Hiperammonemik ensefalopati

Özet

Karaciğer yetmezliği, üre döngüsü bozukluğu veya başka hiperammonemi nedenleri bulunan bilinç değişikliği ve nöbet hastasında beyin BT, ağır serebral ödemi ve kitle etkisini gösterebilir. İnsula ve singulat korteksin bilateral simetrik tutulumu hiperammonemik ensefalopatide bilinen bir görüntüleme paternidir; bu bölgesel dağılım MR çalışmalarında tanımlanmıştır; BT’de erken bölgesel değişiklikler belirgin olmayabilir. BT’de ağır evrede yaygın kortikal düşük atenüasyon, gri-beyaz ayrım kaybı, sulkus ve sistern silinmesi, ventrikül basısı ve herniasyon görülebilir. Bölgesel kortikal paternin BT’de seçilememesi hiperammonemiyi dışlamaz; yaygın ödem veya herniasyonun atlanması intrakraniyal kitle etkisini olduğundan hafif gösterebilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Hiperammonemiyle ilişkilendirilen bölgesel kortikal patern MR’da tanımlanmıştır; kontrastsız BT’de erken bölgesel değişiklikler belirgin olmayabilir. Ağır serebral ödemde yaygın kortikal düşük atenüasyon, gri-beyaz ayrım kaybı, sulkus ve bazal sistern silinmesi, ventrikül basısı ve herniasyon görülebilir. Kontrastsız BT’de değerlendirme, görüntülenebilen bölgesel değişiklikler ile yaygın ödem ve kitle etkisi üzerinedir.

Önerilen pencereler: Beyin (G 80 / M 40), Subdural (G 200 / M 75).

BT bulguları

• İnsular tutulum — hiperammonemik ensefalopatide bilateral simetrik insula değişiklikleri MR’da tanımlanmıştır; BT’de erken bölgesel hipodensite belirgin olmayabilir.
• Singulat girus tutulumu — singulat korteks insulalarla birlikte MR’da simetrik etkilenebilir; BT’de erken bölgesel değişiklikler belirgin olmayabilir.
• Gri-beyaz ayrım azalması — yaygın serebral ödem geliştiğinde kortikal gri-beyaz sınır bulanıklaşabilir; bu bulgu hiperammonemiye özgü değildir.
• Perirolandik korteks görünümü — bazı MR serilerinde bu bölge korunurken başka olgularda etkilenebilir; tutulumun varlığı veya yokluğu tek başına tanıyı dışlamaz.
• Derin gri cevher eşlikçisi — talamus, bazal ganglion veya beyin sapında değişiklik görülebilir ancak bu bulgular olgudan olguya değişir.
• Yaygın serebral ödem — BT’de sulkus ve ventrikül basısı, ağır parankim şişmesini gösterebilir.
• Herniasyon işaretleri — sisternal silinme, unkal yer değiştirme veya diğer herniasyon bulguları ağır kitle etkisini gösterir.

Normalde

Normal incelemede sağ ve sol insular korteksin konturu ile gri-beyaz ayrımı karşılaştırılabilir; singulat girus korpus kallozumun üstünde, iki hemisferin medial yüzünde izlenir. Aynı düzeyde iki insulanın kortikal kalınlığını ve dansitesini karşılaştır; ardından suprasellar ve perimezensefalik sisternlerin açıklığını değerlendir.

Ayırıcı tanı

Hipoksik-iskemik hasar

ağır global hipoksi-iskemide korteks ve derin gri cevher birlikte etkilenebilir ve hiperammonemik ödemle örtüşebilir; klinik hipoksi veya iskemi öyküsü ayırıcıda önemlidir.

Hipoglisemik ensefalopati

simetrik kortikal ve bazal gangliyon tutulumu görülebilir; insula-singulat dağılım tek başına ayırt ettirmez ve biyokimyasal bağlam gerekir.

Akut arteriyel iskemi

hipodensite arter alanına uyan fokal dağılım gösterebilir; bilateral simetrik yaygın patern metabolik veya global hasarı düşündürür, ancak vasküler nedeni tek başına dışlamaz.

Ensefalit

herpes simpleks ensefalitinde özellikle medial temporal ve insular bölgelerde asimetrik ödem görülebilir; erken BT normal veya duyarlılığı düşük olabilir, klinik ve MR bulguları birlikte değerlendirilir.

Karbon monoksit hasarı

bilateral globus pallidus tutulumu klasik bir bulgudur ancak hipoksik-iskemik hasar gibi başka nedenler de benzer görünüm oluşturabilir; maruziyet öyküsüyle birlikte değerlendirilir.

Tuzaklar

• İnsular-perirolandik dağılımı BT’de her hastada görülecek bir işaret gibi sunma; bu bölgesel patern esas olarak MRI çalışmalarında tanımlanmıştır.
• BT’nin doğal ya da özgül olmayan olması hiperammonemiyi dışlamaz; insula-singulat görüntüleme paterni MR’da tarif edilmiştir.
• Singulat ve insular korteksi tek hemisferde, tek kesitte değerlendirip karşı tarafı atlama; silik simetrik değişiklikler doğal görünümle karışabilir.
• Sulkusların korunmasını ağır intrakraniyal basınç etkisinin bulunmadığı şeklinde genelleme; sistern ve ventrikül görünümü de ayrıca incelenmelidir.

