Budd–Chiari sendromu

Özet

Budd–Chiari sendromu, sağ kalp yetmezliği veya konstriktif perikardit olmaksızın, küçük hepatik venüllerden hepatik venlere ve atriyokaval bileşkeye uzanan hepatik venöz çıkışın engellenmesidir; primer intraluminal hastalık veya sekonder dış bası/tümör yayılımı neden olabilir. Kontrastlı BT doğrudan damar lümenini, karaciğer perfüzyonunu, morfolojik yeniden dağılımı ve kollateral yolları birlikte haritalar; Doppler ultrasonografi çoğu olguda ilk incelemedir. Akut yaygın tıkanma hepatik konjesyon ve iskemiye, ağır olguda karaciğer yetmezliğine ilerleyebilir. Doğru zamanlama ve çok fazlı görüntüleme, akut trombüsün erken rekansülizasyonu için kritik olup; kronik olgularda kollateral ağın ve obstrüksiyonun detaylı haritalanması girişimsel planlamanın temelini oluşturur.

Faz ve pencere

Portal tanısal

Hepatik ven veya hepatik VKI'de oklüzyon ya da kompresyon ve kaudat lob hipertrofisi, Budd–Chiari görüntülemesinde değerlendirilen bulgulardır. Portal venöz faz, venöz anatomi ile parankimal perfüzyon farklılığını aynı kesitlerde karşılaştırır.

Gecikmiş

Retiküler veya mozaik enhans paterni gözlenir; venöz kollaterallerin ve damar obstrüksiyonunun detaylı değerlendirilmesi için çok fazlı inceleme gereklidir. Hepatik ven trombozunun görüntüleme değerlendirmesinde hepatik ven ve/veya VKI'deki oklüzyon ya da kompresyon ile venöz kollateraller aranır.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Karaciğer (G 150 / M 30), Anjiyo (G 600 / M 150).

BT bulguları

• Hepatik ven lümen kaybı — bir veya daha fazla hepatik venin seçilememesi, daralması ya da kısa bir kesimde sonlanması doğrudan çıkış tıkanıklığını düşündürür.
• Venöz dolum defekti — hepatik ven veya VKI'deki oklüzyon ya da kompresyon, Budd–Chiari sendromunun doğrudan görüntüleme bulgularındandır.
• Hepatik VKI lezyonu — suprahepatik VKI'de web, darlık, trombüs veya tümör uzanımı karaciğer çıkışını engelleyebilir.
• Mozaik perfüzyon — portal fazda konjesyone ve görece korunmuş parankim alanları retiküler/yamalı kontrastlanma farkı oluşturur.
• Kaudat lob hipertrofisi — VKI'ye doğrudan drene olan segment I büyür; kronik çıkış tıkanıklığında hacim yeniden dağılımının belirgin parçasıdır.
• Veno-venöz kollateraller — hepatik venler arasında veya hepatik ven ile kaudat ven arasında kıvrımlı, kontrastlanan kanallar görülebilir.
• Portal hipertansiyon bulguları — asit, splenomegali, genişlemiş portal ven ve gastroözofageal ya da karın duvarı kollateralleri eşlik edebilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Etiyolojik sınıflama

Primer Budd–Chiari, hepatik venöz sistem içinde gelişen obstrüksiyondur ve çoğunlukla trombozla ilişkilidir; sekonder Budd–Chiari damar dışından bası veya komşu tümörün damar içine uzanmasıyla gelişir.

Normalde

BT'de karaciğer damar anatomisini ve parankimal kontrastlanma paternlerini birlikte değerlendirin.

Ayırıcı tanı

Sağ kalp yetmezliğine bağlı pasif hepatik konjesyon

hepatik venler ve VKI genellikle açık, VKI genişlemiş olabilir; kalp boşlukları ve sağ kalp bulgularını kontrol edin.

Sinüzoidal obstrüksiyon sendromu

konjesyon ve mozaik görünüm olabilir, ancak büyük hepatik venler genellikle dar/ince görünür ve yaygın lümen trombüsü beklenmez.

