Akut/subakut Budd–Chiari sendromu

Özet

Budd–Chiari sendromu (BCS), hepatik venler veya hepatik düzeyde vena kava inferiordaki (VKI) tıkanma ya da stenoz nedeniyle hepatik venöz çıkışın engellenmesidir. Ultrasonografi ve Doppler incelemesi ile BT veya MR birlikte kullanılarak venöz obstrüksiyon ve karaciğer parankimindeki değişiklikler değerlendirilir; BT yararlı olsa da hepatik ven/VKI stenozunu saptamada ultrasonografi daha duyarlı olabilir. Akut BCS’de karaciğer büyümesi ve asit görülebilir; damar açıklığı ve parankim kontrastlanması birlikte değerlendirilmelidir. Hepatomegali veya heterojen kontrastlanma tek başına hepatik ven trombozunu kanıtlamaz; benzer parankim paternleri başka konjesyon ve sinüzoidal hastalıklarda da görülebilir.

Faz ve pencere

Portal tanısal

Kontrastlı BT’de hepatik ven veya hepatik düzeyde VKI tıkanıklığı ve varsa intraluminal trombüs değerlendirilir; akut tabloda hepatik ven trombozu ve asit görülebilir. Portal fazda yamasal/mozaik kontrastlanma, santralde görece güçlü ve periferde azalmış kontrastlanma ya da kama biçimli hipoattenuasyon görülebilir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Karaciğer (G 150 / M 30), Anjiyo (G 600 / M 150).

BT bulguları

• Hepatik ven veya hepatik düzeyde VKI içindeki kontrastlanmayan intraluminal dolum defekti tromboz lehine doğrudan bulgudur; stenoz ve tıkanıklık da ayrıca değerlendirilir.
• Akut dönemde tromboze hepatik ven genişlemiş olabilir; kronik hastalıkta membranöz tıkanma veya fibrotik daralma görülebilir.
• Sağ, orta ve sol hepatik venler ile hepatik düzeyde VKI ayrı ayrı izlenerek tıkanıklığın yeri ve uzanımı değerlendirilir.
• Venöz çıkış obstrüksiyonunda parankim yamasal veya retiküler kontrastlanabilir; portal fazda periferik alanlar görece az kontrastlanabilir.
• Akut BCS’de karaciğer büyümüş ve ödemli olabilir; kronik dönemde kaudat lob büyümesi ve karaciğerin yeniden şekillenmesi görülebilir.
• Asit akut BCS’ye eşlik edebilir, ancak tek başına hepatik ven trombozunu göstermez.
• Portal fazda periferik kama biçimli hipoattenüasyon alanları görülebilir; bu görünüm venöz çıkışa bağlı portal ve sinüzoidal stazla ilişkili olabilir ve tek başına infarkt tanısı koydurmaz.

Normalde

Normalde hepatik venler kontrastlanan lümenler olarak hepatik VKI’ye açılır; şüpheli venöz obstrüksiyonda daralma, tıkanma ve parankim kontrastlanma paternleri birlikte değerlendirilir. Şüpheli damarı diğer hepatik venlerle karşılaştırın ve kontrastlanma farklılığının fazlar boyunca değişip değişmediğini inceleyin.

Ayırıcı tanı

Kronik Budd–Chiari

hepatik venlerde membranöz tıkanma veya fibrotik daralma ve intrahepatik kollateraller görülebilir; kaudat lob büyümesi eşlik edebilir.

Sağ kalp kaynaklı karaciğer konjesyonunda yüksek sağ atriyal basıncın retrograd iletilmesiyle VKI ve hepatik venlerde dolgunluk ve basınç artışı izlenir; bu bulgu BCS'deki obstrüksiyondan ayrılır.

Sinüzoidal obstrüksiyon sendromu

hepatosplenomegali, asit ve periportal ödem gibi bulgular BCS ile örtüşebilir; birincil tutulum sinüzoidlerdedir ve hepatik venler patent kalabilir.

Portal ven trombozu

dolum defekti portal ven dalı veya gövdesindedir; BCS ise hepatik venöz çıkışın hepatik venler veya VKI düzeyinde tıkanmasıdır.

VKI karışım artefaktı

erken fazda kontrastlı ve kontrastsız kanın karışması yalancı dolum defekti oluşturabilir; portal venöz fazda kaybolması artefaktı destekler.

