Restriktif kardiyomiyopati

Özet

Restriktif kardiyomiyopati, ventrikül duvarlarının azalmış esnekliği ve artmış dolum basıncıyla seyreden; ventrikül hacimleri normal veya azalmış olabilen bir fenotiptir, ancak tek başına BT morfolojisi fizyolojik tanı koydurmaz. Kardiyak BT perikard kalınlaşması ve kalsifikasyonunu yüksek çözünürlükle gösterebilir; CMR miyokart ve perikardın doku karakterizasyonuna katkı sağlar, kemik tutan radyonüklidlerle yapılan sintigrafi ve SPECT ise ATTR kardiyomiyopatisinin biyopsi olmadan tanısında kullanılabilir. BT tek başına restriktif fizyolojiyi kanıtlayamaz ve konstriktif perikarditten kesin ayrımı sağlamaz. Perikard kalınlaşması veya kalsifikasyonu ile miyokart infiltrasyonunun karıştırılması altta yatan mekanizmanın yanlış adlandırılmasına yol açabilir. Kemik tutan radyofarmasötiklerle yapılan sintigrafi ve SPECT, plazma hücre diskrazisi yokluğunda ATTR kardiyomiyopatisinin biyopsisiz tanısında kullanılabilir.

Okuma sırası

1. Sol ve sağ atriyum. Atriyum düzeyinde sol ve sağ boşlukların konturunu aynı aksiyel kesitte karşılaştırın; ventriküllere oranla iki atriyumun belirgin büyümüş olup olmadığını belirleyin.
2. Ventrikül kavitesi ve miyokart. Ventrikül tabanına geçip sol ve sağ kavite boyutunu ve duvar konturunu okuyun; atriyal genişlemeye eşlik eden belirgin ventrikül dilatasyonu bulunup bulunmadığını ayırın.
3. Miyokart ve perikard. Miyokart ile perikardı ayrı katmanlar olarak inceleyin; duvar kalınlaşmasının miyokart içinde mi, dış sınırlayıcı perikardda mı olduğunu gösterin.
4. Sağ atriyum, sistemik venöz dönüş ve akciğer tabanları. Son olarak sağ atriyum, vena kava, hepatik venler, pulmoner venler ve plevral aralıkları takip edin; sağ kalp basınç yükü veya konjesyonla uyumlu eşlikçileri ekleyin.

Faz ve pencere

Arteriyel tanısal

ECG eşzamanlı BT perikard kalınlaşması ve kalsifikasyonunu ve kalp boşluklarının anatomisini değerlendirebilir; BT ağırlıklı olarak anatomik bilgi sağladığından dolum fizyolojisini veya diyastolik basınçları tek başına doğrulamaz.

Gecikmiş

Gecikmiş kontrastlı BT’de perikardiyal kontrastlanma hiperemi ve artmış damar geçirgenliğini yansıtarak devam eden inflamatuvar aktiviteyi düşündürebilir; dual-energy BT ile perikardiyal iyot haritalaması yapılabilir.

Kontrastsız

Kontrastsız seri uygulanmışsa perikardiyal kalsifikasyon, plevral sıvı ve kalp konturu incelenebilir; bu seri miyokartın kontrastlanma paternini göstermez.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Biatriyal genişleme — sağ ve sol atriyum belirgin büyüyebilir; restriktif kardiyomiyopatide ventrikül hacimleri çoğu kez normal veya azalmıştır.
• Ventrikül kavite boyutları — korunmuş ya da azalmış hacimler restriktif fenotiple uyumludur, ancak tek başına BT’de normal boyut tanı koydurmaz.
• Miyokart kalınlaşması — amiloid ve bazı diğer infiltratif süreçlerde ventrikül duvarları kalınlaşabilir; bu bulgu tek başına restriktif fizyolojinin nedenini göstermez.
• Miyokart ve atriyal doku — BT’deki morfolojik görünüm altta yatan infiltratif etiyolojiyi tek başına belirlemez; doku karakterizasyonu için CMR ve uygun ek incelemeler gerekir.
• Sistemik venöz konjesyon — geniş vena kava ve hepatik venler veya kontrast reflüsü sağ kalp hastalığına eşlik edebilir; vena kava reflüsünün özgüllüğü kontrast enjeksiyon hızından etkilenir.
• Plevral sıvı, ileri konstriktif perikarditte görülebilen eşlikçi bulgulardandır.
• Perikardiyal kalınlaşma ya da kalsifikasyon — konstriktif perikardit için yapısal ipucudur; solunumsal septal hareket ve ventriküller arası etkileşim dinamik görüntüleme ile değerlendirilir.
• Restriktif ve konstriktif fizyolojinin değerlendirilmesinde ekokardiyografi solunumsal akım değişimleri ve ventriküller arası etkileşim hakkında hemodinamik bilgi sağlar; gerektiğinde gerçek zamanlı cine CMR ve invaziv hemodinamik ölçümlerden yararlanılır.

