Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş

Özet

Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüşte (PAPVR) bir veya daha fazla pulmoner ven sistemik venöz dolaşıma bağlanırken en az bir ven sol atriyuma normal döner. Kardiyak BT, özellikle sağ üst pulmoner venin SVC'ye bağlantısını, tüm lobar venlerin drenajını ve sık eşlik eden sinüs venozus atriyal septal defekti cerrahi planlamaya elverişli biçimde gösterir. Sağ kalp genişlemesi şant yükünü düşündürebilir ancak BT tek başına şant oranı veya fizyolojik önem ölçümü yapmaz. Anormal ven bağlantısı ya da eşlik eden ASD atlanırsa sağ kalp hacim yükünün yapısal nedeni açıklanamayabilir.

Faz ve pencere

BTA tanısal

Pulmoner arter ve venöz yapıların yeterli kontrastlandığı kardiyak BT anjiyografide her lobar pulmoner venin sol atriyum ostiumuna ulaşıp ulaşmadığı izlenir; anormal venin SVC, sağ atriyum, koroner sinüs, brakiyosefalik ven, IVC veya başka sistemik hedefe bağlandığı MIP ve çok düzlemli rekonstrüksiyonlarda gösterilir. SVC-sağ atriyum bileşkesindeki eşlik eden sinüs venozus defekti ayrıca aranır.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Anjiyo (G 600 / M 150).

BT bulguları

• Sağ üst pulmoner ven-SVC bağlantısı — ven SVC'ye veya SVC-sağ atriyum bileşkesine açılır; diğer venlerin sol atriyuma dönüşü ayrıca doğrulanır.
• Sol üst pulmoner ven, dikey seyirli bir ven aracılığıyla sol brakiyosefalik vene bağlanabilir; diğer pulmoner venlerin dönüşü ayrıca haritalanır.
• Anormal pulmoner ven koroner sinüse açılabilir; bu bağlantı, venin sistemik hedefi ve eşlik eden venöz yollar haritalanırken gösterilir.
• Scimitar örüntüsünde sağ akciğerden aşağı kıvrılan anormal ven en sık IVC’ye, bazen hepatik veya portal venöz sisteme drene olur; scimitar sendromunda sağ akciğer hipoplazisi ve sistemik arteriyel kollateral beslenme eşlik edebilir.
• Sinüs venozus ASD — SVC-sağ atriyum bileşkesine komşu üst atriyal iletişim ve sağ üst pulmoner venin bu bölgeye anormal dönüşü birlikte aranır.
• Sağ atriyum ve ventrikül genişlemesi sağ kalpte hacim yüküyle uyumlu olabilir; pulmoner arter genişlemesi pulmoner hipertansiyon eşliğinde izlenebilir.
• Cerrahi sonrası baffle (yönlendirici tünel) açıklığı, yeniden yönlendirilen pulmoner venin lümeni ve olası venöz darlık değerlendirilir.

Normalde

Normalde tüm sağ ve sol pulmoner venler doğrudan posterior sol atriyuma boşalır; SVC, brakiyosefalik ven, koroner sinüs ve IVC ile pulmoner ven arasında bağlantı yoktur. Her lobun venini hilustan atriyuma kadar takip edip bir veya birkaç anormal yolun yanında kalan normal ostiumları da belgeleyin; SVC-RA bileşkesindeki atriyal septum ve sağ kalp boyutlarını karşılaştırın.

Ayırıcı tanı

Total anormal pulmoner venöz dönüş

hiçbir pulmoner ven sol atriyuma bağlanmaz; PAPVR'de en az bir normal pulmoner venöz bağlantı korunur.

Scimitar sendromu

sağ akciğerden IVC’ye inen anormal ven yanında sağ akciğer hipoplazisi ve sistemik arteriyel kollateral beslenme eşlik edebilir.

Pulmoner ven stenozu

ven sol atriyuma doğru normal yoldadır fakat lümen fokal daralmıştır; sistemik vene anormal ostium yoktur.

Persistan sol SVC

sol tarafta seyreden sistemik venöz kanal koroner sinüse drene olabilir; pulmoner venlerden ayrı bir anatomik yapıdır.

Tuzaklar

• Sağ üst pulmoner venin SVC’ye açıldığı yeri belirlemek için veni hilustan başlayarak seri kesitlerde izleyin ve bağlantıyı koronal/aksiyel MIP’de doğrulayın.
• Sinüs venozus ASD ile ostium secundum ASD'yi aynı lezyon gibi adlandırmayın; SVC bileşkesinin konumunu ve pulmoner ven bağlantısını ayrı ayrı gösterin.
• Sadece en belirgin anormal damarı raporlayıp kalan lobları atlamayın; birden fazla PAPVR bağlantısı olabilir ve tüm venlerin haritası gereklidir.

