Koroner arterin pulmoner arterden anomalik kökeni (ALCAPA/ARCAPA)

Özet

ALCAPA'da sol koroner sistem, ARCAPA'da sağ koroner arter aort sinüsü yerine pulmoner arterden çıkar; yetersiz koroner perfüzyon özellikle bebekte iskemi ve sol ventrikül işlev bozukluğu oluşturabilir. Koroner BT anjiyografi anomalik damarın pulmoner arterle ilişkisini ve koroner kollaterallerin dağılımını kesitsel olarak gösterebilir. Erişkinlikte yaşayan olgularda gelişmiş kollateraller, geniş karşı koroner arter üzerinden kan akımını sağlayabilir; kollateraller epikardiyal yüzeyde veya interventriküler septum içinde izlenebilir. ALCAPA kronik miyokard iskemisi, ventriküler aritmi ve ani kardiyak ölüm riskiyle ilişkili olabilir.

Faz ve pencere

BTA tanısal

Koroner BT anjiyografide ince kesit ve eğrisel çok düzlemli rekonstrüksiyonlar, anomalik koroner ostiumun pulmoner arter lümeniyle doğrudan bağlantısını göstermeye yardımcı olur. Karşı koroner arterde genişleme ve epikardiyal ya da septal kollateraller eşlik edebilir.

Önerilen pencereler: Anjiyo (G 600 / M 150), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Pulmoner arter kaynaklı ostium — ALCAPA'da sol ana koroner, ARCAPA'da sağ koroner arterin pulmoner arter duvarından lümene açıldığı kesintisiz izlenir.
• Aortik koroner çıkışın yokluğu — beklenen sinüste ostium seçilmez; bu bulgu anomalik damarın pulmoner arter bağlantısıyla birlikte doğrulanır.
• Karşı koroner arter ektazisi ve kıvrımlı seyir — ALCAPA'da RCA genişleyip kıvrımlılaşabilir; ARCAPA'da karşı koroner sistemin kalibresi ve kollateralleri incelenir.
• İnterkoroner kollateral ağ — epikardiyal yüzeyde veya interventriküler septum içinde karşı koroner yatağı anomalik sisteme bağlayan damarlar görülür.
• Koroner yatağın devamı — anomalik ana damar pulmoner arterden çıkar ve kalp yüzeyindeki beklenen dağılımına doğru ilerler; ALCAPA'da LAD ile LCx dalları seçilebilir.
• Pulmoner arterde kontrast jet/karışım — koroner-pulmoner arter fistülünde fistül kanalının pulmoner artere açıldığı yerde görülebilir.
• Kronik miyokard etkilenmesi — sol ventrikül genişlemesi veya papiller kaslarda fibrotik/iskemik değişiklikler eşlik edebilir; rutin koroner lümen BTA'sı miyokard iskemisi ya da canlılığını tek başına belirlemez.

Ölçütler ve sınıflamalar

Anomalik koroner damara göre

ALCAPA: sol koroner arter pulmoner arterden köken alır. ARCAPA: sağ koroner arter pulmoner arterden köken alır. Pulmoner kökenli LAD veya LCx gibi farklı koroner dal anomalileri de tanımlanmıştır; bu biçimlerin görülme sıklığı bilinmemektedir.

Normalde

Normalde sol ana koroner arter sol aort sinüsünden, RCA sağ aort sinüsünden çıkar; pulmoner arter ile koroner ostium arasında lüminal devamlılık bulunmaz. Aynı düzeyde aort sinüslerindeki iki çıkışı, pulmoner arter duvarını ve koroner dalların başlangıç seyrini yan yana izleyerek ostiumun kaynağını karşılaştır.

Ayırıcı tanı

Koroner-pulmoner arter fistülü

koroner arter aorttan çıkar; ayrı fistül kanalı pulmoner artere drene olur.

Koroner ostial atrezi

aortik ostium kapalıdır; distal damar kollaterallerle dolar, fakat pulmoner arter duvarında koroner çıkış bulunmaz.

Tek koroner arter

dalların tümü tek aortik açıklıktan kaynaklanır; pulmoner arterle doğrudan ostial bağlantı yoktur.

Karşı sinüsten anormal koroner köken

ostium aort kökünün başka bir sinüsündedir ve damar aorttan çıkar.