Portal ven trombozunda tıkanıklık portal ven sistemini tutarken; Budd-Chiari sendromunda hepatik ven veya VKI çıkış yolu doğrudan engellenmiştir.

Siroz

nodüler kontur ve portal hipertansiyon eşlik edebilir, fakat hepatik ven çıkış tıkanıklığı ve tipik veno-venöz köprü kollateralleri gösterilmez.

Karaciğer parankiminde heterojen enhans paternleri artefakt veya diğer hastalıklar nedeniyle de oluşabilir; çok fazlı değerlendirme ve klinik bağlam gereklidir.

Tuzaklar

• Hepatik venlerin değerlendirilmesinde oklüzyon veya kompresyon gibi doğrudan bulgular ve venöz kollateraller aranmalıdır.
• Kaudat lob hipertrofisi Budd-Chiari'ye özgü indirekt bir bulgudur; bunun yerine fokal lezyon olarak yorumlanmamalı, damar anatomisiyle birlikte değerlendirilmelidir.
• Mozaik perfüzyon tek başına Budd–Chiari'ye özgü değildir; venöz çıkış bulgusu ve klinik bağlamla birlikte yorumlanmalıdır.

Kendini dene

1. Karın ağrılı hastada hepatik venler seçilmiyor, kaudat lob büyümüş ve portal fazda mozaik perfüzyon var. En olası tanı nedir?

   • Budd–Chiari sendromu
   • Sinüzoidal obstrüksiyon
   • Portal ven trombozu
   • Sağ kalp konjesyonu
   Cevabı göster

   Budd–Chiari sendromu. Hepatik ven çıkışının kaybı, kaudat hipertrofisi ve mozaik perfüzyon birlikte Budd–Chiari'yi destekler. Sinüzoidal obstrüksiyon sendromunda karaciğerde mozaik enhans paterni görülür; portal ven trombozunun dolum defekti portal ven sistemindedir; Budd-Chiari sendromunda ise hepatik ven veya VKI obstrüksiyonu doğrudan izlenir.

2. Kronik hepatik ven tıkanıklığında hangi eşlikçi damar bulgusu tanıyı en çok destekler?

   • Veno-venöz kollateraller
   • Portal ven kavernomu
   • Splenik arter anevrizması
   • Hepatik arter embolisi
   Cevabı göster

   Veno-venöz kollateraller. Hepatik venler arasında gelişen kıvrımlı veno-venöz kollateraller kronik çıkış obstrüksiyonuna özgü güçlü bir ipucudur. Portal ven kavernomu, akut portal ven tıkanıklığının hızlı sonucu olarak gelişir ve kronik portal hipertansiyonun belirgin bir işareti olarak değerlendirilir.

İlgili konular

• Akut/subakut Budd–Chiari sendromu
• Kronik Budd–Chiari ve hepatik venöz kollateraller
• Sekonder hepatik ven/VKI tümör invazyonu

