Kanalopati ve kardiyomiyopati

Kısa QT sendromu

Nadir bir kalıtsal aritmi sendromu: Kısa QT sendromu

Örnek kayıttaki ölçümler

Hız (/dk)

68

Ritim

Düzenli

PR (ms)

160

QRS (ms)

90

QTc (ms)

308

Aks

+45°

Değerler, EKG Atölyesi'ndeki simüle örnek kayda aittir; tek bir hastayı temsil etmez.

EKG kriterleri

• Edinsel kısa QT nedenleri dışlandıktan sonra QTc ≤320 ms SQTS tanısı koydurur; QTc ≤360 ms ise ailede SQTS, geçirilmiş kardiyak arrest veya patojenik/olası patojenik varyantlardan en az biriyle birlikte tanı koydurur. ESC 2022’de QTc ≤320 ms varsa SQTS düşünülmelidir (IIa); QTc ≤360 ms ve patojenik mutasyon, ailede SQTS veya kalp hastalığı olmadan VT/VF atağından sağ kalım ölçütlerinden en az biri varsa tanı önerilir (Sınıf I).
• ESC 2022: QTc 320–360 ms ve aritmik senkopla SQTS düşünülmeli (IIa); QTc ≥320 ms ve ≤360 ms olanlarda, 40 yaşından önce ani ölüm öyküsü bulunan ailede SQTS düşünülebilir (IIb).
• ST segmenti çok kısa ya da yok olabilir; SQTS EKG’sinde yüksek ve sivri T dalgaları görülebilir; ancak bu bulgunun kısa QT’li sağlıklı bireylerden ayırt ettirici olduğu gösterilmemiştir.
• J noktası–T tepesi <120 ms, en yüksek T’nin bulunduğu prekordiyalde ölçülür; En yüksek T dalgası amplitüdüne sahip prekordiyal derivasyondaki J noktası–T dalga tepesi aralığı <120 ms ise Gollob puanlamasında 1 puan verilir. QTc kısalığı tek başına SQTS tanısı koydurmaz; tanı ölçütleri QTc değerinin birden çok klinik veya genetik bulguyla birlikte değerlendirilmesini gerektirir.
• SQTS düşünülmeden önce hiperkalemi, asidoz, hiperkalsemi, hipertermi ve dijitalis etkisi gibi sekonder kısa QT nedenleri dışlanmalıdır. QT aralığını QRS başlangıcından T dalgasının sonuna kadar elle doğrula; SQTS şüphesi olan çocuklarda QTc’yi özellikle gece gibi 60–100/dk kalp hızlarında değerlendirmek için uzamış EKG izlemi önerilir

Ne oluyor?

SQTS, yapısal kalp hastalığı olmayan kalpte kısa QT, erken AF ve VF ile karakterize nadir bir genetik bozukluktur. KCNH2, KCNQ1, KCNJ2 ve SLC4A3 ile ilişki desteklenir; CACNA1C, CACNB2, CACNA2D1 ve SCN5A genlerindeki patojenik/olası patojenik işlev kaybı varyantlarının SQTS’ye neden olabileceğine ilişkin kanıt tartışmalıdır.

Mekanizma

Aksiyon potansiyeli ve refrakter dönem kısalır; SQTS’de aksiyon potansiyeli süresi ve efektif refrakter dönemin kısalması atriyal fibrilasyon için reentri zemini oluşturabilir; SQTS atriyal ve ventriküler fibrilasyona yatkınlıkla seyreder. Genç yaşta AF ya da atriyal flutter ipucu olabilir; SQTS’de hayatı tehdit eden aritmi riski bebeklikten itibaren artmıştır. EKG’de ST segmenti çok kısa ya da yok olabilir; T dalgası yüksek ve sivri olabilir, şekli değişkendir. Kalp hızı arttıkça QT aralığındaki kısalma yalnızca sığ bir eğim gösterir.

İpucu

• Genç bireylerde tek başına AF veya atriyal flutter varsa SQTS düşünülmelidir.
• Yüksek sivri T dalgaları ICD’de T dalgası aşırı algılamasına ve uygunsuz şoka yol açabilir; SQTS’de yüksek T dalgalarına bağlı T dalgası aşırı algılaması ve uygunsuz ICD şoklarını önlemek için cihaz uygun biçimde programlanmalıdır.

Kaynaklar

1. ESC ventriküler aritmi ve ani ölüm kılavuzu, 2022Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, ve ark. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2022;43:3997–4126.
2. EHRA çok nadir primer aritmi sendromları uzlaşı belgesi, 2026Sarquella-Brugada G, Mazzanti A, Baban A, ve ark. Diagnosis and management of very rare primary arrhythmia syndromes in children and adults: a Clinical Consensus Statement of EHRA. Europace 2026;28:euag184.

Bu sayfa eğitim amaçlıdır. EKG örnekleri gerçek hasta kayıtları değil, vektör modeliyle üretilmiş simülasyonlardır. İçerik uzman hakem incelemesinden geçmemiştir; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. Güncel kılavuzları ve kurum protokollerini esas alın.