Polispleni ve heterotaksi bağlamında çoklu splenüller

Özet

Polispleni, birden fazla küçük dalak dokusu odağının değişken torakoabdominal ve kardiyovasküler konjenital anomalilerle birlikte görülebildiği heterotaksi örüntüsüdür. Kontrastlı BT, splenik odakların ana dalakla benzer görüntüleme özelliklerini karşılaştırmaya ve eşlik eden damar, pankreas ve bağırsak anatomisini göstermeye yardımcı olur. Ektopik konumdaki splenik odaklar, özellikle alışılmadık yerleşimde, lenfadenopati veya neoplaziyle karışabilir. Eşlik eden vena kava, bağırsak rotasyonu ve konjenital kalp-damar varyantları heterotaksiyle ilişkili olabilir; venöz anomalilerin ameliyat öncesi tanınması girişimsel planlamayı etkileyebilir.

Faz ve pencere

Portal tanısal

Splenüller dalakla benzer yumuşak doku atenüasyonu ve kontrastlanma gösterir; aynı incelemede karaciğer, mide, pankreas, bağırsak rotasyonu ve portal-sistemik venöz anatomi değerlendirilir.

Arteriyel

Normal dalak arteriyel fazda akım farklılıklarına bağlı çizgili/heterojen kontrastlanabilir ve venöz-geç fazlarda daha homojen görünür; splenik odaklar ana dalakla fazlar arasında karşılaştırılır.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40), Anjiyo (G 600 / M 150).

BT bulguları

• Dalak lojunda veya ektopik yerleşimde birden fazla yuvarlak/oval yumuşak doku odağı görülür.
• Odakların atenüasyonu ve fazlar arasındaki kontrastlanma paterni ana dalak dokusuyla eşleşir.
• Splenik odaklar sağ ya da sol üst kadranda ve bazen alışılmadık abdominal konumlarda bulunabilir.
• Kesintili inferior vena kava ve azygos ya da hemiazygos devamlılığı heterotaksi-polispleniyle birlikte görülebilir.
• Kısa veya biçimi değişmiş pankreas, preduodenal portal ven ve ince bağırsak malrotasyonu eşlik edebilen abdominal bulgulardandır.
• Karaciğer, mide ve bağırsakların olağandışı göreli yerleşimi situs ambiguus/heterotaksi bağlamını destekler.
• Polispleni heterotaksi spektrumunda değişken bir örüntüdür; mevcut görüntü alanındaki toraks ve kalp yerleşimi eşlik eden anomaliler açısından değerlendirilir.

Normalde

Situs solitusta dalak normalde sol subfrenik/sol üst kadrandadır; arteriyel fazda çizgili-heterojen, venöz ve geç fazlarda daha homojen kontrastlanabilir. Kıyaslamada dalak sayısı ve konumu, faz uyumu, karaciğer-mide yönelimi, pankreas biçimi, bağırsak rotasyonu ve IVC-azygos devamlılığı birlikte gözden geçirilir.

Ayırıcı tanı

Lenfadenopati

nodlar lenfatik istasyonlar boyunca görülebilir; ektopik splenik dokunun ana dalakla benzer görüntüleme özellikleri ayırıcıda yardımcıdır.

Peritoneal tümör implantı

splenozis odakları periton içinde yerleşip metastatik nodüllerle karışabilir; dalakla görüntüleme özelliklerinin eşleşmesi ayırıcıda yardımcıdır.

Splenozis

genellikle geçirilmiş splenik travma/cerrahi sonrasında çoklu ektopik implantlar şeklindedir.

Pankreas kuyruğu nöroendokrin tümörü

pankreas kaynaklı solid bir lezyondur; intrapankreatik splenül benzer yerleşimde kitle olarak görünüp bu tümörü taklit edebilir.

Aksesuar dalak

en sık dalak hilusu yakınında bulunur ve çoğu kez tek ek splenül şeklindedir; pankreas kuyruğunda da görülebilir.

Tuzaklar

• Erken arteriyel fazda normal dalak heterojen kontrastlanabilir; splenüllerle benzerliği aynı faz ve portal venöz faz görüntülerinde birlikte doğrula.
• Splenüllerin tek tek normal konumda olmaması polispleniyi dışlamaz; heterotaksi nedeniyle yerleşim değişken olabilir.
• Dalak dokusunun BT'de görülmesi normal splenik fonksiyonu kanıtlamaz; fonksiyonel hiposplenizm anatomik görüntülemeden çıkarılamaz.
• Kesintili IVC’nin azygos devamlılığını krural geçişten toraksa kadar damar olarak izlemek, paraaortik lenf nodundan ayırmaya yardım eder.

