Kardiyak fibrom

Özet

Kardiyak fibrom, özellikle çocuklarda ventrikül miyokardı veya interventriküler septumda gelişebilen benign fakat kitle etkisi ve aritmi riski taşıyan solid bir tümördür. BT, kitlenin miyokard içindeki yerleşimini, sınırlarını, atenüasyonunu ve olası kalsifikasyonunu gösterebilir; kardiyak MR doku karakterizasyonunda ek bilgi sağlar. Büyük fibromlar ventrikül kavitesini daraltabilir veya çıkış yolunu etkileyebilir; iletim sistemiyle ilişkili yerleşim aritmiye yol açabilir. Soliter kalsifik miyokard kitlesinde fibrom ayırıcı tanıda yer almalıdır; fibrom ventrikül duvarı veya septumda gelişebilir ve santral kalsifikasyon gösterebilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız

Ventrikül duvarı veya septum içinde soliter, homojen yumuşak doku kitlesi görülebilir; kitle santral kalsifikasyon içerebilir.

EKG eşzamanlı kontrastlı kardiyak BT tanısal

Kontrastlı kardiyak BT’de fibrom tipik olarak homojen, intramiyokardiyal yumuşak doku atenüasyonlu ve az ya da hiç kontrastlanmayan bir kitle görünümündedir; santral kalsifikasyon bulunabilir. Kitlenin miyokard içindeki uzanımı ve ventrikül kavitesi ya da çıkış yollarına kabarıklığı tarif edilir.

Gecikmiş

Kardiyak MR’da fibrom kollajen içeriğiyle ilişkili belirgin geç gadolinyum tutulumu gösterebilir; bu bulgu BT’deki geç kontrastlanmayla eşdeğer kabul edilmemelidir.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40), Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

• Soliter intramiyokardiyal kitle — çoğunlukla ventrikül duvarında veya interventriküler septumda yerleşir ve miyokardı genişletebilir.
• Düzgün ya da keskin sınırlı kontur — kitle çevre miyokarddan ayrılabilir; bazı olgularda sınırlar infiltratif görünebilir.
• Yumuşak doku atenüasyonu — lezyon miyokarda göre düşük atenüasyonlu, solid ve genellikle homojen görünür.
• Santral kalsifikasyon — BT’de görülebilen ve fibromu destekleyen karakteristik bir bulgudur.
• Sınırlı kontrastlanma — kontrastlı BT’de hafif ya da hiç boyanma olmayabilir.
• Kavite/çıkış yolu etkisi — büyük kitle ventrikül kavitesini daraltabilir veya ventrikül çıkış yoluna uzanabilir.

Normalde

Kitlenin miyokardla sınırını, duvar içindeki uzanımını ve ventrikül kavitesine yaptığı kabarıklığı aynı anatomik düzeyde karşılaştırarak tarif edin.

Ayırıcı tanı

Kardiyak rabdomiyom

çocuklarda birden fazla miyokard kitlesi görülebilir; fibrom ise çoğunlukla soliterdir ve santral kalsifikasyon gösterebilir.

Kardiyak hemanjiyom

BT’de heterojen ve belirgin kontrastlanan kitle görünümü fibromdan ayrılmasına yardımcı olur.

Miyokard metastazı

bilinen malignite öyküsü ve birden fazla kardiyak nodül metastaz olasılığını artırır; tek kitle görünümü fibrom ile metastazı tek başına ayırt ettirmez.

Miyokard lipomu

homojen makroskopik yağ atenüasyonu fibromun yumuşak doku atenüasyonundan ayrılmasına yardımcı olur.

Mural trombüs

sol ventrikül apeksinde miyokard enfarktüsü sonrası hipokinezi veya akinezi varsa kardiyak kitle ayırıcı tanısında düşünülmelidir.

Tuzaklar

• Santral kalsifikasyon fibromu destekler; ancak BT’de fibrom kalsifikasyon olmadan da görülebilir.
• Kontrastlı BT’de zayıf boyanmayı kitle yokluğu olarak yorumlamayın; fibrom solid ve az kontrastlanan intramiyokardiyal kitle şeklinde görülebilir.
• Geç gadolinyum tutulumu MR bulgusudur; bunu gecikmiş BT kontrast tutulumu ile eşdeğer doku bulgusu olarak yorumlamayın.
• Kalsifikasyon tek başına fibrom tanısı koydurmaz; miyokard içindeki yerleşim, kitle etkisi ve klinik bağlamı birlikte değerlendirin.

Kendini dene

1. Çocukta sol ventrikül duvarında soliter, düşük atenüasyonlu, az kontrastlanan solid kitle ve santral kalsifikasyon görülüyor. En olası tanı nedir?

   • Kardiyak fibrom
   • Rabdomiyom
   • Kardiyak hemanjiyom
   • Miyokard lipomu
   Cevabı göster

   Kardiyak fibrom. Soliter miyokard içi solid kitle ve santral kalsifikasyon fibrom için tipiktir. Rabdomiyom çok odaklı olabilir; hemanjiyom belirgin vasküler kontrastlanır, lipom ise yağ atenüasyonu gösterir.

2. İntramiyokardiyal kitlenin BT’de kontrastlanması belirgin ve iç yapısı heterojen. Hangi tanı fibromdan daha olasıdır?

   • Kardiyak hemanjiyom
   • Kardiyak fibrom
   • Kardiyak lipom
   • Kardiyak rabdomiyom
   Cevabı göster

   Kardiyak hemanjiyom. Hemanjiom BT’de heterojen ve belirgin kontrastlanabilir; fibrom genellikle homojen ve az ya da hiç kontrastlanmaz, lipom yağ atenüasyonu gösterir ve rabdomiyomlar çoğunlukla miyokarda benzer atenüasyonda olabilir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 29 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Radiologic-Pathologic Correlation of Cardiac Tumors: Updated 2021 WHO Tumor Classificationpubs.rsna.org
2. Cardiac and Pericardial Neoplasms in Children: Radiologic-Pathologic Correlationpubs.rsna.org
3. Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Current status of diagnosis and treatment of primary benign cardiac tumors in childrenpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. An Intramyocardial Lipoma Mimicking Post-infarction Fatty Changes: Discussion of Key Distinguishing Imaging Findings and Clinical Implicationspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Cardiac Tumors: Diagnosis, Prognosis, and Treatmentlink.springer.com

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.