Çoklu sütür sinostozu

Özet

Birden fazla sütürün erken füzyonu, her bir füzyon hattına dik yöndeki kraniyal büyümeyi kısıtlar; çoklu sütür sinostozu sıklıkla sendromiktir. İnce kesitli kontrastsız BT, her sütürü tek tek haritalamanın yanında kranial kubbe biçimini, orbitleri, kafa tabanını ve posterior fossayı göstermede etkilidir. Raporun yalnızca deformiteyi adlandırması, hangi sütürlerin açık veya kapalı olduğunun ve kafa tabanı etkileniminin belirtilmesinin yerini tutmaz. Çoklu tutulumun eksik haritalanması eşlik eden daralma, hidrosefali veya görsel/nörolojik risklerin hedefli değerlendirilmesini aksatabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

İnce kesit kemik algoritmasında metopik, sagittal, iki koronal ve iki lambdoid sütürün her biri için açıklık, kısmi ya da tam köprüleşme kaydedilir; eşlik eden kafa tabanı sütür füzyonu, orbital şekil ve posterior fossa konturu incelenir. Kontrastsız BT, sütürlerin açıklığını ve kemik köprüleşmesini değerlendirmek için kullanılabilir; verilen kaynaklar kontrast maddenin ek tanısal katkısını değerlendirmemektedir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

• Birden çok sütür hattında radyolüsent açıklığın kaybı ve kemik köprüleşmesi; tutulan her sütürün adı ve tarafı ayrı belirtilir
• Tek taraflı koronal sinostozda anterior plagiosefali ve etkilenen tarafta orbital çatı yükselmesi; bikoronal sinostozda ön-arka kısalma ve kısa kafa konturu görülebilir.
• Sagittal tutulum eşlik ediyorsa bipariyetal daralma ve kraniokaudal uzamış kafa konturu
• Lambdoid tutulumda posterior oksipital yassılaşma, mastoid belirginleşmesi ve kafa tabanı asimetrisi
• Kafa tabanı sütürlerinde erken füzyonla ilişkili küçük posterior fossa veya foramen magnum çevresinde şekil bozukluğu
• Koronal sinostozda etkilenen tarafta orbital çatı yüksekliği; bikoronal tutulumda üst ve orta yüz hipoplazisi eşlik edebilir.
• Ventrikül genişlemesi ya da posterior fossa kalabalıklaşması gibi intrakraniyal eşlikçilerin beyin penceresinde ayrıca gözden geçirilmesi

Normalde

Normal çocuk BT'sinde metopik sütürün yaşla kapanabileceği akılda tutularak sagittal, koronal ve lambdoid sütürlerin açıklığı ve birbirleriyle kesişimleri izlenir; kafa kubbesi, orbitler ve kafa tabanı genel olarak dengeli biçimdedir. Her bir sütür için kemik köprüsünü karşılıklı taraf ve komşu açık sütürlerle kıyaslayın; kafa tabanında foramen magnum çevresi ile posterior fossanın hacimsel konturunu ayrıca inceleyin.

Ayırıcı tanı

Sendromik kraniyosinostoz

birden çok tipik sütürde füzyonla birlikte yüz orta bölümü, orbit veya kafa tabanı anomalileri görülebilir; BT kemik paternini tanımlar, sendromu tek başına belirlemez.

Sekonder kraniyosinostoz intrauterin mekanik bası, metabolik nedenler veya teratojen etkisiyle gelişebilir; beyin gelişim bozukluğu ise sütürler açıkken de kafa büyümesini kısıtlayabilir.

Fizyolojik metopik kapanma ile başka açık sütürler

orta hat kapanması tek başına çoklu sinostoz sayılmaz; tutulan hattın yaşı ve biçimi kontrol edilir.

Pozisyonel kafa deformitesi

kafa konturunda asimetri yapar ancak birden fazla sütürde kemik köprüleşmesi oluşturmaz.

Tuzaklar

• Çoklu sütür sinostozunda tutulum örüntüleri sütür kombinasyonuna göre değiştiğinden, füzyonlu sütürleri ve eşlik eden deformiteleri birlikte değerlendirin.
• Metopik sütürün fizyolojik kapanması, birden fazla erken füzyon izlenimi verebilir; metopik bulguyu diğer sütürlerden ayrı yorumlayın.
• Kubbenin üç boyutlu yüzey görünümü kafa tabanını ve beyin eşlikçilerini göstermez; aksiyel ve koronal kesitlerde posterior fossa, orbit ve foramen magnumu da gözden geçirin.

Kendini dene

1. BT'de sagittal ve iki koronal sütür köprüleşmiş; kafa kısa ve geniş, kafa tabanı foraminalarında şekil değişikliği var. Bu bulgu paterni nasıl adlandırılır?

