Multisentrik Castleman hastalığı

Özet

Multisentrik Castleman hastalığı, birden fazla lenf nodu istasyonunu tutan, nadir bir lenfoproliferatif hastalıktır. HHV-8 ilişkili, HHV-8 negatif/idiopatik ve POEMS ilişkili MCD alt tipleri bulunur. Kontrastlı boyun, toraks, batın ve pelvis BT'si nodal dağılımı; batın bulguları ise hepatosplenomegali, asit ve ödem/efüzyon gibi sistemik bulguları haritalar, ancak iMCD tanısını veya histopatolojik alt tipi tek başına doğrulamaz. Küçük bir retrospektif iMCD serisinde anasarca ve lenfadenopati tüm olgularda görülmüş; asit ve bazı ödem bulguları TAFRO grubunda daha sık bildirilmiştir. Lenfoma, enfeksiyon ve otoimmün hastalıklar iMCD'yi klinik veya görüntüleme yönünden taklit edebilir; kesin tanı için histopatoloji ve dışlama ölçütleri gerekir.

Faz ve pencere

Portal tanısal

Kontrastlı boyun-toraks-batın-pelvis BT'sinde nodal istasyonların dağılımı değerlendirilir; batın görüntülerinde hepatosplenomegali, asit ve mezenterik/perirenal ödem, toraks görüntülerinde ise plevral ya da perikardiyal efüzyon görülebilir.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Servikal, mediastinal, abdominal ve pelvik lenf nodu istasyonlarının birden fazlasında lenfadenopati
• MCD lenf nodları hipervasküler olabilir; ancak özellikle HHV-8 ilişkili MCD'de bazı nodal kitlelerde belirgin kontrastlanma görülmeyebilir.
• Hepatosplenomegali görülebilir; bu bulgu tek başına MCD alt tipini veya tanıyı belirlemez.
• Asit ve plevral ya da perikardiyal efüzyon gibi çok boşluklu sıvı birikimi
• Mezenterik, perirenal veya cilt altı yağ planlarında yaygın ödem ve bulanıklık
• TAFRO olgularının bir bölümünde adrenal iskemi/enfarkt görülebilir; kontrastlı BT'de böbreküstü bezlerinde zayıf kontrastlanma bu bulgunun tanımlayıcı işaretidir, ancak tüm olgularda beklenmez.
• Nodal istasyonların dağılımının tek bir drenaj havzasına sınırlı kalmaması

Ölçütler ve sınıflamalar

iMCD için lenfadenopati ana ölçütü (tek başına tanı koydurmaz)

Kısa aksı ≥1 cm olan lenf nodları, ≥2 istasyonda

Multisentrik Castleman alt tipleri

HHV-8 ilişkili MCD, HHV-8 negatif/idiopatik MCD (iMCD) ve POEMS ilişkili MCD; ayrım BT ile değil klinik, virolojik ve histopatolojik değerlendirmeyle yapılır.

Normalde

iMCD'nin çok merkezli lenfadenopati ölçütü, kısa aksı ≥1 cm olan lenf nodlarının en az iki istasyonda bulunmasıdır. Hepatosplenomegali, asit, efüzyon ve yağ planlarındaki ödemi nodal dağılımla birlikte kaydet; bu bulgular MCD'de eşlik edebilir ancak tek başına tanı koydurmaz.

Ayırıcı tanı

Lenfoma

klinik ve görüntüleme bulguları MCD ile örtüşebilir; görüntüleme tek başına kesin ayrım yapamaz ve doku tanısı gerekir.

Enfeksiyon ilişkili lenfadenopati

bazı enfeksiyonlar iMCD'yi taklit edebilir; klinik ve virolojik değerlendirme ile dışlanmaları gerekir.

HIV veya eşlik eden enfeksiyonlar yaygın lenfadenopatiye yol açıp iMCD'yi taklit edebilir; klinik ve virolojik bağlam gerekir.

Sistemik lupus ve diğer otoimmün hastalıklar iMCD'yi taklit edebilir; yalnız otoantikor pozitifliği yeterli değildir, tam klinik ölçütler değerlendirilir.

Kaposi sarkomu

HHV-8 ilişkili MCD ile özellikle HIV pozitif kişilerde birlikte görülebilir; ayrım klinik, virolojik ve histopatolojik bulgularla yapılır.

Tuzaklar

• Homojen ve orta boy nodlar Castleman hastalığını doğrulamaz; lenfoma, enfeksiyon ve otoimmün nedenler benzer dağılım gösterebilir.
• Splenomegali iMCD için klinik minör ölçütlerden biridir; tek başına tanı koydurmaz ve lenfomayı dışlamaz, nodal dağılım ve diğer sistemik bulgularla birlikte yorumlanır.
• Perirenal veya mezenterik ödem iMCD-TAFRO'da anasarka bulgularına eşlik edebilir; asit, plevral/perikardiyal efüzyon ve cilt altı ödemle birlikte tanımlanır.

Kendini dene

1. Çok istasyonlu homojen lenfadenopati, splenomegali, asit ve perirenal ödem saptanan hastada iMCD düşünülüyor. BT tek başına hangi sonucu doğrulayamaz?

