Osmotik demiyelinizasyon sendromu

Özet

Osmotik demiyelinizasyon sendromu (ODS), çoğunlukla hiponatremi gibi elektrolit ve osmolalite değişiklikleriyle ilişkili; ponsu ve bazen ekstrapontin yapıları tutabilen nörolojik bir tablodur. Kontrastsız BT normal olabilir veya etkilenen alanlarda hipodensite gösterebilir; erken dönemde BT’nin duyarlılığı MR’dan düşüktür. Manyetik rezonans görüntüleme, lezyon dağılımını değerlendirmede BT’den daha duyarlıdır; ancak konvansiyonel MR bulguları ile difüzyon sınırlaması da hastalık başlangıcından itibaren 2 ila 4 hafta boyunca normal kalabilir. Normal BT, klinik şüpheyle uyumlu ODS’yi tek başına dışlamaz.

Faz ve pencere

Kontrastsız

Santral pontin miyelinoziste ponsun merkezinde simetrik hipodensite görülebilir; periferik pontin doku ve kortikospinal yollar görece korunabilir. Ekstrapontin tutulumda bazal ganglion, talamus, serebellum veya derin beyaz cevherde ek lezyonlar görülebilir. Erken BT normal olabilir; arka çukurda ışın sertleşmesi artefaktı pontin hipodensitenin saptanmasını güçleştirebilir.

Önerilen pencereler: Beyin (G 80 / M 40).

BT bulguları

• Santral pontin hipodensite — ODS lezyonu BT’de ponsun santralinde simetrik düşük atenüasyon olarak görülebilir; ancak radyolojik bulgular klinik özelliklerle birlikte değerlendirilmelidir.
• Ekstrapontin tutulum — Bazal ganglion, talamus, serebellum ve derin beyaz cevher dahil farklı alanlarda lezyonlar görülebilir; dağılım simetrik olabilir.
• Pontin periferi ve uzun traktların korunması — Santral pontin lezyonla birlikte ponsun periferi ve kortikospinal yollar görece korunabilir.
• Erken BT negatifliği — ODS’de BT normal olabilir; negatif BT sendromu dışlamaz ve MR daha duyarlıdır.

Normalde

Santral pontin tutulum değerlendirilirken pons içindeki lezyonun simetrisine ve periferik pontin liflerin göreli korunmasına bakın. Ekstrapontin odaklar için bazal ganglion, talamus, serebellum ve derin beyaz cevheri de gözden geçirin.

Ayırıcı tanı

Pontin enfarkt

Pontin iskemi ODS’nin ayırıcı tanısındadır; ODS lezyonları genellikle simetrik ve iyi sınırlıdır, klinik bulgular ve lezyon asimetrisi ayrımı destekler.

Pontin gliom

Pontin gliom ODS’nin santral pontin tutulumuyla karışabilen ayırıcı tanılarındandır; dağılım ve MR bulguları birlikte değerlendirilir.

Multipl skleroz ve diğer demiyelinizan hastalıklar

pontin lezyonlarda ODS’ye benzeyen bulgular oluşturabilir; lezyon dağılımı ve klinik seyir birlikte değerlendirilmelidir.

Wilson hastalığı

Wilson hastalığı ve mitokondriyal hastalıklar, ekstrapontin bazal ganglion tutulumunda metabolik ayırıcı tanılardandır.

Tuzaklar

• Normal erken kontrastsız BT’yi dışlayıcı saymayın; klinik şüphe sürüyorsa MR ile değerlendirme gerekir.
• Arka çukurda kemik kaynaklı ışın sertleşmesi artefaktını gerçek pontin hipodensite sanmayın; ardışık kesitlerde görünümün tutarlılığını ve simetrisini kontrol edin.
• Santral pontin düşük atenüasyonunu tek başına tanı kabul etmeyin; pontin iskemi, gliom ve diğer demiyelinizan/inflamatuvar süreçler ayırıcı tanıdadır.