   • Çoklu sütür sinostozu
   • İzole sagittal sinostoz
   • Pozisyonel brakiosefali
   • Metopik ridge
   Cevabı göster

   Çoklu sütür sinostozu. Birden fazla sütürde gerçek kemik köprüleşmesi çoklu sütür sinostozudur; kafa tabanı değişiklikleri kapsamlı kemik haritasının önemini artırır. İzole sagittal sinostoz tek sütürü etkiler, pozisyonel deformitede sütürler açık, metopik ridge ise orta hatta sınırlıdır.

2. Erişkin hastada yalnız metopik sütür kemikleşmiş; diğer büyük kalvaryal sütürler açık ve alın konturu normal. Hangi yorum en uygundur?

   • Yaşa bağlı metopik kapanma
   • Çoklu sütür sinostozu
   • Bikoronal sinostoz
   • Lambdoid sinostoz
   Cevabı göster

   Yaşa bağlı metopik kapanma. Metopik sütür normalde 9 ay ile 2 yaş arasında kapanır; erişkinde tek başına bu sütürün kemikleşmesi çoklu sütür sinostozu tanımını karşılamaz, çünkü bu tanım birden fazla sütürün erken füzyonunu gerektirir. Bikoronal ve lambdoid sinostoz için ilgili sütürlerde füzyon bulunmalıdır.

