmiş iyot görüntüleme veya BT-ECV gibi özel protokoller doku karakterizasyonuna katkı sağlayabilir. Duvar kalınlığı veya BT'de geç kontrastlanma tek başına amiloidoz tanısını ya da AL/ATTR alt tipini kanıtlamaz; bulgular klinik bağlam, monoklonal protein testleri, kemik sintigrafisi ve gerektiğinde CMR ile bütünleştirilir. Aort darlığı eşliğinde belirgin ventrikül duvarı kalınlaşması varsa, eşlik eden kardiyak amiloidoz da ayırıcı olasılıklar arasında değerlendirilmelidir.

Faz ve pencere

Gecikmiş tanısal

Gecikmiş faz iyot BT görüntülerinde sol ventrikülde diffüz subendokardiyal, ileri evrede transmural geç kontrastlanma görülebilir; bunun için özel doku karakterizasyonu protokolü gerekir ve rutin tek fazlı kontrastlı BT bu paterni değerlendiremez.

Arteriyel

Koroner BT anjiyografisinin arteriyel serisinde ventrikül duvarı kalınlaşması, dilate olmayan ventrikül kavitesi, atriyal genişleme ve perikardiyal sıvı morfolojik ipuçları olarak görülebilir; bu bulgular amiloidoza özgü değildir.

BT bulguları

• Kardiyak amiloidozda konsantrik sol ventrikül duvar kalınlaşması görülebilir; bu morfolojik bulgu tek başına özgül değildir.
• Sağ ventrikül duvarı veya interatriyal septum kalınlaşması — birden çok kalp duvarı yapısının birlikte kalın görünmesi infiltratif süreci düşündürür.
• Biatriyal genişleme — ventrikül duvarı kalınlaşmasıyla birlikteyse restriktif fizyoloji lehine morfolojik ipucudur.
• BT’de gecikmiş iyot tutulumu ve ECV ölçümü miyokard doku karakterizasyonuna katkı sağlayabilir; bu BT yaklaşımlarının kardiyak amiloidozdaki klinik rolü halen gelişmektedir.
• Transmural diffüz geç iyot tutulumu — miyokardın iç ve dış katlarına yayılan kontrast retansiyonudur; doku karakterizasyonu protokolünde değerlendirilir.
• Dilate olmayan ventrikül kavitesi ve düşük atım hacmi — restriktif doluş fizyolojisiyle birlikte görülebilir.
• Perikardiyal veya plevral efüzyon — eşlik edebilir ancak amiloidoza özgü değildir.
• BT-ECV miyokard interstisyel genişlemesini ve amiloid infiltrasyonunu değerlendirmeye yardımcı olabilir; ölçüm yönteme bağlıdır ve tek başına amiloid alt tipini belirlediği gösterilmemiştir.

Normalde

Ventrikül boyutlarını ve duvar kalınlığını aynı kardiyak fazda, uygun kısa eksen düzeyinde karşılaştırın. Gecikmiş iyot serisi varsa miyokart kontrastlanmasını kan havuzuyla birlikte değerlendirin.

Ayırıcı tanı

Hipertrofik kardiyomiyopati

genellikle asimetrik septal hipertrofi gösterir ve artmış ventrikül duvar kalınlığının ayırıcı tanısında yer alır.

Hipertansif kalp hastalığı

sol ventrikülde konsantrik kalınlaşma yapabilir; BT'de doğrudan amiloid doku göstermez.

Fabry hastalığı

hipertrofik fenotip yapabilir; BT morfolojisiyle amiloidozdan güvenilir ayrım yapılamaz.

Aort darlığına bağlı basınç yükü

LV duvarı kalınlaşabilir; kapakçık kalsifikasyonu ve dar kapak açıklığı eşlik eder.

Restriktif kardiyomiyopati

atriyal genişleme görülebilir; etiyoloji BT morfolojisiyle tek başına belirlenemez.

Tuzaklar

• Hipertansiyon veya aort darlığına bağlı duvar kalınlaşmasını amiloidoz diye adlandırmayın; BT bulgusu klinik bağlam ve doku karakterizasyonuyla örtüşmelidir.
• Gecikmiş iyot görüntülemesi yapılmayan rutin tek fazlı arteriyel BT, geç kontrastlanma paternini değerlendiremez; negatif bulguyu kardiyak amiloidozu dışlamak için kullanmayın.
• Kardiyak amiloidoz ve aort darlığı birlikte bulunabilir; kalsifiye kapağın varlığı miyokardın infiltratif görünümünü açıklamaz.
• Diffüz geç kontrast tutulumu başka infiltratif veya fibrotik süreçlerde de görülebilir; BT ile AL ve ATTR alt tipi ayrımı yapılmaz.

Kendini dene

1. Koroner BT'de konsantrik duvar kalınlaşması ve gecikmiş seride yaygın subendokardiyal retansiyon var. En uygun yorum hangisidir?

   • Amiloidoz için şüpheli infiltratif örüntü
   • Tek damar alanında miyokart enfarktüsü
   • İzole hipertrofik kardiyomiyopati
   • Akut perikardit
   Cevabı göster

   Amiloidoz için şüpheli infiltratif örüntü. Çevresel subendokardiyal retansiyon ve çoklu duvar kalınlaşması amiloidoz olasılığını artırır ancak BT tek başına tanı koymaz. Enfarktüs genellikle koroner dağılıma uyan bölgesel subendokardiyal veya transmural geç kontrastlanma yapar; hipertrofik kardiyomiyopatide asimetrik hipertrofi görülebilir, ancak bu görüntü örüntüsü tek başına ayırt ettirmez. Perikarditte BT'de perikardiyal kalınlaşma, kontrastlanma veya efüzyon görülebilir; bu bulgular miyokardiyal geç iyot retansiyonundan farklı bir anatomik bölgeye aittir.

