Nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma

Özet

Nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma (NLPHL), sıklıkla periferik lenf nodlarında görülen ve klasik Hodgkin lenfomadan biyolojik olarak ayrılan nadir bir lenfomadır. WHO-HAEM5 NLPHL adını korur; ICC nodüler lenfosit baskın B-hücreli lenfoma (NLPBL) terimini kullanır. BT, servikal, aksiller, inguinal ve derin nodal istasyonların anatomik yayılımını ölçer; FDG tutan lenfomalarda başlangıç evrelemesinin temel işlevsel görüntülemesi PET/BT'dir. BT görünümü histolojik alt tipi kanıtlamaz ve tedavi sonrası rezidüel nodal doku tek başına canlı tümör anlamına gelmez. Periferik istasyonları taramadan yalnız mediastene odaklanmak dağılımı kaçırabilir; kalıcı kitleyi metabolik değerlendirme olmadan aktif hastalık saymak da aşırı yorum doğurur.

Faz ve pencere

Portal tanısal

Kontrastlı venöz boyun-göğüs-abdomen-pelvis BT'de servikal, aksiller, mediastinal, retroperitoneal ve pelvik nodların dağılımı ile ölçülebilir kitlenin dış sınırı belirlenir; BT boyutu ve anatomiyi gösterir, canlı lenfoma aktivitesini tek başına ölçmez.

Önerilen pencereler: Yumuşak doku (G 400 / M 40), Mediasten (G 350 / M 50), Batın (G 400 / M 50).

BT bulguları

• Boyun, aksilla ve inguinal zincirlerde bir veya birden çok nodal bölge tutulumu; periferik istasyon eğilimi klasik Hodgkin'den ayrışmaya yardımcıdır.
• BT nodal boyut ve anatomik dağılımı gösterir; NLPHL alt tipi görüntüleme morfolojisiyle güvenilir biçimde belirlenemez.
• Mediastinal veya hiler tutulum olabilir; ancak bulky mediastinal kitle NLPHL’de seyrektir ve tipik başlangıç paterni sayılmaz.
• Nodal hastalık diyaframın üstü ve altı istasyonlara dağılmışsa tüm gövde nodal haritasını aynı incelemede çıkar.
• Önceki tedaviden sonra küçülmüş veya kalıcı yumuşak doku kitlesi kalabilir; rezidüel ölçü, metabolik canlılıkla eşdeğer değildir.
• NLPHL relapsı veya refrakter hastalıkta tanıyı yeniden doğrulamak ve dönüşümü değerlendirmek için tekrar eksizyonel biyopsi önerilir; dönüşüm en sık THRLBCL veya diffüz büyük B-hücreli lenfomaya doğrudur.

Ölçütler ve sınıflamalar

Lugano CT'de ölçülebilir nod

uzun eksen çapı >1,5 cm

Lugano anatomik evreleme

Evre I: tek nodal bölge veya tek ekstralenfatik organ/alan tutulumu. Evre II: diyaframın aynı tarafında iki veya daha fazla nodal grup; sınırlı komşu ekstranodal uzanım E ile belirtilir. Evre III: diyaframın iki tarafında nodlar; diyafram üstü nodlarla birlikte dalak tutulumu da evre III kapsamındadır. Evre IV: yaygın veya bitişik olmayan ekstralenfatik organ tutulumu.

WHO-HAEM5 ve ICC terminolojisi

WHO-HAEM5 nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma (NLPHL) adını korur ve nodüler lenfosit baskın B-hücreli lenfoma (NLPBL) terimini kabul edilebilir alternatif olarak tanır; ICC NLPBL adını kullanır. Histolojik alt tip BT ile belirlenmez.

Normalde

Aksiller nodal düzeyler pektoralis minör kasına göre tanımlanır; karşı taraf eş istasyonları boyut ve dağılım açısından kıyaslayın.

Ayırıcı tanı

Klasik Hodgkin lenfoma

bulky mediastinal kitle NLPHL’den daha sık görülür; periferik nodal dağılım NLPHL’yi destekler.

Foliküler lenfoma

çoğunlukla FDG tutan bir lenfoma alt tipidir; BT’de nodal dağılım histolojik ayrımı tek başına sağlamaz.

Diffüz büyük B-hücreli lenfoma

NLPHL’nin agresif lenfomaya dönüşüm biçimlerinden biri olabilir; yeni agresif odak histolojik olarak değerlendirilmelidir.

Reaktif hiperplazi

enfeksiyon veya inflamasyonla benign nodal büyüme gelişebilir ve lenfomayı taklit edebilir; klinik bağlam ve morfoloji birlikte değerlendirilir.

Tüberküloz lenfadeniti

nekrotik merkezli, çevresel kontrastlanan torasik nodal büyüme görülebilir; görüntüleme bulguları tek başına histolojik ayrım sağlamaz.