   • iMCD tanısını ve histopatolojik alt tipi
   • Lenf nodlarının anatomik dağılımını
   • Eşlik eden asit ve organ büyümesini
   • Perirenal ödemin varlığını
   Cevabı göster

   iMCD tanısını ve histopatolojik alt tipi. BT nodal dağılımı, organ büyümesini, sıvı ve ödemi gösterir; iMCD tanısı uyumlu lenf nodu histopatolojisi, klinik ölçütler ve dışlama ölçütleriyle konur. Görüntü tek başına hastalığı ya da histolojik alt tipi doğrulayamaz.

2. iMCD'nin çok istasyonlu lenfadenopati ana ölçütünü sayısal olarak en doğru tanımlayan seçenek hangisidir?

   • Kısa aksı ≥1 cm nodlar, ≥2 istasyonda
   • Tek bir mediastinal nod
   • Yalnız dalak büyümesi
   • Tek taraflı hiler kitle
   Cevabı göster

   Kısa aksı ≥1 cm nodlar, ≥2 istasyonda. Konsensusun ikinci ana ölçütü, kısa aksı en az 1 cm olan lenf nodlarının en az iki istasyonda bulunmasıdır. iMCD tanısı için buna ek olarak uyumlu lenf nodu histopatolojisi, en az iki minör ölçüt (bunlardan en az biri laboratuvar ölçütü) ve dışlama ölçütlerinin karşılanması gerekir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 37 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 19 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Imaging of Castleman Diseasepubs.rsna.org
2. International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman diseasecdcn.org
3. Computed tomography findings of idiopathic multicentric Castleman disease subtypesjstage.jst.go.jp
4. Abdominal CT findings characteristic of Castleman disease: multi-centre review of 76 adult cases with abdominopelvic nodal involvementacademic.oup.com
5. Recommendations for cross-sectional imaging in cancer management, Second edition: Lymph nodesrcr.ac.uk
6. Elucidating the grading intricacies of idiopathic multicentric Castleman disease histopathology: a pathologist’s perspectivepmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Successful treatment of idiopathic multicentric Castleman disease with TAFRO and kidney involvement: case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Australian clinical practice guideline: diagnosis and treatment of idiopathic multicentric Castleman diseasepmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. IgG4-Related Kidney Disease and IgG4-Related Retroperitoneal Fibrosis: An Update on Diagnosis and Treatmentpmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Idiopathic multiple castleman disease case combined with severe neuropathy, Sjogren’s syndrome and membrane nephropathy treated by rituximab: a case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Lymphoproliferative Disorders of the Lung.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. FDG-PET imaging in HIV infection and tuberculosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Pulmonary manifestations of human herpesvirus-8 during HIV infection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. FDA approval: siltuximab for the treatment of patients with multicentric Castleman disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Multicentric Castleman disease presenting with fever.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Castleman Disease of the Thorax: Clinical, Radiologic, and Pathologic Correlation: From the Radiologic Pathology Archives.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Head and neck manifestations of IgG4-related disease: current understanding.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. [Pulmonary involvement due to HHV-8 virus during the course of HIV infection].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Castleman disease in a pediatric liver transplant recipient: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Castleman disease presenting in the neck: report of a case and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. [The effect of lenalidomide on rare blood disorders: Langerhans cell histiocytosis, multicentric Castleman disease, POEMS syndrome, Erdheim-Chester disease and angiomatosis].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Kidney biopsy findings in two patients with TAFRO syndrome: case presentations and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. HIV-associated multicentric Castleman disease: a report of 4 cases and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. [PET-CT documented remission of multicentric Castleman disease after treatment with rituximab: case report and review].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Rethinking Common Diagnoses: Idiopathic Multicentric Castleman Disease Presenting as TAFRO Syndrome: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Paraneoplastic Pemphigus/Paraneoplastic Autoimmune Multiorgan Syndrome Associated With Castleman Disease: Multidisciplinary Management of a Rare Life-Threatening Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Concurrent HHV-8-Associated Multicentric Castleman Disease and Kaposi Sarcoma in an HIV-Negative Patient: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. A Case of TAFRO (Thrombocytopenia, Anasarca, Fever or Fibrosis of the Bone Marrow, Renal Dysfunction, and Organomegaly): Exploring the Idiopathic Variant of Multicentric Castleman Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Successful treatment of idiopathic multicentric Castleman disease with TAFRO and kidney involvement: case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. POEMS Syndrome: 2026 Update on Diagnosis, Risk-Stratification, and Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Diaphragmatic Castleman's disease: A rare lymphoproliferative disorder: Clinical and radiological perspectives.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Clinical presentation of leptospirosis: a retrospective study of 34 patients admitted to a single institution in metropolitan France.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Diagnostic delay and histopathological subtyping challenges in idiopathic multicentric Castleman disease, not otherwise specified: a case report of a three-hospital odyssey.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Castleman disease: clinical features, pathology, and treatment outcomes in 12 cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. The Enigma of Idiopathic Multicentric Castleman Disease: An Elusive Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Primary adrenal insufficiency and autoimmune thyroiditis in an adolescent with Castleman-TAFRO syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Radiological Imaging Findings of Adrenal Abnormalities in TAFRO Syndrome: A Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Computed tomography findings of idiopathic multicentric Castleman disease subtypes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Australian clinical practice guideline: diagnosis and treatment of idiopathic multicentric Castleman disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Elucidating the grading intricacies of idiopathic multicentric Castleman disease histopathology: a pathologist's perspective.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Multidisciplinary Collaborative Treatment of Mediastinal Castleman Disease: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Unicentric Castleman disease presenting as hyperenhancing mediastinal mass: A case series diagnosed by linear endobronchial ultrasound guided mediastinal nodal biopsy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.