Kanalopati ve kardiyomiyopati

Brugada paterni

Spontan Tip 1 EKG paterni daha yüksek aritmi riskiyle ilişkilidir.

Örnek kayıttaki ölçümler

Hız (/dk)

66

Ritim

Düzenli

PR (ms)

180

QRS (ms)

104

QTc (ms)

400

Aks

+45°

Değerler, EKG Atölyesi'ndeki simüle örnek kayda aittir; tek bir hastayı temsil etmez.

EKG kriterleri

• Tip 1 Brugada paterni, en az bir sağ prekordiyal V1 veya V2 derivasyonunda J noktası ≥0,2 mV, coved ST yükselmesi ve T dalgası inversiyonuyla tanımlanır.
• Tip 2 Brugada paterni semer morfolojisindedir. Tip 2 paterninde T dalgası V2’de pozitiftir ve V1’de değişken olabilir. r′ dalgası J noktasıyla örtüşebilir ya da örtüşmeyebilir. Tip 2 Brugada paterni tek başına tanı koydurmaz.
• V1 ve V2’nin standart yerleşimi 4. interkostal aralıktır. Yüksek yerleşimde V1 ve V2, 2. veya 3. interkostal aralıkta kaydedilir. Yüksek sağ prekordiyal derivasyonlar Tip 1 coved ST yükselmesinin saptanma duyarlılığını artırır. V1 ve V2, standart 4. aralığa ek olarak 2. ve 3. interkostal aralıklarda da kaydedilebilir.
• Başka kalp hastalığı yokken spontan tip 1 patern Brugada sendromu tanısı koydurur
• İlaçla veya ateşle indüklenen Tip 1 paterninde belgelenmiş PVT/VF, aritmik senkop veya ilgili aile öyküsü gibi ek klinik bulgular aranmalıdır. Tek başına ilaç provokasyonu BrS tanısı için yeterli değildir

Ne oluyor?

Brugada sendromunda fibrotik aritmojenik substrat sağ ventrikül çıkış yolunun epikardında tanımlanmıştır. Brugada sendromu başka kalp hastalığı olmadan spontan Tip 1 EKG paterniyle tanınabilir. Brugada sendromu tanısından önce Tip 1 paterni açıklayabilecek diğer durumlar dışlanmalıdır. Tip 1 patern V1 veya V2’de standart (4.) ya da yüksek (2./3.) interkostal konumda değerlendirilebilir. Tip 1 Brugada paterni V3’te tek başına görülmez.

Mekanizma

SCN5A işlev kaybı mutasyonları Brugada sendromuyla ilişkilidir ve sodyum akımını azaltır. Brugada sendromunda genetik test verimi yaklaşık %20’dir ve klinik test için ilişkisi kanıtlanmış tek gen SCN5A’dır. Brugada sendromunda repolarizasyon ve depolarizasyon teorileri birbirini dışlamaz ve birlikte rol oynayabilir. Ateş, sodyum kanal blokerleri ve artmış vagal tonus sağ ventrikül çıkış yolundaki depolarizasyon rezervini azaltıp Tip 1 coved ST paternine katkıda bulunabilir.

İpucu

• Çocuklarda Brugada şüphesinde ateş sırasında EKG kaydı alınmalıdır. Ateş, Tip 1 Brugada EKG paternini tetikleyebilir. Ateş sırasında Tip 1 EKG paterni bulunan çocuk, ateş düşene veya EKG normale dönene kadar ritim açısından izlenmelidir. Asemptomatik Brugada hastalarında risk sınıflaması güçtür ve elektrofizyolojik çalışmaların rolü tartışmalıdır.

Uygulamadaki varyantlar

• Tip 1 (çatı)
• Tip 2 (semer)Semer patern tek başına tanı koydurmaz; asemptomatik, destekleyici bulgusu olmayan Tip 2 paternde ilaç testi rutin değildir. Gerektiğinde V1–V2 standart ve yüksek interkostal konumlarda kaydedilebilir. Sodyum kanal blokeri provokasyon testi, resüsitasyon ekipmanı bulunan bir birimde ve olası aritmik fırtınaları tedavi edebilecek hekimlerce yapılmalıdır.

Kaynaklar

1. ESC ventriküler aritmi ve ani ölüm kılavuzu, 2022Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, ve ark. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2022;43:3997–4126.

Bu sayfa eğitim amaçlıdır. EKG örnekleri gerçek hasta kayıtları değil, vektör modeliyle üretilmiş simülasyonlardır. İçerik uzman hakem incelemesinden geçmemiştir; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. Güncel kılavuzları ve kurum protokollerini esas alın.