Kendini dene

1. Ağır hiponatremi öyküsü bulunan hastada BT erken çekiliyor ve pons olağan görünüyor. Bu sonuç nasıl yorumlanmalıdır?

   • Osmotik demiyelinizasyon dışlanır
   • Erken BT duyarsız kalabilir
   • Pontin tümör kanıtlanır
   • Kronik enfarkt doğrulanır
   Cevabı göster

   Erken BT duyarsız kalabilir. Kontrastsız BT erken dönemde normal olabilir; klinik şüphe sürerse MRI gerekir. Normal görünüm tümörü veya kronik enfarktı kanıtlamaz ve sendromu dışlamaz.

2. Yakın zamanda ağır hiponatremi geçirmiş ve sodyum dengesi hızla değişmiş hastada santral pontin ve iki taraflı kaudat-putamen hipodensiteleri görülüyor. En olası patern hangisidir?

   • Osmotik demiyelinizasyon
   • Tek taraflı pontin enfarkt
   • Pontin gliom
   • Hipoksik-iskemik hasar
   Cevabı göster

   Osmotik demiyelinizasyon. Ozmotik bozukluk sonrası santral pontin ve ekstrapontin derin gri cevherde simetrik tutulum osmotik demiyelinizasyonu destekler. BT görünümü tek başına özgül değildir ve erken BT normal olabilir; klinik bağlam ile daha duyarlı MR değerlendirmesi gerekir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 33 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 23 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Central Pontine Myelinosis and Osmotic Demyelination Syndromepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2. Radiological Appearance and Imaging Techniques in the Diagnosis of Advanced Central Pontine Myelinolysiscureus.com
3. Osmotik Demiyelinizasyon Sendromuturkradyolojiseminerleri.org
4. Osmotic demyelination syndrome: Case report and literature retrospectpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Overcorrection of Hyponatremia: A Complicated Storypmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Managing hyponatremia: fast or slow? Why, when, how, and controversiespmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Central pontine myelinolysis in diffuse large B-cell lymphoma, a case series and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Secondary parkinsonism associated with focal brain lesionspmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. [Intracranial cystic lesions].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Potentially Reversible and Recognizable Acute Encephalopathic Syndromes: Disease Categorization and MRI Appearances.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Osmotic Demyelination Syndrome in Children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Wernicke encephalopathy and ethanol-related syndromes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Imaging appearances of toxic and acquired metabolic encephalopathic disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Osmotic demyelination syndrome: central pontine myelinolysis and extrapontine myelinolysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Central pontine myelinolysis during pregnancy: Pathogenesis, diagnosis and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Osmotic Demyelination Syndrome Revisited: Review With Neuroimaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Osmotic demyelination syndrome: Case report and literature retrospect.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Osmotic demyelination syndrome improving after immune-modulating treatment: Case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Central pontine myelinolysis caused by hyperglycemia: A case report and mechanistic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Consciousness disturbance in patients with chronic kidney disease: Rare but potentially treatable complication. Clinical and neuroradiological review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Chronic hyperglycemia-related central pontine myelinolysis: A case report and a literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Pitfalls in the management of undiagnosed secondary adrenal insufficiency: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Extensive Osmotic Demyelination Syndrome With a Concomitant Cytotoxic Lesion of the Corpus Callosum in Hyperemesis Gravidarum: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Neurological fallout of hyperglycemia: A case report of a rare presentation of osmotic demyelination syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. 소아 신경영상에서 보이는 비선천성 원인의 영상 소견: 임상 화보.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Osmotic Demyelination Syndrome Despite Appropriate Hyponatremia Correction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Bilateral lesions of the basal ganglia and thalami (central grey matter)-pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Osmotic Demyelination Syndrome in an Alcohol-Dependent Patient With Alcohol-Related Peripheral Neuropathy: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Osmotic demyelination without hyponatremia: the role of glycemic variability in a complex patient with diabetes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Pediatric osmotic demyelination syndrome triggered by post-traumatic pituitary stalk injury: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.