Klinik Atölye

Lenfatik sistem ve dalak · Patoloji · Orta öncelik

Rosai-Dorfman hastalığında lenf nodu tutulumu

Nodal Rosai-Dorfman disease

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez.

Rosai-Dorfman hastalığında lenf nodu tutulumu: yayımlanmış olgu görüntüsü, aksiyel kesit

4 adım

Görüntü: Alexander B, Alshaikhli A, Bartl M ve ark., “A Rare Cause of Lymphadenopathy in a Young Hispanic Female: Unmasking Recurrent Nodal Rosai-Dorfman Disease.” 2023, Figure 1. PMC10292128 · doi:10.7759/cureus.39131 · CC BY 4.0. Değişiklik: kırpıldı, yeniden boyutlandırıldı, odak işaretleri eklendi.

Özet

Rosai-Dorfman hastalığı en sık gençlerde ve genç erişkinlerde, çoğu kez ağrısız ve belirgin servikal lenfadenopatiyle görülür. BT, nodal hastalık yükünü haritalar; homojen kontrastlanan bilateral servikal nodlar ve eşlik eden ekstranodal yumuşak doku odakları tanı olasılığını akla getirir. Görünüm lenfomadan güvenilir biçimde ayrılamaz; BT tanıyı doğrulamaz, biyopsi hedefini ve yaygınlığı gösterir. RDD nodal hastalığın yanı sıra çeşitli organlarda ekstranodal yumuşak doku kitleleriyle görülebilir; yalnız boyun BT’si tüm hastalık yaygınlığını göstermez.

Faz ve pencere

Venöz tanısal
Yumuşak doku pencereli kontrastlı boyun BT'sinde büyümüş servikal nodlar homojen kontrastlanabilir ve bazen çok büyük olabilir; bu görünüm tek başına özgül değildir.

Önerilen pencereler: Yumuşak doku (G 400 / M 40), Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

  • Bilateral servikal zincirlerde çok sayıda büyümüş, homojen kontrastlanan nodlar klasik nodal dağılımı oluşturabilir.
  • Ekstranodal RDD yumuşak doku kitleleri karotis arteri sarabilir veya internal juguler veni sıkıştırabilir; damar çevrelenmesi tek başına duvar invazyonunu kanıtlamaz.
  • Aksiller, mediastinal, retroperitoneal ya da inguinal nodlar servikal hastalığa eşlik edebilir.
  • Nazal kavite ve paranazal sinüslerde homojen kontrastlanan yumuşak doku, olası ekstranodal odağı düşündürür.
  • RDD'de orbita, kemik ve deri altı gibi bölgelerde ekstranodal odaklar da görülebilir.
  • Nekrozun bulunmaması RDD'yi kanıtlamaz; nekrotik veya heterojen nodlar da alternatif tanıları gündeme getirir.

Normalde

Derin servikal lenf nodları internal juguler ven boyunca uzanır; kıyaslamada nodal zincir, damar lümenlerinden ve çevre yumuşak dokudan ayrı izlenir. RDD açısından kıyaslamada nodal zincir boyunca sayı ve hacim artışı, homojen kontrastlanma ve nazofarenks, sinüsler ile orbita çevresindeki ek yumuşak doku bulguları birlikte değerlendirilir.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s0622; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Lenfoma
çok istasyonlu, homojen nodal kitle yapabilir; BT görünümü RDD'den ayırt ettirmez ve doku tanısı gerekir.
Tüberküloz lenfadeniti
merkezî düşük atenüasyon ve çevresel kontrastlanma, özellikle kümelenmiş nodlarda destekleyicidir.
Kikuchi hastalığı
perinodal yağlı doku infiltrasyonu ve bazen nodal nekroz görülebilir; bu bulgular başka servikal lenfadenopatilerle örtüşebilir.
Unisentrik hyalin-vasküler Castleman hastalığı
tek, sınırlı ve belirgin kontrastlanan nodal kitle RDD’den farklı bir ipucu olabilir.

Tuzaklar

  • Homojen kontrastlanmayı RDD için özgül sayma; lenfoma ve reaktif nodlar da benzer görünebilir, histoloji gerekir.
  • Büyük nodal pakette damarların sarılması sık görülür; damarın çevresinde yer kaplarken lümeninde hafif stenoz veya kompresyon oluşabilmektedir.
  • RDD birden çok nodal istasyonu ve ekstranodal organı tutabilir; boyun BT’si tek başına toraks ve batın yaygınlığını göstermez.

Kendini dene

  1. Masif, ağrısız bilateral servikal lenfadenopati ve olası sinonazal ekstranodal odak birlikte görülüyor. Bu klasik örüntü hangi hastalıkta tanımlanmıştır?

    Cevabı göster

    Rosai-Dorfman hastalığı. Bilateral büyük servikal nodlarla sinonazal ekstranodal odak RDD'yi düşündürür; ancak bu örüntü tanısal değildir. Lenfoma ve diğer seçenekler görüntüleme ile dışlanamaz, doku örneği gerekir.