Koroner arter ektazisi

geniş karşı koroner arter ALCAPA'da kollateral yükle belirginleşebilir; dilatasyon tek başına anomalik pulmoner kökeni kanıtlamaz.

Tuzaklar

• Aort sinüsünde ostiumu görememek tek başına ALCAPA veya ARCAPA tanısı koydurmaz; pulmoner arter içine açılan devamlılığı ince kesitlerde doğrula.
• Kıvrımlı kollaterallerin ve anomalik ana koronerin seyrini ayırmak için damarı ostiumdan kalp yüzeyindeki distal dağılıma kadar çok düzlemli kesitlerde izle.
• Koroner-pulmoner fistülde pulmoner artere kontrast jeti fistül ağzını gösterebilir; bağlantıyı kaynak koronerden drenaj noktasına kadar izleyerek fistülü anomalik koroner kökeninden ayır.
• Bebekte kollateral damarlar erişkindeki kadar belirgin olmayabilir; kollateral görülmemesi doğrudan gösterilen anomalik kökeni dışlamaz.

Kendini dene

1. BTA'da sol ana koroner ana pulmoner arterden çıkıyor; sağ koroner arter geniş ve septumda damar ağı var. Anomali hangisidir?

   • ALCAPA
   • ARCAPA
   • Tek koroner arter
   • Koroner ostial atrezi
   Cevabı göster

   ALCAPA. Sol ana koronerin pulmoner arter kökeni ALCAPA adını alır. ARCAPA'da pulmoner kökenli damar RCA'dır; tek koroner arter anomalisi tek aortik ostiumla ilişkilidir, ostial atrezide ise aortik ostium kapalıdır ve pulmoner arter bağlantısı yoktur.

2. RCA sağ aort sinüsünden çıkıyor; ayrıca ince bir damar pulmoner artere açılıyor. En olası bağlantı nedir?

   • Koroner-pulmoner fistül
   • ARCAPA
   • ALCAPA
   • Tek koroner arter
   Cevabı göster

   Koroner-pulmoner fistül. RCA'nın aort kökeni korunmuş ve pulmoner artere ayrı bir kanal uzanmış; bu düzen fistül ile uyumludur. ARCAPA'da RCA doğrudan pulmoner arterden doğar; ALCAPA sol koroner köken anomalisi, tek koroner arter ise tek aortik çıkışlı anatomidir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 41 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 12 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Imaging options for defining anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary arteryqims.amegroups.org
2. Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery: How to Diagnose and Treatpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Anomalous Origin of the Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery in Adults: A Comprehensive Review of 151 Adult Cases and A New Diagnosis in a 53-Year-Old Womanpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Coronary artery anomalies overview: The normal and the abnormalpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Coronary Artery Fistulas: Pathophysiology, Imaging Findings, and Managementpubs.rsna.org
6. Effectiveness and Safety of Mitral Valve Plasty in Patients with an Anomalous Origin of the Coronary Artery from the Pulmonary Arterypmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Bringing paediatric coronary artery abnormalities into view: the role of virtual realitypmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. ALCAPA syndrome: a rare cause of sudden cardiac arrest in adulthood?—a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Long intramural left coronary artery confined to the left sinus of Valsalva with diastolic deformation: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Coronary Arterial Anomalies in Adults with Congenital Heart Disease: From Detection to Management Strategiespmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Hemitruncus, septal defect, and anomalous coronary artery from pulmonary artery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Asymptomatic young man with an incidental murmur.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Bland-White-Garland syndrome with aortic stenosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Coronary CTA assessment of coronary anomalies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Imaging Features of Complications after Coronary Interventions and Surgical Procedures.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. ACARPA, a rare case of ALCAPA.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Double coronary anomaly: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Anomalous aortic origin of coronary arteries: is the unroofing procedure always appropriate?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Overview of coronary artery variants, aberrations and anomalies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Anomalous origin of coronary arteries with an interarterial course: pictorial essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. A neonate with crossed pulmonary arteries: a case report and literature review of 115 cases worldwide.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Echocardiographic imaging of anomalous origin of the coronary arteries.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Imaging of the coronary sinus: normal anatomy and congenital abnormalities.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.