Normalde

Normal kalpte atriyumlar ventrikül kavitesine göre orantısız geniş değildir; iki ventrikülün duvar konturu düzenli, vena kava ve hepatik venler belirgin genişlemiş değildir. Atriyum/ventrikül oranını, miyokart kalınlığını ve perikard çizgisini aynı düzeyde kıyaslayın; miyokart hastalığını perikard hastalığıyla karıştırmayın.

Ayırıcı tanı

Konstriktif perikarditte perikard kalınlaşması veya kalsifikasyonu anatomik ipucu olabilir; solunuma bağlı septal kayma ve ventriküler karşılıklı bağımlılık ekokardiyografi veya gerçek zamanlı cine CMR ile değerlendirilebilir.

Kardiyak amiloidoz

restriktif fenotipin önemli infiltratif nedenlerinden biridir; ventrikül duvar kalınlığı artabilir ve CMR’de geç gadolinyum tutulumu doku değerlendirmesine katkı sağlar, ancak BT tek başına amiloid tipini belirlemez.

Hipertrofik kardiyomiyopati ayırıcı tanıda yer alır; kardiyak amiloidoz da sol ventrikül hipertrofisi görünümüyle hipertrofik kardiyomiyopatiyi taklit edebilir.

Dilate kardiyomiyopati

ventrikül genişlemesiyle birlikte sistolik işlev bozukluğu tipiktir; bu görünüm restriktif fenotipteki normal veya azalmış ventrikül hacimlerinden ayrılır.

Pulmoner hipertansiyona bağlı sağ kalp yüklenmesi

sağ ventrikül hipertrofisi veya genişlemesi ve pulmoner arter genişlemesi görülebilir; bu bulgular tek başına restriktif miyokart fenotipini göstermez.

Tuzaklar

• Biatriyal genişlemeyi tek başına restriktif kardiyomiyopati tanısı saymayın; dolum fizyolojisi ve diğer klinik ve görüntüleme bulgularıyla birlikte değerlendirin.
• Perikardın ince veya normal görünmesi konstriksiyonu tamamen dışlamaz; klinik şüphede solunuma bağlı dinamik ekokardiyografi veya CMR bulgularını değerlendirin.
• Miyokart kalınlaşmasını amiloidoz için tek başına tanısal kabul etmeyin; BT morfolojisi etiyolojiyi belirlemez ve benzer kalınlaşma farklı miyokart hastalıklarında görülebilir.
• Kontrastın vena kavadan hepatik venlere reflüsünü tek başına sağ kalp yetmezliği derecesi olarak yorumlamayın; bulgunun duyarlılık ve özgüllüğü enjeksiyon hızından etkilenir.

Kendini dene

1. BT’de biatriyal genişleme ve belirgin dilatasyonu olmayan ventriküller görülüyor; perikard kalınlaşması seçilmiyor. En doğru yorum hangisidir?

   • Restriktif fenotiple uyumludur; BT tek başına dolum fizyolojisini doğrulamaz
   • Restriktif kardiyomiyopati kesin tanısıdır
   • Her iki ventrikülün belirgin dilatasyonu beklenir
   • BT bulgusu tek başına miyokart infiltrasyonunun nedenini belirler
   Cevabı göster

   Restriktif fenotiple uyumludur; BT tek başına dolum fizyolojisini doğrulamaz. Biatriyal genişleme ve korunmuş ventrikül boyutları restriktif fenotiple uyumludur; ancak BT statik anatomiyi gösterir ve diyastolik fizyolojiyi kanıtlamaz. Konstriktif perikarditle ayrım klinik ve dinamik ekokardiyografi/CMR bulgularıyla yapılır.

2. Sağ kalp yetersizliği bulguları olan hastada kalın kalsifiye perikard ve solunumla septal kayma görülüyor. En uygun ayırıcı tanı hangisidir?

   • Konstriktif perikardit
   • Amiloid kardiyomiyopati
   • Apikal hipertrofik kardiyomiyopati
   • Dilate kardiyomiyopati
   Cevabı göster