2. Kardiyak amiloidozda ventrikül duvar kalınlaşmasına eşlik edebilen atriyal bulgu hangisidir?

   • Her iki atriyumda genişleme
   • Her iki atriyumda küçülme
   • Yalnız sol atriyumda küçülme
   • Atriyumlarda boyut değişikliği olmaması
   Cevabı göster

   Her iki atriyumda genişleme. Kardiyak amiloidozda ventrikül duvar kalınlaşmasına biatriyal genişleme eşlik edebilir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 37 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 16 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. JCS 2020 Guideline on Diagnosis and Treatment of Cardiac Amyloidosis (final HTML)jstage.jst.go.jp
2. The Role of Multi-modality Imaging in the Diagnosis of Cardiac Amyloidosis: A Focused Updatefrontiersin.org
3. Diagnosis and Treatment of Cardiac Amyloidosis: ESC Position Statement (ACC summary)acc.org
4. Improving the Diagnosis of Amyloidosis at Cardiac CTpubs.rsna.org
5. Myocardial extracellular volume measurement using cardiac computed tomographylink.springer.com
6. Cardiac Amyloidosis: Multi-modal Imaging of Disease Activity and Response to Treatmentdiscovery.ucl.ac.uk
7. Cardiac MRI in Patients with Acute Chest Painpubs.rsna.org
8. Cardiac Masses on Cardiac CT: A Reviewpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. CT and MR Imaging of Pericardial Diseasepubs.rsna.org
10. Fabry Disease: More than a Phenocopy of Hypertrophic Cardiomyopathypmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Imaging Cardiac Amyloidosis: From Early Diagnosis to Risk Stratification and Evaluation of Treatment Efficacypmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Evaluating natural history and treatment response in cardiac amyloidosis: the evolving role of multimodality imagingpmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. The Arrhythmic Burden of Cardiac Amyloidosis: A Comprehensive Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
14. Multimodality Imaging in Cardiac Amyloidosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
15. Cardiac amyloidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. How to Image Cardiac Amyloidosis: A Practical Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Cardiac transthyretin amyloidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Cardiac amyloidosis: non-invasive diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Clinical recommendations for cardiovascular magnetic resonance mapping of T1, T2, T2* and extracellular volume: A consensus statement by the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance (SCMR) endorsed by the European Association for Cardiovascular Imaging (EACVI).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Amyloidosis: Modern Cross-sectional Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Cardiac amyloidosis: the great pretender.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. T1 mapping: non-invasive evaluation of myocardial tissue composition by cardiovascular magnetic resonance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Radionuclide Imaging of Cardiac Amyloidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Usefulness of Cardiac Magnetic Resonance Imaging in Aortic Stenosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Diagnostic imaging of cardiac amyloidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Molecular Imaging of Cardiac Amyloidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Cardiac Scintigraphy With Technetium-99m-Labeled Bone-Seeking Tracers for Suspected Amyloidosis: JACC Review Topic of the Week.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Beyond hypertrophy: four-chamber myocardial involvement in ATTR cardiac amyloidosis diagnosed by multimodality imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. TTR Variant p.Ala65Val Causing Early-Onset Hereditary Transthyretin Amyloidosis With Mixed Cardiac and Neuropathic Phenotype.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Apolipoprotein A-IV Cardiac Amyloidosis: Beyond ATTR and AL.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Imaging Cardiac Amyloidosis: From Early Diagnosis to Risk Stratification and Evaluation of Treatment Efficacy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. How to Do Echo in Left Ventricular Hypertrophy: A Consensus Statement of the Italian Society of Echocardiography and Cardiovascular Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Myocardial Fibrosis in Hypertrophic Cardiomyopathy: Leveraging Quantitative Imaging and Artificial Intelligence for Precision Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Cardiovascular magnetic resonance for therapy monitoring in cardiomyopathies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Diagnostic Value and Operational Recommendations for Late Iodine Enhancement and ECV Quantification in Single-Energy Computed Tomography: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Society for Cardiovascular Magnetic Resonance 2024 Cases of SCMR case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Light Chain Cardiac Amyloidosis With Skeletal Muscle Weakness.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Perugini Grade 3 Uptake Does Not Exclude AL Cardiac Amyloidosis: When Noninvasive Diagnosis Fails.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. When Hematologic Response Does Not Translate to Cardiac Recovery in AL Amyloidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Extracellular volume fraction by cardiac computed tomography (ECV_CT): opportunities and challenges for clinical implementation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Donut Morphology of Cardiac Amyloidosis: A Glazed Over Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Diagnostic Sensitivity of [18F]-Florbetaben-PET/CT in Detecting Cardiac Involvement in AL Amyloidosis: The Prospective MoRBiDA Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Prevalence and determinants of asymmetric septal hypertrophy (ASH) in diseases of left ventricular hypertrophy (LVH).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Multimodality Imaging Reveals Rare Hereditary Transthyretin Amyloidosis Mimicking Hypertrophic Cardiomyopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Coexistence of Hypertrophic Cardiomyopathy and Hereditary Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Multimodality Imaging in Hypertrophic Cardiomyopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.