  2. Rosai-Dorfman hastalığında servikal lenf nodlarının kontrastlı BT görüntülenmesi ile ilgili hangisi doğrudur?

    Cevabı göster

    Homojen kontrastlanma gösterir; kalsifikasyon ve perinodal infiltrasyon karakteristik değildir.. RDD lenf nodları BT'de homojen kontrastlanır; santral düşük atenüasyon ara sıra görülebilir. MR'da santral nekroz nadirdir; kalsifikasyon ve perinodal infiltrasyon karakteristik değildir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 32 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 13 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

  1. Rosai-Dorfman Disease: Imaging and Updatespubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Multimodality imaging manifestations of Rosai-Dorfman diseasejournals.sagepub.com
  3. Rosai-Dorfman Disease Mimicking Metastatic Diseasepubs.rsna.org
  4. Atypical Extranodal Skull Base Rosai-Dorfman Disease in a Pediatric Patientjournals.sagepub.com
  5. Approach to intensely enhancing neck nodespmc.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Prediction model based on preoperative CT findings for carotid artery invasion in patients with head and neck massesfrontiersin.org
  7. Relevance of 5 different imaging signs in the evaluation of carotid artery invasion by cervical lymphadenopathy in head and neck squamous cell carcinomapubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Imaging of the Cervical Lymph Nodes: Anatomy and Pathologypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Spectrum of [18F]FDG-PET/CT Findings in Benign Lymph Node Pathologypmc.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Kikuchi disease: differentiation from tuberculous lymphadenitis based on patterns of nodal necrosis on CTpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Protocol CT Neckrcrt.or.th
  12. En bloc resection for extra-nodal Rosai-Dorfman disease in the anterior mediastinum: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  13. A Case of Extra-nodal Rosai-Dorfman Diseasepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  14. A maxillary location of extra-nodal Rosai Dorfman disease: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  15. A Rare Cause of Lymphadenopathy in a Young Hispanic Female: Unmasking Recurrent Nodal Rosai-Dorfman Diseasepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  16. A Case of Extra-nodal Rosai-Dorfman Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Report of isolated epidural extra-nodal Rosai-Dorfman disease of cervicothoracic spine.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Extra Nodal Rosai-Dorfman Disease (Sinus Histiocytosis with Massive Lymphadenopathy) Presenting as Asymmetric Bilateral Optic Atrophy : An Atypical Ocular Presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. En bloc resection for extra-nodal Rosai-Dorfman disease in the anterior mediastinum: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Isolated Intracranial Rosai-Dorfman Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Multimodality imaging manifestations of Rosai-Dorfman disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Rosai-Dorfman Disease-Utility of 18F-FDG PET/CT for Initial Evaluation and Follow-up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Rosai-Dorfman-Destombes disease: isolated intracranial without nodal involvement presentation. Illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Isolated Extranodal Rosai-Dorfman Disease on 18F-FDG PET-CT Scan.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. 18F-FDG PET/CT of Widespread Rosai-Dorfman Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Rosai-Dorfman disease in neuroradiology: imaging findings in a series of 10 patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. Mediastinal Rosai-Dorfman Disease with KRAS mutation case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. FDG PET Scan in Cutaneous Rosai-Dorfman-Destombes Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. Beyond anatomy: deciphering metastasis to enhance diagnosis and treatment in head and neck carcinoma of unknown primary.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. HPV-associated Oropharyngeal Squamous Cell Carcinoma: An Imaging Framework for AJCC Version 9 TNM Staging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Seeing Angiogenesis: Multiparametric Ultrasound as a Non-Invasive Window into the Vascularization Status of Cervical Lymph Nodes in Head and Neck Squamous Cell Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Recommendations for contouring of gross tumour volume for locally advanced lung cancer using magnetic resonance imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Multidisciplinary Therapeutic Approaches to Pancreatic Cancer According to the Resectability Status.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. What Should Guide the Performance of Venous Resection During Pancreaticoduodenectomy for Pancreatic Ductal Adenocarcinoma with Venous Contact?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. Primary synovial sarcoma of the thyroid mimicking medullary thyroid cancer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. Imaging-detected extranodal extension in head and neck cancer: clinical implications, diagnostic criteria, and the potential of photon-counting detector CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Pleomorphic adenoma of the parapharyngeal space: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. Multifocal osseous and cutaneous Rosai-Dorfman-Destombes disease presenting as an aggressive intramedullary femoral lesion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. Posterior mediastinal soft-tissue Rosai-Dorfman disease mimicking a neurogenic tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. Unusual progression of Rosai-Dorfman disease in a pediatric patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. Rosai-Dorfman disease presenting as isolated cervical lymphadenopathy in a young adult: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  42. Diagnostic delay and histopathological subtyping challenges in idiopathic multicentric Castleman disease, not otherwise specified: a case report of a three-hospital odyssey.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  43. Atypical adenoid cystic carcinoma of the palate during pregnancy: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  44. Atypical Pelvic Tumors in Children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  45. Correlation of Sonographic Classification of Neck Adenopathy (A-RADS) and Malignancy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  46. Spectral Precision: The Added Value of Dual-Energy CT for Axillary Lymph Node Characterization in Breast Cancer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  47. Rosai-Dorfman Disease in a Pediatric Patient: Imaging Findings and Pathology with a brief review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  48. Rosai-Dorfman disease in the spleen of a pediatric patient: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  49. Spectrum of [ 18 F]FDG-PET/CT Findings in Benign Lymph Node Pathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.