Kendini dene

1. BT'de sağ üst pulmoner ven SVC'ye açılıyor; diğer üç pulmoner ven sol atriyuma bağlanıyor. En doğru tanım nedir?

   • Parsiyel anormal dönüş
   • Total anormal dönüş
   • Kor triatriatum
   • Persistan sol SVC
   Cevabı göster

   Parsiyel anormal dönüş. Bir pulmoner venin sistemik vene drene olması, diğerlerinin sol atriyum bağlantısını sürdürmesi PAPVR tanımıdır. Total dönüşte pulmoner venlerin tamamı sol atriyum dışına drene olur; kor triatriatumda sol atriyum bir membranla iki bölmeye ayrılır; persistans sol SVC koroner sinüse drene olan sistemik venöz varyanttır.

2. Sağ üst pulmoner ven SVC'ye bağlanıyor ve SVC-RA bileşkesinde üst atriyal açıklık var. Birlikte en olası konjenital örüntü hangisidir?

   • Sinüs venozus ASD ile PAPVR
   • Primum ASD ile VSD
   • Komplet AVSD
   • PDA ve aort koarktasyonu
   Cevabı göster

   Sinüs venozus ASD ile PAPVR. SVC'ye anormal sağ üst pulmoner ven bağlantısı sinüs venozus ASD ile sık birlikte görülen örüntüdür. Üst sinüs venozus defekti SVC girişine yakın yerleşir; sağ pulmoner venlerin SVC veya sağ atriyuma anormal bağlantısıyla birlikte değerlendirilir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 35 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 13 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Partial anomalous pulmonary venous connection: state-of-the-art review with assessment using a multidetector computed tomography angiographypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2. Partial anomalous pulmonary venous connection: state-of-the-art review with assessment using a multidetector computed tomography angiographypolradiol.com
3. Imaging of anomalous pulmonary venous connections by multidetector CT angiography using third-generation dual source CT scannerpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. CT imaging features of atrioventricular shunts: what the radiologist must knowpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Pediatric Cardiothoracic CT Guideline Provided by the Asian Society of Cardiovascular Imaging Congenital Heart Disease Study Group: Part 2. Contemporary Clinical Applicationskjronline.org
6. Partial Anomalous Pulmonary Venous Returnpubs.rsna.org
7. Transcatheter management of obstructed baffle repairs of partial anomalous pulmonary veins: a case seriespubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Pulsed‐Field Ablation for Atrial Fibrillation in Partial Anomalous Pulmonary Venous Return With Right Atrial Drainage of Both Right Pulmonary Veinspmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Incidental recognition of partial anomalous pulmonary venous return involving the left inferior pulmonary vein during central venous catheterization: A case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Giant Azygos Vein Aneurysm Mimicking a Mediastinal Mass With Segmental Partial Anomalous Pulmonary Venous Returnpmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. A Novel Presentation of Hemodynamic Decompensation With Cardiogenic Shock in a Patient With Partial Anomalous Pulmonary Venous Returnpmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Comprehensive Imaging Review of the Superior Vena Cava.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. MR Angiography of Pulmonary Vasculature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Computed Tomography Angiography and Magnetic Resonance Angiography of Congenital Anomalies of Pulmonary Veins.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Pediatric Pulmonary Vein Stenosis and Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. An extremely rare case report of surgery of lung cancer with the absence of azygos vein.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Persistent primitive hepatic venous plexus with Scimitar syndrome: description of a case and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Cardiac MRI in surgically repaired tetralogy of Fallot: Our initial experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Preliminary Assessment of Tricuspid Valve Annular Velocity Parameters by Cardiac Magnetic Resonance Imaging in Adults with a Volume-Overloaded Right Ventricle: Comparison of Unrepaired Atrial Septal Defect and Repaired Tetralogy of Fallot.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Vascular anomaly diagnosis by central venous catheter misplacement: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. A case of sinus venosus atrial septal defect misdiagnosed as primary pulmonary hypertension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Cardiovascular anomalies in Turner syndrome: spectrum, prevalence, and cardiac MRI findings in a pediatric and young adult population.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. The Usefulness of Magnetic Resonance Imaging of the Cardiovascular System in the Diagnostic Work-Up of Patients With Turner Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Anomalous Pulmonary Venous Return: Insights Into Prenatal Detection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Supracardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Return With Extrinsic Compression of the Vertical Vein by the Left Pulmonary Artery: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Incidental recognition of partial anomalous pulmonary venous return involving the left inferior pulmonary vein during central venous catheterization: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Unrepaired Congenital Shunt Lesions in Adults: Principles for Clinical Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Coronary computed tomography angiography findings of anomalous left hepatic vein drainage into the coronary sinus with complex anomalies: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Congenital Heart Disease in a Paralympic Athlete With Klinefelter Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Inferior Sinus Venosus Defect: Inconclusive Transesophageal Echocardiography Clarified by Computed Tomography and Intracardiac Echocardiography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Multimodal imaging of infantile scimitar syndrome with Eisenmenger physiology: A case report of complex intracardiac and extracardiac shunts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Kartagener syndrome with partial anomalous pulmonary venous drainage: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Delayed Diagnosis of Congenital Heart Diseases in Adults: Opportunities for Improving Diagnostic Strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Pulmonary Hypertension Workup Unraveling a Rare Anomaly in Turner Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. A Novel Presentation of Hemodynamic Decompensation With Cardiogenic Shock in a Patient With Partial Anomalous Pulmonary Venous Return.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.