Kaynaklar

Bu sayfadaki 39 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 12 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Imaging in Vascular Liver Diseasespmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Budd-Chiari syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Budd-Chiari syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Portal vein thrombosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Budd-Chiari syndrome: imaging review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Hepatic sinusoidal dilatation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Splanchnic Vein Thrombosis: Current Perspectives.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Diagnosis of Budd-Chiari syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Portal Vein Thrombosis in Cirrhosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Noninvasive imaging diagnosis of sinusoidal obstruction syndrome: a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Diagnosis and management of Budd Chiari syndrome: an update.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Budd-Chiari syndrome/hepatic venous outflow tract obstruction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. The Budd-Chiari syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Management of portal hypertension and ascites in polycystic liver disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Collateral pathways in portal hypertension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Multiparametric Ultrasound in Budd-Chiari Syndrome: From Venous Outflow Obstruction to Microcirculatory Dysfunction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Paralabral cyst of the hip leading to common femoral vein compression.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Early Radiological Intervention in Budd-Chiari Syndrome: Clinical Outcomes From a Single-Center Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Beyond Hemorrhage: A Case of Acute Dengue Infection Presenting with Budd-Chiari Syndrome and Bilateral Sensory Polyneuropathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. JAK2-Positive Myeloproliferative Neoplasm: Polycythaemia Vera Presenting As Budd-Chiari Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Budd-Chiari Syndrome Manifesting in Pregnancy: Case Report and Review of Management and Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Treacherous Pitfalls in Liver Transplantation for Budd-Chiari Syndrome: When the Devil Hides in the Shadows-A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria revealed by atypical thromboses: A case of cerebral, hepatic, and portal vein involvement leading to cirrhosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Small Bowel Ischemia Secondary to Splanchnic Venous Thrombosis in a Postpartum Patient-A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Amebic Liver Abscess: An Unusual Cause of Budd-Chiari Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. When Cancer Clots: An Extensive Radiologic Analysis of Cancer-Associated Thromboembolism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Imaging of inferior vena cava normal variants, anomalies and pathologies, Part 2: Acquired.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Clinical applications of 4D flow magnetic resonance imaging in hepatic vascular disorders: practical biomarkers, protocol design, and translational implementation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Clinical and CT/MRI features of hepatic AL amyloidosis: preliminary experience in 10 cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Budd-Chiari Syndrome: Presentation, Management, and Prognosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Two Cases of Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma Misdiagnosed With Hepatic Veno-Occlusive Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Unusual Etiology of Budd-Chiari Syndrome in an Adolescent: A Case of Combined Thrombophilic Disorder.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Managing High-Risk Liver Transplantation: A Case of Budd-Chiari Syndrome With Preemptive Venovenous Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. A Comparative Study of Ultrasonography and CT Venography in the Diagnosis of Budd-Chiari Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. From congenital variants to critical clues: A radiologic review of inferior vena cava pathologies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Interventional Management of Renal Cell Carcinoma with Inferior Vena Cava Tumor Thrombus and Secondary Deep Venous Thrombosis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Ultrasound Characteristics of Budd-Chiari Syndrome: A Multicenter Analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Obstruction of the hepatic veins-a rare case of Budd-Chiari syndrome: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Budd-Chiari Syndrome in the Background of Chronic Kidney Disease: A Hypercoagulability-Driven Association or Coincidence? A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Ultrasound Evaluation of Fontan-Associated Liver Disease: A State-of-the-Art Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Liver Imaging Reporting and Data System (LI-RADS): A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Pathophysiology of Primary Budd-Chiari Syndrome: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Triple Threat: SLE, APS, and Clotting Factor Abnormalities Leading to Subacute Budd-Chiari Syndrome. A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. The pringle maneuver for Budd-Chiari syndrome-related orthotopic liver transplantation: an experience from a large referral center.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Refractory Ascites After Liver Transplantation due to Splenic Artery Steal Syndrome With Resolution After Splenectomy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Anatomy of the right portal vein and right hepatic vein for anatomical minimally invasive liver resection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Radiology for surgeons: liver anatomy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Development and use of a Porcine Liver Model (PLM) for robotic liver surgery training.