   Konstriktif perikardit. Perikard kalınlaşması veya kalsifikasyonu konstriktif perikardit için yapısal ipucudur; solunumla septal kayma dinamik görüntülemede ventriküller arası etkileşimi gösterir. Birlikte konstriktif perikardit lehinedir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 40 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 27 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Restrictive Cardiomyopathies: The Importance of Noninvasive Cardiac Imaging Modalities in Diagnosis and Treatment—A Systematic Reviewpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2. Restrictive Cardiomyopathy: EACVI Multimodality Imaging Toolboxescardio.org
3. 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditisacademic.oup.com
4. A Review of Current and Evolving Imaging Techniques in Cardiac Amyloidosispubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Computed tomography for myocardial characterization in ischemic heart disease: a state-of-the-art reviewpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Clinical relevance of retrograde inferior vena cava or hepatic vein opacification during contrast-enhanced CTpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. CT findings in diseases associated with pulmonary hypertension: a current reviewpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Hypertrophic Cardiomyopathy: EACVI Multimodality Imaging Toolboxescardio.org
9. Computed tomography and magnetic resonance imaging evaluation of pericardial diseasepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Dilated Cardiomyopathy Evaluation with Imagenomics: Combining Multimodal Cardiovascular Imaging and Geneticsacademic.oup.com
11. Multimodality Imaging Approach in the Diagnosis of Constrictive Pericarditispmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Evaluating natural history and treatment response in cardiac amyloidosis: the evolving role of multimodality imagingpmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Echocardiographic Criteria to Differentiate Constrictive Pericarditis From Restrictive Cardiomyopathy: A Meta-analysispmc.ncbi.nlm.nih.gov
14. Machine learning-based methods in diagnosing cardiac amyloidosis: a meta-analysispmc.ncbi.nlm.nih.gov
15. Right Heart Catheterization: Best Practices and Specific Considerationspmc.ncbi.nlm.nih.gov
16. Hypereosinophilic cardiac disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Imaging cardiac innervation in amyloidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Cardiac Amyloidosis: Overlooked, Underappreciated, and Treatable.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. [Work-up and management of constrictive pericarditis: a critical review].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Current state of cardiac amyloidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Noninvasive Multimodality Imaging for the Diagnosis of Constrictive Pericarditis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Cardiac MRI in restrictive cardiomyopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. [Cardiac MRI in nonischemic cardiomyopathies].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. The right atrium: gateway to the heart--anatomic and pathologic imaging findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Diagnostic imaging of cardiac amyloidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Surgical Treatment of Constrictive Pericarditis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Constrictive pericarditis--a curable diastolic heart failure.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. [Constrictive pericarditis: etiology, diagnostic work-up, and therapy].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. The Arrhythmic Burden of Cardiac Amyloidosis: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Imaging Advances in Light Chain Amyloidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Advancements in Cardiac Magnetic Resonance Imaging: Innovations, Challenges, and Future Directions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Early diastolic dysfunction in patients with ischemia and no obstructive coronary artery disease: a prospective study on hybrid positron emission tomography-magnetic resonance imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Case Report: Higher modelled pulmonary wall shear stress in an adult with Celoria-Patton type B aortic interruption, ventricular septal defect, and patent ductus arteriosus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Multimodality Imaging Approach in the Diagnosis of Constrictive Pericarditis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Imaging Cardiac Amyloidosis: From Early Diagnosis to Risk Stratification and Evaluation of Treatment Efficacy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Cardinal lessons in cardiac amyloidosis: diagnostic pitfalls across three cases-a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Purulent Pericarditis Complicated With Cardiac Tamponade, Multiorgan Failure, and Constrictive Pericarditis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Systemic Amyloidosis With Probable Cardiac Involvement: Diagnostic Approach in a Resource-Limited Setting: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. A rare coexistence of immunoglobulin light chain amyloidosis and POEMS syndrome manifesting as refractory heart failure: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Cardiac Amyloidosis: Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Epicardial Lipomatosis as a Cause of Constrictive Pericarditis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Recurrent Pericarditis Evolving to Constrictive Pericarditis and Pericardiectomy Over 18 Years.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Concomitant pericardiectomy and coronary artery bypass grafting associated with marked reduction in liver stiffness in a patient with constrictive pericarditis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Long-Term Control of Refractory Cardiogenic Pleural Effusion in a Cat Treated with Sacubitril/Valsartan and Hydrochlorothiazide: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. The Multifaceted Role of the <i>FLNC</i> Gene in Hereditary Cardiomyopathies and Prognosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Homozygous TNNC1-A8V Causes Impaired Diastolic Function and Restrictive Cardiomyopathy in Children and Mice.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Radiation-Associated Mesothelioma With Mixed Constrictive-Restrictive Physiology After Mantle-Field Radiotherapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Delayed Constrictive Pericarditis Following Presumed Esophagopericardial Communication After Esophageal Stenting.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Misdiagnosis of restrictive cardiomyopathy averted by a stethoscope: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. When Tuberculosis Left the Heart in a Cage: Multimodality Imaging Revealing Constrictive Pericarditis in a Young Adult.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Perioperative and Surgical Management of Constrictive Pericarditis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Pathway for the Diagnosis and Management of Pericardial Disease: Contemporary Perspective.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. The role of artificial intelligence in the diagnosis of pericardial constriction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Systemic Oxalosis Mimicking Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy: A Cause of False Positive Tc-99m PYP Scintigraphy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Multimodality Imaging in Cardiac Amyloidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Unmasking the Apex: Multimodality Imaging for the Evaluation of Left Ventricular Apical Obliteration.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Beyond hypertrophy: four-chamber myocardial involvement in ATTR cardiac amyloidosis diagnosed by multimodality imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Expert Consensus and Clinical Pathway Recommendations for Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy in Malaysia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Donut Morphology of Cardiac Amyloidosis: A Glazed Over Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Role of Cardiac MRI and CT in Pericarditis and Pericardial Constriction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Extensive Myocardial Calcifications Associated With Recent-Onset Renal Failure and Primary Hyperparathyroidism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Hemodynamics of Pericardial Constriction: Role of Echocardiography and Cardiac Catheterization.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Autoantibody Profiling in Cardiomyopathies: Toward Immune-Guided Risk Stratification and Therapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Emerging Mechanisms and Therapeutic Strategies in Dilated Cardiomyopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.