Klinik Atölye

Kanalopati ve kardiyomiyopati

Uzun QT sendromu

QT uzamasıyla ilişkili torsades de pointes, polimorfik ventriküler taşikardinin bir biçimidir.

12 derivasyonlu örneği aç

Örnek kayıttaki ölçümler

Hız (/dk)
60
Ritim
Düzenli
PR (ms)
160
QRS (ms)
90
QTc (ms)
545
Aks
+45°

Değerler, EKG Atölyesi'ndeki simüle örnek kayda aittir; tek bir hastayı temsil etmez.

EKG kriterleri

  • QTc ≥480 ms veya LQTS risk skoru >3 tanı ölçütüdür. QTc uzamasına dayanarak tanı konmadan önce sekonder nedenler dışlanmalıdır.
  • Aritmik senkop veya kardiyak arrest varlığında QTc ≥460 ms LQTS’yi düşündürür. LQTS ile ilişkili patojenik mutasyon saptanması QT süresinden bağımsız tanı sağlayabilir.
  • QTc >500 ms, TdP riskinin 2–3 kat artmasıyla ilişkilidir. Bradikardi veya uzun duraklamalı ritimler ilaç ilişkili TdP risk etmenleri arasındadır.
  • LQTS tanı skoru EKG bulguları, klinik öykü ve aile öyküsünü değerlendirir. Değiştirilmiş Schwartz skoru genetik bulguları içerir. Jervell ve Lange–Nielsen sendromunda ağır LQTS ile konjenital sağırlık birlikte görülür. Değiştirilmiş Schwartz skorunda konjenital sağırlık puanlanmaz.
  • LQT1’de geniş tabanlı T, LQT2’de düşük amplitüdlü çentikli veya bifazik T, LQT3’te uzun izoelektrik segment sonrası dar tabanlı T görülebilir. Genotiple ilişkilendirilen T dalgası örüntülerinde istisnalar vardır.
  • QT en uzun görüldüğü derivasyonda ölçülmelidir; bu genellikle V2 veya V3’tür. T ve U dalgaları üst üste biniyor veya ayrılamıyorsa U dalgası görülmeyen derivasyonda QT ölçülmeli ya da T dalgasının en dik iniş koluna teğet çizilerek TP segmentine kadar uzatılmalıdır. Seri EKG’lerde aynı derivasyon ve ölçüm yöntemi kullanılmalıdır. Bilgisayar algoritmasının bildirdiği QT uzaması görsel olarak doğrulanmalıdır.
  • Bazett QTc, QT aralığının önceki RR aralığının kareköküne bölünmesiyle hesaplanır. Bazett formülü 60/dk altındaki hızlarda QTc’yi eksik, 100/dk üzerindeki hızlarda fazla düzeltir. 2013 HRS/EHRA/APHRS uzlaşısında, sekonder neden yokluğunda tekrarlanan 12 derivasyonlu EKG’de Bazett QTc ≥500 ms LQTS tanı ölçütlerinden biridir.

Ne oluyor?

LQTS, yapısal olarak normal kalpte gecikmiş miyokard repolarizasyonu ve QT uzamasıyla karakterizedir. Edinsel LQTS ilaçlar ve hipokalemi veya hipomagnezemi gibi elektrolit bozukluklarından kaynaklanabilir.

Mekanizma

LQT1 ve LQT2 sırasıyla KCNQ1 ve KCNH2 potasyum kanalı genlerindeki işlev kaybı varyantlarıyla, LQT3 ise SCN5A’daki işlev kazanımı varyantlarıyla ilişkilidir. Uzamış repolarizasyon erken ard depolarizasyonlara yol açabilir. Ventriküler repolarizasyon heterojenliği reentry ve TdP’ye katkıda bulunabilir. TdP’ye yol açabilen ilaçlar sıklıkla IKr akımını inhibe ederek ventrikül aksiyon potansiyelini ve QT aralığını uzatır. Hipokalemi ve hipomagnezemi TdP ile ilişkili olabilir.

İpucu

  • QRS süresi ≥120 ms olduğunda QRS uzaması QT’yi uzatabildiğinden QT ölçümü daha az güvenilirdir. Ventriküler ileti bozukluğunda QT düzeltmesi QRS ve RR sürelerini hesaba katmalı ya da JT aralığı kullanılmalıdır.
  • LQT1 olayları egzersiz/yüzme, LQT2 olayları ani işitsel uyarılma, LQT3 olayları uyku/istirahatle ilişkilidir. Aile öyküsünde erken ani ölüm, boğulma veya LQTS/CPVT sorgulanmalıdır. Normal istirahat QT aralığı bazı LQTS taşıyıcılarını dışlamaz ve genetik test yapılmadığında bu kişiler gözden kaçabilir.
  • Egzersiz sonrası toparlanmanın 4. dakikasındaki QTc, LQTS tanı skorunda kullanılır. Klinik LQTS tanısı olanlara genetik danışmanlık ve test, risk altındaki akrabaları belirlemek için önerilir.

Uygulamadaki varyantlar

  • LQT1, geniş tabanlı T
  • LQT2, çentikli TT dalgası alçak ve çentikli. LQT2’de ani işitsel uyarılma, özellikle ani sesler ve telefon çalması, aritmik olaylarla ilişkilidir.
  • LQT3, geç sivri TLQT3’te uzun izoelektrik segmenti dar tabanlı ve geç görülen T dalgası izleyebilir. LQT3’te aritmik olayların çoğu uykuda veya istirahatte görülür.

Kaynaklar

  1. ESC ventriküler aritmi ve ani ölüm kılavuzu, 2022Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, ve ark. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2022;43:3997–4126.
  2. AHA/ACCF/HRS EKG standardizasyon ve yorum önerileri, 2009Surawicz B, Childers R, Deal BJ, Gettes LS, ve ark. AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram, Parts III–VI. J Am Coll Cardiol 2009;53:976–1011.

Bu sayfa eğitim amaçlıdır. EKG örnekleri gerçek hasta kayıtları değil, vektör modeliyle üretilmiş simülasyonlardır. İçerik uzman hakem incelemesinden geçmemiştir; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. Güncel kılavuzları ve kurum protokollerini esas alın.