Kendini dene

1. Karaciğer yetmezliği olan komadaki hastada BT’de yaygın sulkus silinmesi ve suprasellar sistern basısı gelişiyor. Bu bulguların temel anlamı nedir?

   • Ağır serebral ödem
   • İzole laküner enfarkt
   • Kronik mikroanjiyopati
   • Normal varyant
   Cevabı göster

   Ağır serebral ödem. Sulkusların ve bazal sisternlerin silinmesi yaygın ödem ve basınç etkisini gösterir; hiperammonemik ensefalopatide ağır olgular herniasyona ilerleyebilir. Diğer seçenekler bu yaygın kitle etkisini açıklamaz.

2. Amonyak düzeyi yüksek ve bilinç değişikliği olan hastada BT, insular kortekste belirgin fark göstermiyor. En uygun çıkarım hangisidir?

   • BT’de bölgesel patern belirgin olmayabilir
   • Hiperammonemi dışlanır
   • İnsula normal kabul edilir
   • Metanol kesin tanıdır
   Cevabı göster

   BT’de bölgesel patern belirgin olmayabilir. İnsular ve singulat bölgesel patern esas olarak MR’da tanımlanmıştır; kontrastsız BT’de erken bölgesel değişiklikler belirgin olmayabilir. Bu nedenle doğal görünüm klinik-biyokimyasal hiperammonemiyi dışlamaz; metanol tanısı da bu bulgudan çıkarılamaz.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 38 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 23 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Acute Hyperammonemic Encephalopathy in Adults: Imaging Findingspmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. MRI Findings in Acute Hyperammonemic Encephalopathy: Three Cases of Different Etiologies: Teaching Point: To recognize MRI findings in acute hyperammonemic encephalopathypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Brain magnetic resonance imaging findings in hyperammonemic hepatic encephalopathy: A case series and literature reviewpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Imaging Patterns of Toxic and Metabolic Brain Disorderspubs.rsna.org
5. Herpes Simplex Virus-1 Encephalitis in Adults: Pathophysiology, Diagnosis, and Managementpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. The insula: anatomic study and MR imaging display at 1.5 Tpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Imaging in Acute Anterior Circulation Ischemic Stroke: Current and Futurepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Toward a Common Terminology for the Gyri and Sulci of the Human Cerebral Cortexpmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Hypoxic-Ischemic Brain Injury: Imaging Findings from Birth to Adulthoodpubs.rsna.org
10. Gastric Bypass Associated Hyperammonemia (GaBHA): A Case Study, Scoping Review of the Literature, and Proposed New Pathophysiologic Mechanismpmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Nonhepatic hyperammonemic encephalopathy complications following bariatric surgery: a case report and review of the literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Recurrent Reversible Stroke-Like Encephalopathy After 5-Fluorouracil (5-FU) Chemotherapy: A Case Report and Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Acute hyperammonemic encephalopathy after fluoropyrimidine-based chemotherapypmc.ncbi.nlm.nih.gov
14. In vivo N-15 MRS study of glutamate metabolism in the rat brain.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. [FOLFIRINOX-induced hyperammonemic encephalopathy in a patient with pancreatic cancer].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Histopathological examination of characteristic brain MRI findings in acute hyperammonemic encephalopathy: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Sunitinib-associated hyperammonemic encephalopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Capecitabine-induced hyperammonemic encephalopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Bariatric Surgery Causing Hyperammonemia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. A Case of Valproate-Induced Hyperammonemic Encephalopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. "CHOICES": An acronym to aid in delineating potential causes of non-metabolic, non-infectious acute toxic leukoencephalopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Pronounced reversible hyperammonemic encephalopathy associated with combined valproate-topiramate therapy in a 7-year-old girl.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Brain MRI and magnetic resonance spectroscopy findings in patients with hyperargininemia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Endoscopic-Assisted (Through a Mini Craniotomy) Corpus Callosotomy Combined With Anterior, Hippocampal, and Posterior Commissurotomy in Lennox-Gastaut Syndrome: A Pilot Study to Establish Its Safety and Efficacy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Delayed Cerebral Abnormalities in Acute Hyperammonemic Encephalopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. An Unusual Cause of Altered Mental Status in Multiple Myeloma: An Extraosseous Manifestation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Neuroimaging in Children With Inherited Metabolic Epilepsies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Propionic Acidemia: Gray Matter Disease Meets Subcortical Leukodystrophy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Beware the Ides of Chemotherapy: A Report on Hyperammonemic Encephalopathy Induced by FOLFOX-6 (5-Fluorouracil, Leucovorin, and Oxaliplatin).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Recurrent Hyperammonemic Encephalopathy in Adults with Citrin Deficiency: A Case Report of Two Genetically Confirmed Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Case Report: Adult liver transplantation using a long-standing mesocaval shunt as portal inflow in congenital absence of the portal vein with atypical variceal bleeding and refractory shunt encephalopathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.