Tuzaklar

• NLPHL tanısı BT morfolojisinden konulamaz; doku tanısı ve uygun hematopatoloji değerlendirmesi gereklidir.
• Klasik Hodgkin'de mediastinal kitle yaygın olsa da bu alt tipte periferik nodal patern daha sık görülür; yalnız göğüs BT'siyle evreleme eksik kalır.
• Tedavi sonrası ölçülebilir rezidüel kitleyi aktif lenfoma diye adlandırma; FDG aviditesi ve önceki PET/BT ile kıyas gerekir.
• NLPHL relapsında agresif büyük B-hücreli lenfomaya histolojik dönüşüm görülebilir; klinik veya görüntüleme seyri belirgin değişirse doku tanısı yeniden değerlendirilir.

Kendini dene

1. NLPHL’yi klasik Hodgkin lenfomadan ayırmaya yardımcı tipik nodal dağılım hangisidir?

   • Servikal veya inguinal gibi periferik nodlarda baskın tutulum, bulky mediastinal kitle olmaksızın
   • Çoğunlukla bulky mediastinal kitle
   • Yalnız akciğer parankiminde çoklu kitleler
   • Yalnız kemik iliğinde diffüz tutulum
   Cevabı göster

   Servikal veya inguinal gibi periferik nodlarda baskın tutulum, bulky mediastinal kitle olmaksızın. NLPHL sıklıkla servikal veya inguinal periferik lenf nodlarıyla başvurur; mediastinal kitle hastaların yalnızca %2–7’sinde bildirilmiştir. Bu dağılım histolojik tanı yerine geçmez.

2. Tedavi sonrası aksiller bölgede yumuşak doku kitlesi küçülmüş fakat hâlâ seçiliyor. BT tek başına hangi sonucu veremez?

   • Metabolik canlılık
   • Kalan kitlenin yeri
   • Kısa eksen ölçümü
   • Damar komşuluğu
   Cevabı göster

   Metabolik canlılık. BT rezidüel kitlenin anatomik yerini, boyutunu ve damar komşuluğunu gösterir; FDG tutan lenfomada metabolik yanıt PET/BT ile değerlendirilir ve tam metabolik yanıt rezidüel kitleyle birlikte bulunabilir.

İlgili konular

• Lenf nodu metastazı
• Reaktif lenfadenopati

Kaynaklar

Bu sayfadaki 42 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 26 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma: advances in disease biology, risk stratification, and treatmenthaematologica.org
2. Mature B, T and NK-cell, plasma cell and histiocytic/dendritic cell neoplasms: classification according to the World Health Organization and International Consensus Classificationlink.springer.com
3. Recommendations for Initial Evaluation, Staging, and Response Assessment of Hodgkin and Non-Hodgkin Lymphoma: The Lugano Classificationlymphoma.cz
4. ESR Essentials: imaging of lymphoma—practice recommendations by the European Society of Oncologic Imaginglink.springer.com
5. Imaging for Staging and Response Assessment in Lymphomapubs.rsna.org
6. Axillary Lymphadenopathy in the COVID-19 Era: What the Radiologist Needs to Knowpubs.rsna.org
7. Pitfalls in the Diagnosis of Nodular Lymphocyte Predominant Hodgkin Lymphoma: Variant Patterns, Borderlines and Mimicspmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Thoracic lymphadenopathy in benign diseases: A state of the art reviewrepositorio.pucrs.br
9. A practical approach to imaging the axillalink.springer.com
10. Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma: advances in disease biology, risk stratification, and treatmentpmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Treatment of Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma: Where Do We Stand? Where Do We Go?pmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. The Role of Artificial Intelligence and Radiomics in the Management of Lymphomas by PET/CT: The Clairvoyance in Clinicpmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma: Review of Current Literature and Case Discussionpmc.ncbi.nlm.nih.gov
14. Hodgkin Lymphoma: Diagnosis and Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Hodgkin lymphoma, version 2.2015.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma and diphenylhydantoin: report of a case and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. The Role of Artificial Intelligence and Radiomics in the Management of Lymphomas by PET/CT: The Clairvoyance in Clinic.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Spatial phenotyping of nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma and T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma in pediatric patients: an under-recognized entity?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Nodular Lymphocyte Predominant Hodgkin Lymphoma Presenting With Unilateral Orbital Involvement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Primary T cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma of the orbit.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Comparison of 18F-labelled fluoro-2-deoxyglucose-PET with conventional computed tomography for staging and response assessment in paediatric and adult patients with nodular lymphocyte-predominant Hodgkin's lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Outcome of limited-stage nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma and the impact of a PET-adapted approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Stage I-II nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma: a multi-institutional study of adult patients by ILROG.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Management of nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma in the modern era.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. EuroNet-PHL-LP1: complete resection or low-dose chemotherapy for pediatric low-risk nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Autoimmune hemolytic anemia and nodular lymphocyte-predominant hodgkin lymphoma: a rare association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Nasopharyngeal classical Hodgkin lymphoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. From Unicentric Castleman Disease to Lymphoma: A Rare Case Highlighting a Diagnostic and Therapeutic Challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Emphasizing the diagnostic and management challenge: Nodular sclerosis Hodgkin lymphoma with pericardial infiltration in an adolescent male - A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Management Patterns and Outcomes for Relapsed or Refractory Hodgkin Lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.