İlgili konular

• Koronal sütür sinostozu
• Metopik sütür sinostozu
• Lambdoid sütür sinostozu

Kaynaklar

Bu sayfadaki 35 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 7 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Craniosynostosis : Updates in Radiologic Diagnosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Syndromic craniosynostosis: current concepts in intracranial hypertension, cranial base pathology, and surgical managementpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Neuroimaging in Nonsyndromic Craniosynostosis: Key Concepts to Unlock Innovationpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Apert syndrome: magnetic resonance imaging (MRI) of associated intracranial anomalies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. A New, Single-Stage, Distraction-Mediated, Cranial Vault Expansion Technique for the Multisuture Deformity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Posterior cranial vault distraction osteogenesis in the immunocompromised patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Craniometric and Volumetric Analysis of Posterior Vault Distraction Osteogenesis: 10 Year Update.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Intraoperative intracranial pressure monitoring in the pediatric craniosynostosis population.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Nonlethal presentations of CYP26B1-related skeletal anomalies and multiple synostoses syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Clinical and molecular characterization of TCF12 variants in an Asian pediatric cohort with craniosynostosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Morphometric analysis and outcomes following posterior cranial vault distraction in syndromic and multisuture craniosynostosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Raine syndrome: Prenatally identified severe craniofacial phenotype with multisuture synostosis and brain abnormalities associated with variants in FAM20C.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Outcomes of the early endoscopic-assisted suturectomy for treatment of multisuture craniosynostosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Multisuture craniosynostosis: a case report of unusual presentation of chromosome 14q32 deletion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Volumetric changes in cranial vault expansion: comparison of fronto-orbital advancement and posterior cranial vault distraction osteogenesis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Practical Algorithm for the Management of Multisutural Craniosynostosis with Associated Chiari Malformation and/or Hydrocephalus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Syndromic craniosynostosis: current concepts in intracranial hypertension, cranial base pathology, and surgical management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. When Virchow's law fails: Crouzon syndrome as a test case for quantitative suture closure-endocranial shape relationships.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Clinical and genetic features of syndromic craniosynostosis in 18 Chinese probands: novel candidate genes and phenotypes of known pathogenic genes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Craniofacial Morphology and Dental Age Assessment in Pediatric Craniosynostosis: A Comparative Cross-Sectional Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. The genetic basis of hydrocephalus: genes, pathways, mechanisms, and global impact.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Review of imaging modalities and radiological findings of calvarial lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Multisuture and Syndromic Craniosynostoses: Simplifying the Complex.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Comprehensive review on endonasal endoscopic sinus surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Fzd7 Restrains Pink1-Dependent Mitophagy in Suture Stem Cells to Maintain Cranial Suture Patency.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. TGFβ-mediated dural progenitor cell migration into the coronal suture is crucial for preventing craniosynostosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. A tissue engineering approach to regenerate the cranial suture skeletal stem cell niche with a multicompartment biomaterial scaffold.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Achondroplasia: a comprehensive clinical review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Preservation versus Structural Cranioplasty: A New Concept for Craniosynostosis Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Evaluation and Management of Nonsyndromic Craniosynostosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Craniosynostosis in an Indian Scenario: A Long-term Follow-up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Non-syndromic craniosynostosis: contemporary concepts in biology, diagnosis, and distraction-based operative strategy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Concurrent Sagittal Craniosynostosis and Anterior Fontanelle Wormian Bone: Radiological Findings and Surgical Management in an Infant With Epispadias.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Biparietal remodelling and total vault remodelling in scaphocephaly-a comparative study using 3d stereophotogrammetry.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. A Unique Case of Pure Bilateral Lambdoid Craniosynostosis and Progression to Mercedes-Benz Syndrome Following Spring Cranioplasty.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Anterior Craniofacial Changes Following Occipital Switch Cranioplasty in Unilateral Lambdoid Craniosynostosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Multisuture craniosynostosis and acquired Chiari malformation secondary to vitamin D deficiency rickets: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Treatment strategies and prognostic outcomes in craniosynostosis with concurrent hydrocephalus: a case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Clinical application of "black bone" imaging in paediatric craniofacial disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Case report: Late middle-aged features of FAM111A variant, Kenny-Caffey syndrome type 2-suggestive symptoms during a long follow-up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Surgical Outcomes in Chiari 1 and Chiari 1.5 Malformation Treated by Posterior Fossa Reconstruction: A Comprehensive Analysis of 110 Pediatric Cases and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. A Critical Update of the Classification of Chiari and Chiari-like Malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Infantile hydrocephalus: a review of epidemiology, classification and causes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. The 27 Facial Sutures: Timing and Clinical Consequences of Closure.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Management of Chiari 1 Malformation and Hydrocephalus in Syndromic Craniosynostosis: A Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Elevated Intracranial Pressure After Primary Surgical Correction of Sagittal Suture Craniosynostosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. History and evolution of the far-lateral approach in neurosurgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Frontofacial Features of Unilateral Lambdoid Craniosynostosis: A Multicenter Assessment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Endoscopic supracerebellar transtentorial approach for amygdalohippocampectomy (ESTAH): an anatomic study of the minimally invasive keyhole technique.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Crouzon syndrome and the eye: An overview.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Diagnosis of infant synostotic and nonsynostotic cranial deformities: a review for pediatricians.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Microcephaly, Agenesis of the Corpus Callosum, and Suspected Blake Pouch Cyst Presenting With Failure to Thrive in an Infant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Fgfr3-Wnt signaling crosstalk is involved in maintaining cranial suture integrity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Genetic Insights Into Craniosynostosis: Identification of Novel IL11RA Variants in Chinese Pediatric Patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Loss-of-function variants in ERF are associated with a Noonan syndrome-like phenotype with or without craniosynostosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Exploring Different Management Modalities of Nonsyndromic Craniosynostosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Sutures ultrasound: useful diagnostic screening for posterior plagiocephaly.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. The Evolution of the Role of Imaging in the Diagnosis of Craniosynostosis: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. NELL-1: role and mechanisms in disease pathogenesis and development.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. X-Linked Hypophosphatemia Management in Children: An International Working Group Clinical Practice Guideline.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. A review of the oral health of individuals with disabilities in Puerto Rico and among U.S. Hispanics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Geometric growth of the normal human craniocervical junction from 0 to 18 years old.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Volumetric segmentation in the context of posterior fossa-related pathologies: a systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Imaging Modalities in Craniosynostosis: A Systematic Review and Proposal of the ARCANA Protocol for Multimodal Radiation-Free Assessment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Advances in Spatial Transcriptomics in Bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Minimally Invasive Surgery (MIS) Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Zero-TE MRI: principles and applications in the head and neck.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Diagnostic Approach to Macrocephaly in Children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Novel compound heterozygous FAM20C variants cause Raine syndrome - retrospective prenatal diagnosis and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. From FGFR2 mutations to precision management: a review of prenatal diagnosis and multidisciplinary interventions in apert syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Cranial Bone Changes Associated With Intracranial Hypertension in Apert Syndrome: Insights for Early Surgical Intervention.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Signalling Pathways and Mechanical Forces Interact in Craniofacial Development and Homeostasis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Rare Diseases of the Orbit.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. A 150-year conundrum: cranial robusticity and its bearing on the origin of aboriginal australians.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Endoscope-assisted release for pancraniosynostosis with delayed single-suture refusion managed with endoscopic re-release in the same patient: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Development of Erf-Mediated Craniosynostosis and Pharmacological Amelioration.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Nosology of genetic skeletal disorders: 2023 revision.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Prevalence of motor development delay in children with craniosynostosis: a systematic review and meta-analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Deep learning-based craniosynostosis classification via suture segmentation and mask-weighted classification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. Postoperative raised ICP after minimally invasive surgery for monosutural craniosynostosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Endoscopic-assisted strip craniectomy using a diamond drill bit attached to a dural retractor: a technical paper.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Normative data for interorbital distance in a paediatric Caucasian population.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. Neuroimaging in Nonsyndromic Craniosynostosis: Key Concepts to Unlock Innovation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.