Kanalopati ve kardiyomiyopati

Kardiyak amiloidoz

Kalın duvara karşın düşük voltaj ve infarktüs taklidi

Örnek kayıttaki ölçümler

Hız (/dk)

78

Ritim

Düzenli

PR (ms)

235

QRS (ms)

92

QTc (ms)

410

Aks

+40°

Değerler, EKG Atölyesi'ndeki simüle örnek kayda aittir; tek bir hastayı temsil etmez.

EKG kriterleri

• Düşük voltaj, her ekstremite derivasyonunda QRS amplitüdü ≤5 mm (0,5 mV) veya her prekordiyal derivasyonda ≤10 mm (1 mV) olarak tanımlanabilir.
• Ekoda duvar kalınlığı artmışken EKG’de sol ventrikül hipertrofisi ölçütlerinin olmaması
• Psödoinfarkt paterni, koroner arter hastalığı yokluğunda en az iki ardışık prekordiyal derivasyonda patolojik Q dalgası olarak tanımlanır. Kardiyak amiloidozda koroner arter hastalığı olmadan da prekordiyal derivasyonlarda anormal Q dalgası ve zayıf R progresyonu görülebilir.
• Birinci derece AV blok, dal bloğu, atriyal fibrilasyon
• Düşük voltajın sıklığı alt tipe ve kullanılan eşik tanımına göre değişir; yokluğu tanıyı dışlamaz

Ne oluyor?

Amiloid fibrilleri miyokardın hücre dışı aralığında birikir. Ekokardiyografide artmış sol ventrikül duvar kalınlığı kardiyak amiloidoz gibi infiltratif kardiyomiyopatilerde görülebilir. Ekokardiyografide duvar kalınlaşmasının ayırıcı tanısında hipertansif kardiyomiyopati, hipertrofik kardiyomiyopati, aort darlığı ve Fabry hastalığı bulunur. Atriyumlar ve ileti sistemi tutulabilir.

Mekanizma

İnterstisyel amiloid birikimi düşük QRS voltajı ve ekodaki duvar kalınlığıyla voltaj uyumsuzluğuna yol açabilir; bu bulgu özgül değildir ve yokluğu tanıyı dışlamaz. Psödoinfarkt paterni prekordiyal derivasyonlarda anormal Q dalgası ve zayıf R progresyonuyla görülebilir. Psödoinfarkt paterni koroner arter hastalığı olmadan da görülebilir. Amiloid birikimi ileti sistemi tutulumu ile atriyal fibrilasyon, AV blok ve ventriküler taşikardiye yol açabilir.

İpucu

• 65 yaş üzerindeki kişilerde kardiyak veya ekstrakardiyak kırmızı bayraklarla birlikte artmış sol ventrikül duvar kalınlığı kardiyak amiloidoz şüphesi doğurmalıdır. EKG’de düşük voltajlı QRS ile EKO’da artmış duvar kalınlığının birlikteliği kardiyak amiloidozdan şüphe ettirir ve HCM’den ayırmaya yardımcı olabilir. Bilateral karpal tünel sendromu ve spinal stenoz transtiretin kardiyomiyopatisinin kas-iskelet sistemi bulguları arasında yer alır. Kardiyak amiloidoz şüphesinde AL amiloidozunu serum serbest hafif zincir testi ve serum/idrar immünfiksasyonlu protein elektroforeziyle dışla. Düşük voltajı tek başına amiloidoza bağlama; perikardiyal efüzyon, obezite ve amfizem de yapabilir.

Kaynaklar

1. ESC kardiyomiyopati kılavuzu, 2023Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, ve ark. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies: Developed by the task force on the management of cardiomyopathies of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2023;44(37):3503–3626.
2. Goldberger ve Marriott EKG ders kitaplarıGoldberger AL, Goldberger ZD, Shvilkin A. Goldberger’s Clinical Electrocardiography. Wagner GS, Strauss DG. Marriott’s Practical Electrocardiography.

Bu sayfa eğitim amaçlıdır. EKG örnekleri gerçek hasta kayıtları değil, vektör modeliyle üretilmiş simülasyonlardır. İçerik uzman hakem incelemesinden geçmemiştir; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. Güncel kılavuzları ve kurum protokollerini esas alın.