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Contrast-Enhanced CT Finding of Hot Spot Sign Secondary to Supra Hilar Mass Causing Superior Vena Cava Syndrome: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Bubbles in the barely born-contrast-enhanced ultrasound in neonates: a single-center experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Peribiliary Inflammatory Phlegmon Masquerading as Cholangiocarcinoma in Janus Kinase 2 V617F-positive Primary Myelofibrosis: A Multimodality Imaging Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Challenges in the care of rare vascular liver diseases: Insights from patients, health care providers, and patient organizations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Rethinking Common Diagnoses: Idiopathic Multicentric Castleman Disease Presenting as TAFRO Syndrome: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Association Between Systemic Inflammation Indices and Recurrence Risk in Primary Budd-Chiari Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Case Report: Budd-Chiari-like syndrome in a cat with polycystic kidney and liver disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Pulmonary Complications in Cirrhosis: Current Concepts and Clinical Perspectives.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Idiopathic portal hypertension with transfusion-associated hemolytic anemia: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Long-term outcome of sinusoidal obstruction syndrome secondary to hematopoietic stem cell transplantation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Gastric varices in patients with liver cirrhosis: pathogenesis, classification, and therapeutic management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Acute Biliary Disorders and Complications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Patterns of injury and violence in Yaoundé Cameroon: an analysis of hospital data.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Initial imaging analysis of Budd-Chiari syndrome in Henan province of China: most cases have combined inferior vena cava and hepatic veins involvement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Joint Consensus Statement of the Indian National Association for Study of the Liver and Indian Radiological and Imaging Association for the Diagnosis and Imaging of Hepatocellular Carcinoma Incorporating Liver Imaging Reporting and Data System.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Chinese Guidelines for Clinical Diagnosis, Treatment, and Management of Cirrhosis (2025).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Pediatric scimitar syndrome with an intrahepatic venous-venous shunt: A rare imaging case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. A rare case of caval foramen hernia involving the small intestines and hepatic lobes in a dog.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Successful anesthetic management of >10-liter blood loss in a Budd-Chiari syndrome patient undergoing living donor liver transplantation: A case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Successful Deceased Donor Liver Transplantation with Median Sternotomy for Budd-Chiari Syndrome: A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Pediatric Portal Hypertension Interventions: Ectopic Varices, Portal Vein Recanalization, Portosystemic Shunt Creation, and Maintenance of Surgical Shunts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Living-donor liver transplantation in Budd-Chiari syndrome with inferior vena cava complete thrombosis: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Common features of Budd Chiari syndrome in Sudanese population: a computed tomography-based review and descriptive analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Malignant Right Atrial Mass With Inferior Vena Cava Extension Presenting as Budd-Chiari Syndrome: A Multimodality Imaging Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Imaging in Vascular Liver Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Focal Liver Lesions in Budd-Chiari Syndrome: Spectrum of Imaging Findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Porto-sinusoidal Vascular Disease: Classification and Clinical Relevance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Spontaneous bacteremia and spontaneous bacterial peritonitis share similar prognosis in patients with cirrhosis: a cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Single Ventricle Fontan: The Basics for General Cardiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Percutaneous Interventions for Heart Failure in Congenital Heart Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Long-Term Care in Fontan Circulation: Surveillance and Management of Fontan-Associated Liver Disease and Protein-Losing Enteropathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. Congenital Afibrinogenemia With Coexisting Factor V Leiden Mutation Complicated by Budd-Chiari Syndrome: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Case report: Emergency management of adjacent arterial injury during inferior vena cava angioplasty in a patient with Budd-Chiari syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Caval reconstruction with autologous peritoneal patch as a strategy in complex hepatic resections.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. Role of Grey Scale and Color Doppler in the Diagnosis of Portal Hypertension: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
85. Knacks and pitfalls of retroperitoneal sarcoma surgery, part 3: resection of tumors involving large retroperitoneal vessels.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
86. Successful CT-Guided Thrombin Injection of a Peripancreatic Left Gastric Artery Pseudoaneurysm in Chronic Pancreatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
87. Lumped parameter modeling of changes in liver hemodynamics due to cirrhosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
88. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
89. Adult Hepatic Infarction for Internists: A Practical Diagnostic and Management Pathway to Avoid Misdiagnosis, Unnecessary Drainage, and Delayed Vascular Recognition.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
90. Ectopic β-hCG-Expressing Hepatic Neoplasm with Cutaneous Metastasis in a Young Postpartum Woman: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
91. Benign and malignant focal liver lesions displaying rim arterial phase hyperenhancement on CT and MRI.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
92. Society for Cardiovascular Magnetic Resonance 2024 Cases of SCMR case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
93. Sequential HAIC-TACE combined with targeted and immunotherapy in hepatocellular carcinoma: a quality improvement study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
94. Intensive Doppler Ultrasonography for Early Detection of Hepatic Artery Thrombosis After Adult Living Donor Liver Transplantation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
95. Role of US LI-RADS in the LI-RADS Algorithm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.