Kendini dene

1. Birden çok abdominal yumuşak doku odağı dalakla benzer fazlarda kontrastlanıyor; ayrıca IVC kesintili ve azygos devamlılığı belirgin. En olası birliktelik?

   • Heterotaksi-polispleni
   • Lenfoma lenfadenopatisi
   • Splenozis
   • Peritoneal karsinomatozis
   Cevabı göster

   Heterotaksi-polispleni. Çoklu splenik doku ile kesintili IVC-azygos devamlılığının birlikteliği heterotaksi-polispleni örüntüsünü destekler. Splenozis ise çoğunlukla geçirilmiş travma veya iatrojenik splenik hasar sonrasında gelişir.

2. Travma nedeniyle splenektomi geçirmiş kişide yıllar sonra peritoneal yüzeylerde çok sayıda splenik doku odağı saptanıyor. En uygun tanı?

   • Polispleni
   • Splenozis
   • Lenfoma
   • Aksesuar dalak
   Cevabı göster

   Splenozis. Önceki travma ve splenektomi ardından gelişen çoklu ektopik splenik implantlar splenozisi düşündürür. Polispleni doğuştan heterotaksi düzenidir; lenfoma nodal hastalıktır; aksesuar dalak çoğunlukla sınırlı sayıda konjenital ek dokudur.

İlgili konular

• Dalak boyutunun BT değerlendirmesi ve splenomegali
• Dalak lobülasyonu ve splenik yarıklar

Kaynaklar

Bu sayfadaki 37 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 19 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Spectrum of Heterotopic and Ectopic Splenic Conditionspubs.rsna.org
2. Pediatric Cardiothoracic CT Guideline Provided by the Asian Society of Cardiovascular Imaging Congenital Heart Disease Study Group: Part 2. Contemporary Clinical Applicationskjronline.org
3. Radiologic Considerations in Heterotaxy: The Need for Detailed Anatomic Evaluationassets.cureus.com
4. Splenic Anomalies of Shape, Size, and Location: Pictorial Essayonlinelibrary.wiley.com
5. Asymptomatic left isomerism with preduodenal portal vein: computed tomography appearancepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Heterotaxy syndrome with complex single-ventricle physiology and left-sided Bochdalek hernia: Multisystem characterization by cardiothoracic CTpmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Situs Ambiguous With Polysplenia With Azygos Continuation of the Inferior Vena Cava (IVC): A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. From multiple spleens to absence: Insights from two cases of heterotaxy syndromespmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Incidental Heterotaxy Syndrome With Polysplenia and Inferior Vena Cava Agenesis Identified During Trauma Evaluationpmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Splenic pathologies: A pictorial review of common, wandering, twisting and rare presentationspmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Heterotaxy Polysplenia Syndrome In An Adult With Unique Vascular Anomalies: Case Report With Review Of Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Dextrocardia in Heterotaxy Syndrome (Polysplenia Variant) in a 36-Year-Old Ethiopian Woman: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Laparoscopic Repair of Duodenal Atresia with Concurrent Situs Anomaly: A Case Series and Technical Considerations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Genetics in Heterotaxy: A Case Series and Literature Review on DNAH9, PKD1L1, MMP21, and GDF1.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. A Rare Case of Splenunculus Buried within the Stomach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. "Sneaky Spleen": Three Cases of Ectopic Splenic Tissue Mimicking Neoplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Save or Remove the Accessory Spleen in Patient Candidates to Splenectomy for Lymphoproliferative Disorders: Rational and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Situs Ambiguous With Polysplenia With Azygos Continuation of the Inferior Vena Cava (IVC): A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Heterotaxy syndrome with complex single-ventricle physiology and left-sided Bochdalek hernia: Multisystem characterization by cardiothoracic CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. From multiple spleens to absence: Insights from two cases of heterotaxy syndromes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Thoracic splenosis: a great mimic diagnosed by functional imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Intra-abdominal Splenosis Mimicking Metastatic Disease During Evaluation for Bacteremic Sepsis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Splenoses and Other Ectopic and Heterotopic Splenic Tissue: The Use of Long-Lasting Enhancement in Contrast-Enhanced Ultrasound to Avoid Unnecessary Intervention.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.