Tuzaklar

• Hepatik venin görüntüde seçilememesi tek başına akut tromboz kanıtı değildir; kontrastlı incelemede venöz obstrüksiyonu ve parankim bulgularını birlikte değerlendirin.
• Heterojen karaciğer kontrastlanması tek başına tromboz demek değildir; kalp kaynaklı konjesyon ve sinüzoidal obstrüksiyon benzer görünümler oluşturabilir.
• Portal fazdan gecikmiş faza parankim kontrastlanması daha homojen hale gelebilir; fazlar arasında karşılaştırın ve tek bir hipoenhans alanı infarkt olarak adlandırmayın.

Kendini dene

1. Akut karın ağrısı olan hastada genişlemiş sağ hepatik ven içinde portal fazda kontrastlanmayan materyal görülüyor. En olası tanı nedir?

   • Akut hepatik ven trombozu
   • Kronik Budd–Chiari
   • Sağ kalp konjesyonu
   • Sinüzoidal obstrüksiyon
   Cevabı göster

   Akut hepatik ven trombozu. Genişlemiş hepatik ven içindeki gerçek kontrastlanmayan dolum defekti akut trombozu destekler. Kronik BCS’de membranöz tıkanma veya fibrotik daralma ve kollateraller görülebilir; kalp kaynaklı konjesyonda hepatik venler genişlese de patent kalabilir, sinüzoidal obstrüksiyonda ise birincil tutulum büyük venlerde değildir.

2. Hepatomegali ve mozaik perfüzyona ek olarak hangi bulgu akut Budd–Chiari'yi doğrudan gösterir?

   • Hepatik ven içinde kontrastlanmayan dolum defekti
   • Portal ven kavernomu
   • Safra yolu genişlemesi
   • Splenik arter kıvrımı
   Cevabı göster

   Hepatik ven içinde kontrastlanmayan dolum defekti. Akut Budd-Chiari sendromunun doğrudan görüntüleme bulgusu, hepatik ven veya hepatik düzeyde VKI içindeki kontrastlanmayan intraluminal dolum defektidir (trombüs). Akut dönemde venöz kollateraller henüz oluşmadığı için portal ven kavernomu gibi kronik bulgular görülmez; safra yolu genişlemesi ve splenik arter kıvrımı akut venöz çıkış tıkanıklığının doğrudan göstergeleri değildir, bunun yerine hepatik ven veya VKI’deki dolum defekti izlenir.

İlgili konular

• Budd–Chiari sendromu
• Kronik Budd–Chiari ve hepatik venöz kollateraller
• Sekonder hepatik ven/VKI tümör invazyonu

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 33 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Imaging and interventions in Budd-Chiari syndromewjgnet.com
2. Guidelines for the diagnosis and treatment of idiopathic portal hypertension, extrahepatic portal obstruction, and Budd–Chiari syndrome in Japanonlinelibrary.wiley.com
3. Congestive Hepatopathy: Pathophysiology, Workup, and Imaging Findings with Pathologic Correlationpubs.rsna.org
4. Noninvasive imaging diagnosis of sinusoidal obstruction syndrome: a pictorial reviewlink.springer.com
5. The inferior vena cava: anatomical variants and acquired pathologieslink.springer.com
6. EASL Clinical Practice Guidelines on vascular diseases of the liverpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Imaging in Vascular Liver Diseasespubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Budd–Chiari Syndrome Manifesting in Pregnancy: Case Report and Review of Management and Outcomespmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Common features of Budd Chiari syndrome in Sudanese population: a computed tomography-based review and descriptive analysispmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Unusual Etiology of Budd‐Chiari Syndrome in an Adolescent: A Case of Combined Thrombophilic Disorderpmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Beyond the Obstruction: Recognising Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Plasma Cell Disorder, and Skin Changes (POEMS) Syndrome in a Patient With Budd-Chiari Syndromepmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria revealed by atypical thromboses: A case of cerebral, hepatic, and portal vein involvement leading to cirrhosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Pathophysiology of Primary Budd-Chiari Syndrome: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Venous dimension of shock: Integrating arterial inflow and venous back-pressure in hemodynamic assessment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Venous congestion in critical care: combining VExUS, lung ultrasound, and echocardiography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Venous excess doppler ultrasound: What radiologists should know in 2026.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Unusual Etiology of Budd-Chiari Syndrome in an Adolescent: A Case of Combined Thrombophilic Disorder.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Common features of Budd Chiari syndrome in Sudanese population: a computed tomography-based review and descriptive analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Triple Threat: SLE, APS, and Clotting Factor Abnormalities Leading to Subacute Budd-Chiari Syndrome. A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.