Kanalopati ve kardiyomiyopati

Katekolaminerjik polimorfik VT

İstirahat EKG’si CPVT’li hastaların çoğunda normaldir; efor testi tanıyı belirleyen çift yönlü veya polimorfik VT’yi ortaya çıkarır.

Örnek kayıttaki ölçümler

Hız (/dk)

158

Ritim

Düzenli

PR (ms)

—

QRS (ms)

140

QTc (ms)

—

Aks

Atımdan atıma değişen

Değerler, EKG Atölyesi'ndeki simüle örnek kayda aittir; tek bir hastayı temsil etmez.

EKG kriterleri

• CPVT, yapısal kalp hastalığı veya iskemi yokluğunda katekolaminle tetiklenen çift yönlü ya da polimorfik VT ile tanımlanır. CPVT ile ilişkili genlerde mutasyon bulunması tanı koydurabilir; belirsiz anlamlı varyant klinik karar vermede kullanılmamalıdır.
• Yapısal kalbi normal sporcularda eforla ortaya çıkan ve adrenerjik uyarıyla sıklığı ya da karmaşıklığı artan polimorfik VEV’lerde CPVT için genetik test önerilir.
• Çift yönlü VT’de frontal QRS aksı atımlar arasında dönüşümlü olarak değişir.
• Efor testi CPVT için en önemli tanı testidir; Ventriküler aritmilerin başladığı kalp hızı aynı hastada genellikle tutarlı ve öngörülebilir bir eşik düzeyidir. Negatif test CPVT’yi dışlamaz; efor testi yapılamıyorsa adrenalin veya izoproterenol provokasyonu düşünülebilir.
• CPVT belirtileri genellikle yaşamın ilk on yılında fiziksel aktivite veya duygusal stresle ortaya çıkar.

Ne oluyor?

CPVT, yapısal kalp hastalığı veya iskemi olmaksızın katekolaminle ilişkili çift yönlü ya da polimorfik VT ile karakterize kalıtsal bir aritmidir. RYR2 ile ilişkili CPVT’de hücre içi kalsiyum düzenlenmesi bozulur. CPVT olgularının çoğu RYR2 ile ilişkilidir; CASQ2, CALM1–3, TRDN ve TECRL gibi genler de neden olabilir.

Mekanizma

Katekolamin aracılı beta-adrenerjik aktivasyon erken sarkoplazmik retikulum kalsiyum salınımını tetikleyebilir; bu durum gecikmiş ard depolarizasyon ve tetiklenmiş aktivite üzerinden ventriküler aritmilere yol açabilir. Çift yönlü VT’de iki farklı QRS morfolojisi ve frontal QRS ekseni atımdan atıma değişir; Çift yönlü VT’nin mekanizması tam bilinmemekle birlikte olası mekanizmalar arasında ard depolarizasyon kaynaklı tetiklenmiş aktivite, anormal otomatisite ve re-entry bulunur. Efor testinde ventriküler ektopi başlangıçta sıklıkla izole ve monomorfik olabilir; efor süresi ve iş yükü arttıkça izole atımlar bigemine örüntüye geçebilir; daha sonra polimorfik çiftlere veya daha karmaşık ventriküler aritmilere ilerleyebilir.

İpucu

• Yapısal kalbi ve istirahat EKG’si normal olup efor veya ani duygusal stres sırasında bayılma ya da nöbet benzeri olay yaşayan kişide CPVT düşünülmelidir. Negatif efor provokasyon testi CPVT tanısını dışlamaz; CPVT’li hastaların çocuk birinci derece yakınları doğumdan itibaren veya ailede tanı konur konmaz uzman pediatrik merkezde taranmalıdır.

Uygulamadaki varyantlar

• Çift yönlü VT
• İstirahat EKG’siCPVT hastalarının çoğunda istirahat EKG’si ve ekokardiyogram normaldir. Bazı hastalarda hafif sinüs bradikardisi ve belirgin U dalgası görülebilir (ESC 2022).

Kaynaklar

1. ESC ventriküler aritmi ve ani ölüm kılavuzu, 2022Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, ve ark. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2022;43:3997–4126.
2. AHA KPR ve acil kardiyovasküler bakım kılavuzu, 2025AHA erişkin ileri yaşam desteği kılavuzu, 2025: Wigginton JG, Agarwal S, Bartos JA, ve ark. Part 9: Adult Advanced Life Support: 2025 American Heart Association Guidelines for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation. 2025;152(suppl 2):S538–S577. doi:10.1161/CIR.0000000000001376.
3. AHA/ACC yarışmacı sporcu bilimsel bildirisi, 2025Kim JH, Baggish AL, Levine BD, ve ark. Clinical Considerations for Competitive Sports Participation for Athletes With Cardiovascular Abnormalities: A Scientific Statement From the AHA and ACC. Circulation 2025;151(11):e716–e761. doi:10.1161/CIR.0000000000001297

Bu sayfa eğitim amaçlıdır. EKG örnekleri gerçek hasta kayıtları değil, vektör modeliyle üretilmiş simülasyonlardır. İçerik uzman hakem incelemesinden geçmemiştir; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. Güncel kılavuzları ve kurum protokollerini esas alın.